Utama / Tumor

Abses epilepsi dengan kejang parsial

Tumor

Ada kejang umum, fokal (sebagian, lokal) dan tidak dapat diklasifikasikan (klasifikasi Liga Internasional untuk perang melawan epilepsi, 1981).

Generalized termasuk tonik-klonik, klonik, tonik, atonik, kejang mioklonik, serta absensi, sederhana dan kompleks (tipikal dan atipikal dalam gambar EEG). Kejang umum secara klinis dimanifestasikan oleh penghentian kesadaran (tanda wajib), gangguan otonom yang masif, dan dalam beberapa kasus ?? kejang bilateral, tonik, klonik atau mioklonik. Pada EEG selama kejang, pelepasan epilepsi sinkron dan simetris bilateral terdeteksi.

Kejang parsial adalah mereka yang struktur klinisnya, serta gambaran EEG, menunjukkan aktivasi patologis dari kelompok neuron yang terisolasi di salah satu belahan otak. Kejang parsial dapat berkembang menjadi umum ?? kejang umum sekunder. Dalam kasus terakhir, pelepasan sebagian adalah aura kejang. Gambaran klinis kejang parsial ditandai oleh gejala iritasi (atau kehilangan) dalam salah satu sistem fungsional: sensitif, motorik, otonom, mental. Mungkin suatu pelanggaran atau penghentian kesadaran, terjadi dalam berbagai fase serangan? kejang parsial kompleks. Mematikan kesadaran bukanlah manifestasi wajib dari kejang parsial. Kejang parsial sederhana tidak disertai dengan gangguan kesadaran formal.

Kejang yang tidak dapat diklasifikasikan tidak dapat dideskripsikan berdasarkan kriteria yang diterima untuk membedakan antara jenis kondisi paroxysmal di atas. Ini adalah, misalnya, kejang pada bayi baru lahir dengan gerakan mengunyah, gerakan ritmis dari bola mata, kejang hemikonvulsi.

Kejang dapat tunggal, terjadi dalam bentuk seri (peningkatan sementara mereka, misalnya, hingga enam, delapan kali sehari), terjadi sebagai status epilepsi (debut epilepsi, jenis khusus perjalanannya, reaksi terhadap kesalahan dalam terapi antikonvulsan, suhu tinggi dan penyakit somatik). Status epilepticus disebut suatu kondisi di mana kejang lain berkembang dengan latar belakang gangguan parah yang terkait dengan yang sebelumnya. Frekuensi kejang selama status adalah 3 hingga 20 per jam (Karlov, 1990). Dalam status kejang umum, pasien tidak sadar kembali.

Kejang diamati pada epilepsi, dalam struktur klinis penyakit otak organik yang sedang berlangsung ?? sindrom epileptik, serta ekspresi reaksi spesifik tubuh terhadap efek ekstrem? reaksi epilepsi (Boldyrev, 1990). Sindrom epilepsi ("epilepsi simptomatik" dari beberapa penulis ?? Kh. G. Khodos, 1974) diamati pada tumor otak, ensefalitis, abses, aneurisma, hipertensi dan aterosklerosis serebral, penyakit mental kronis pada tahap jauh dari dinamika mereka, proses atrofi, parasit penyakit otak, gangguan metabolisme, penyakit kromosom. Reaksi epilepsi terjadi sebagai respons terhadap berbagai faktor: hipoglikemia, trauma listrik (contoh khas kejang selama terapi elektrokonvulsif), keracunan (toksin tetanus), obat-obatan, khususnya, corazole. Penyebab reaksi epilepsi mungkin adalah sesak napas. Kami bertemu remaja yang mencoba menyebabkan keadaan euforia melalui sesak napas ringan, dan ini disertai dengan kejang pada beberapa di antaranya. Salah satu bentuk paling umum dari reaksi epilepsi pada anak-anak adalah kejang demam (terjadi dengan latar belakang suhu tinggi). Kejang demam lebih sering diamati pada anak-anak (hingga lima, enam tahun ada peningkatan fisiologis dalam kesiapan kejang). Mereka terjadi pada reaksi suhu tinggi, terutama "menembak", biasanya sekali, tidak memiliki komponen fokus. Pada anak-anak yang menderita epilepsi, kejang dapat menjadi lebih sering (dengan latar belakang suhu) (ini terjadi pada pasien dewasa) atau muncul untuk pertama kalinya. Kejang epilepsi diindikasikan: multiplisitasnya, pengulangan pada setiap kenaikan suhu, penampilan pada suhu rendah (di bawah 38 °), adanya komponen fokus, usia di atas tiga, empat tahun. Reaksi epilepsi terjadi terutama dengan mudah dengan peningkatan kesiapan kejang. Pengulangan mereka dapat menyebabkan pembentukan epilepsi. Disebabkan juga kejang epilepsi "refleks". Munculnya kejang dikaitkan dengan rangsangan sensorik. Sifat yang terakhir tercermin dalam nama kejang. Kejang Audiogenik dipicu oleh rangsangan akustik mendadak, fotogenik ?? optik. Kejang dapat terjadi di bawah pengaruh rangsangan taktil, proprioseptif, dan visceral (menyentuh tubuh, gerakan tiba-tiba, nyeri). Stimulus berulang yang berirama juga dapat menyebabkan kejang (kerlip kereta yang melaju, menara listrik, garis-garis zebra pada bagian pejalan kaki di jalan; gambar di layar televisi ?? "epilepsi televisi"). Kejang kadang-kadang dipicu oleh reaksi vegetatif (ereksi, buang air besar), tindakan yang kompleks, tetapi didefinisikan secara ketat (misalnya, kejang pada pasien terjadi setiap kali dia datang ke wastafel, menyalakan keran, dan ketika air mulai mengalir, dia pingsan). Terkadang kejang terjadi sehubungan dengan emosi yang keras ?? mempengaruhi epilepsi. Mungkin mirip dengan kejang terbaru yang terkait dengan persepsi musik ?? epilepsi musikogenik. Pasien dengan kejang refleks dapat memperingatkan, tetapi kadang-kadang, sebaliknya, secara sadar memanggil mereka. Kadang-kadang ada pasien yang mengalami keinginan yang tak tertahankan untuk menyebabkan kejang. Ini karena gangguan afektif, kecenderungan auto-agresif, atau jenis kejang psikomotorik khusus. Kejang refleks lebih mungkin terjadi pada pasien dengan epilepsi..

Berikut adalah deskripsi dari beberapa serangan epilepsi, yang awalnya digeneralisasi.

Kejang tonik-klonik. Pada fase tonik pertama, tiba-tiba kehilangan kesadaran, ketegangan tonik otot sukarela, jatuh disertai dengan teriakan keras. Henti pernapasan, peningkatan pucat pada kulit dan selaput lendir, diikuti oleh sianosis, dicatat. Pupil melebar, jangan merespons cahaya. Kemungkinan gigitan lidah, bibir, pipi. Fase kejang tonik berlangsung selama 30-60 detik. Pada fase kedua, kejang tonik digantikan oleh klonik. Pernapasan dipulihkan, menjadi bising, terputus-putus. Busa dilepaskan dari mulut, sering bernoda darah. Kemungkinan kehilangan urin, tinja, biji secara tak disengaja. Kesadaran sangat gelap. Fase kedua berlangsung hingga dua hingga tiga menit. Pada fase ketiga dari koma epilepsi, hipotensi otot, refleks patologis, midriasis, dan kurangnya respons pupil terhadap cahaya terdeteksi. Koma secara berangsur-angsur digantikan oleh pingsan, diikuti oleh tidur yang dalam dan terkadang lama. Setelah kejang, gangguan pasca kejang sering terdeteksi: tanda-tanda pingsan kesadaran, disforia, kelelahan, sakit kepala, lesu, kantuk. Terkadang ada episode pusing senja. Kenangan kejang tidak disimpan. Sebelum kejang, prekursornya dapat diamati (mereka tidak harus diidentifikasi dengan aura). Beberapa jam dan bahkan berhari-hari sebelum kejang, ada gangguan dalam tidur, regulasi otonom, sensitivitas umum, nafsu makan, kebutuhan seksual, suasana hati (subdepresi, hypomania, dysphoria). Suasana hati depresi bergeser dengan kecemasan, ketakutan adalah penyebab dari harapan yang menyiksa, ketakutan akan kejang. Pasien juga takut kejang, setelah itu gangguan post-seizure nyeri subyektif tetap ada ?? sakit kepala, depresi, kelemahan, gangguan ingatan, gangguan bicara (oligophasia), episode senja pasca-episode. Kombinasi prekursor afektif dan menyakitkan dengan tidak adanya gangguan pasca-kejang memungkinkan untuk menjelaskan mengapa beberapa pasien mengharapkan kejang sebagai pembebasan, yang membuat kejang sangat diinginkan. Sebelum kejang umum primer dan sekunder, ada peningkatan absensi dan paroxysms fokus, masing-masing.

Fase individual kejang tonik-klonik dapat terjadi. Kejang semacam itu disebut gagal. Ini termasuk tonik, kejang klonik dan kejang koma epileptik kejang (kejang atonik atau sinkopal). Yang terakhir dapat secara keliru dianggap sebagai kondisi pingsan. Bayi, kejang anak-anak. Sindrom Barat atau Sindrom Barat, kejang infantil, ensefalopati mioklonik infantil dengan hipsaritmia dimanifestasikan oleh kejang propulsif: kejang salam oriental, tremor petir dan serangan dalam bentuk anggukan dan kecupan. Kejang salam timur (jati salaam) terjadi secara seri, biasanya pada sore hari. Selama kejang, tubuh perlahan mencondongkan tubuh ke depan, kepala jatuh ke bawah, lengan bergerak ke samping dan ke depan. Petir gemetar ?? tersentak tiba-tiba dan tajam dari seluruh tubuh, sementara kepala jatuh, tangan dialihkan ke samping. Mengangguk dan mematuk ?? kepala dengan cepat jatuh ke bawah dan setelah beberapa fraksi detik kembali ke posisi sebelumnya. Kejang seringkali disertai dengan menangis, menangis, bermain vasomotor, pupil melebar, berkedut pada kelopak mata, meringis. Pada anak-anak yang lebih tua dari 10 bulan, kejang retrospulsi dapat terjadi (kepala bersandar, tubuh memanjang). Kejang diamati terutama di pagi hari. Kram anak-anak terjadi dengan latar belakang ensefalopati parah, secara prognostik tidak menguntungkan. Pada usia tiga tahun, kejang anak-anak digantikan oleh kejang dari tipe yang berbeda, peningkatan keterlambatan perkembangan intelektual dan keseluruhan pribadi terungkap. Terutama depresi adalah prognosis dalam kasus kombinasi kejang propulsi dengan orang lain ?? klonik, tonik-klonik. Aktivitas lambat asinkron dengan amplitudo tinggi, gelombang tajam, dan beberapa puncak terdeteksi pada EEG dengan latar belakang depresi aktivitas utama.

Tidak ada (kejang kecil). Ini memanifestasikan dirinya sebagai penutupan kesadaran jangka pendek. Secara klinis membedakan antara absensi sederhana dan kompleks.

Abses sederhana ?? pendek ?? hingga 20 detik ?? hilang kesadaran. Itu bisa disertai dengan wajah pucat, sedikit kelopak mata berkedut. Dalam bentuk terisolasi hanya ditemukan pada anak-anak. Di masa kanak-kanak, absen bisa terjadi secara seri ?? pycnolepsy atau pycnoepilepsy, sindrom Friedman. Kemungkinan kejang status. Diamati pada usia 4 hingga 10 ?? 11 tahun. Selama kejang pycnolepsy, gerakan ringan kadang-kadang terjadi mundur ?? kejang retrospulsi. Perkiraan itu menguntungkan. Tidak ada keterbelakangan mental, meskipun dalam beberapa kasus, setelah mencapai pubertas, kejang tidak hilang, tetapi diubah menjadi yang lain. Pada EEG, dengan latar belakang aktivitas bioelektrik normal, kompleks gelombang-puncak muncul, dengan frekuensi 3 pelepasan per detik, seperti tipikal untuk absen sederhana (tipikal).

Abses kompleks ?? singkat, dengan beberapa jenis kejang hingga 1 menit, kehilangan kesadaran, disertai dengan munculnya gangguan lain: hiperkinesia, perubahan nada postural, gangguan otonom, tindakan individu. Sesuai dengan ini, banyak jenis absensi kompleks dibedakan. Kami jelaskan secara singkat beberapa dari mereka. Abses mioklonik ?? mematikan kesadaran dikombinasikan dengan gemetaran seluruh tubuh dalam ritme 3 digit per detik atau kedutan mioklonik dari kelompok otot individu. Kesadaran terkadang tidak bisa hilang. Abses atonik (kejang jatuh cepat) ?? kehilangan kesadaran disertai dengan hilangnya tonus otot seluruh otot rangka atau pada kelompok otot individu. Penurunan nada postural bisa bertahap (penurunan tubuh yang lambat) atau tersentak-sentak dalam irama 3 kategori dalam 1 detik atau lebih. Apakah kejang seperti itu disertai dengan penutupan kesadaran yang lebih lama ?? hingga 1 menit, secara keliru dianggap pingsan pendek. Abses akinetik ?? kejang dengan imobilitas, akibatnya jatuh juga mungkin terjadi. Abses hipertensif (abses dengan fenomena tonik) ?? selama kejang, peningkatan tonus otot, retrospulsi, gerakan rotasi, fleksi dan ekstensi ekstremitas, dan lainnya diamati. Tidak adanya gangguan otonom: buang air kecil, hipersalivasi, memucat atau memerah pada wajah, dll. Tidak ada dengan otomatisme dasar jangka pendek ?? gerakan sederhana individu dibuat, tindakan dimulai sebelum kejang berlanjut atau berakhir.

Jenis gangguan kesadaran selama abses rupanya tidak ditetapkan ?? tidak ada informasi dalam literatur tentang hal ini, biasanya hanya fakta mematikan kesadaran yang ditunjukkan. Data klinis menunjukkan, menurut pendapat kami, bahwa gangguan kesadaran selama abses bisa tidak merata dan berkisar dari pemingsanan ringan (nubulasi) hingga pingsan (misalnya, absen dengan kehilangan urin). Dalam istilah klinis, sistematika absensi jelas akan dibenarkan, tergantung pada kedalaman shutdown kesadaran.

Sindrom Lennox-Gastaut (epilepsi dengan absen atipikal, epilepsi mioklonik-astatik). Ini dimanifestasikan oleh kejang atonik, tonik dan serangan absen atipikal (trias kejang Lennox-Gastaut). Diamati pada usia dua hingga tujuh tahun, dasar penyakitnya adalah ensefalopati yang tidak diketahui asalnya. Kejang (jatuh tiba-tiba, pembekuan ”absen dengan automatisme, mioklonus) terjadi secara serial, berlangsung dari fraksi detik hingga 2 detik. Ada keterlambatan perkembangan mental, gejala regresif (kehilangan keterampilan yang diperoleh sebelumnya), demensia mungkin terjadi. Gambar EEG heterogen. Setelah tujuh, delapan tahun, triad kejang tersebut digantikan oleh kejang parsial umum dan kompleks. Hal ini dipertimbangkan dalam kerangka epilepsi umum sekunder..

Epilepsi propulsi Janz (epilepsi mioklonik remaja dan remaja). Hal ini ditandai dengan mioklonus bilateral masif (terutama pada otot-otot tangan dan ikat pinggang), kejang tonik-klonik umum primer (kadang-kadang sekunder umum, setelah mioklonus) dan absen, termasuk yang kompleks. Ini dibatasi oleh myoclonus-epilepsi dari Unferricht-Lundborg. Epilepsi mioklonus familial progresif Unferricht-Lundborg ditandai oleh komplikasi yang konsisten dari struktur klinis: mioklonus bergabung dengan kejang tonik-klonik malam setelah beberapa tahun, kemudian perubahan kepribadian (menyusahkan, meledak, menuntut), dan kemudian terjadi kekakuan otot dan demensia. Myoclonus asimetris, tidak teratur, menghilang dalam mimpi, mengintensifkan dengan kegembiraan dan stimulasi sensorik, intensitasnya bervariasi dari satu hari ke hari lainnya. Pada latar belakang tidak adanya ritme alfa, paroxysms pendek tajam, gelombang lambat, kompleks gelombang puncak, simetris di kedua belahan, dicatat pada EEG. Epilepsi Janza biasanya diamati antara usia 12 dan 18 tahun. Itu hasil dengan aman. Tidak ada kelambatan dalam pengembangan mental, tetapi apakah keterlambatan dalam pengembangan pribadi mungkin terjadi ?? infantilisme. Pada EEG, kompleks gelombang lonjakan 3 in 1 detik (absen tipikal), 1 ?? 2 in 1 detik (absen atipikal) dicatat, polyspike dengan frekuensi 4 ?? 6 dalam 1 detik dan gelombang lambat berikutnya adalah karakteristik. Paroxysms mioklonik menghilang dengan bertambahnya usia.

Epilepsi Rolandic. Ini dimanifestasikan oleh kejang pharyngooral (menelan, mengunyah, menjilat, hipersalivasi dalam kombinasi dengan parestesia di tenggorokan dan lidah, sesak napas), serta kejang wajah satu sisi. Itu diamati pada usia 4 hingga 10 tahun. Kejang jarang terjadi, generalisasi sekundernya dimungkinkan, sering saat tidur. Prognosisnya baik, perkembangan anak-anak tidak terganggu. Pada EEG, dengan latar belakang irama dasar yang diawetkan, puncak dan gelombang tajam amplitudo tinggi dari pelokalan temporal pusat dicatat. Berhubungan dengan epilepsi fokal.

Sindrom Landau-Kleffner. Onset khas gangguan ini adalah pada usia tiga, tujuh tahun. Setelah periode perkembangan bicara normal, kehilangan keterampilan pidato reseptif dan ekspresif yang bertahap atau sangat cepat terjadi. Beberapa anak menjadi bisu, yang lain terbatas pada suara seperti jargon, ucapan halus, artikulasi, aspek prosodis bicara terganggu. Pada saat yang sama, kelainan paroksismal pada EEG (di departemen temporal dan lainnya), kejang epilepsi terdeteksi. Kejang mungkin terjadi sebelum gangguan bicara.

Sindrom Rhett. Dimulai antara usia 7 dan 24 bulan, dijelaskan pada anak perempuan. Setelah periode perkembangan awal yang normal, hilangnya sebagian atau seluruhnya keterampilan manual, perlambatan pertumbuhan kepala, hilangnya gerakan tangan yang disengaja, stereotip tulisan tangan, dan sesak napas mengikuti. Pengembangan sosial dan game tertunda dalam dua, tiga tahun pertama, meskipun kepentingan sosial sebagian dipertahankan. Pada masa kanak-kanak tengah, ataksia tubuh, apraksia, kypho atau skoliosis, kadang-kadang hiperkinesis koreografi, bergabung. Seringkali pada anak usia dini dan pertengahan, kejang epilepsi diamati, sebagai akibatnya, kecacatan mental yang parah berkembang.

Penyakit Hari Riley. Sindrom konvulsif dikombinasikan dengan membran mukosa kering, paroksismia hipertermia, dan tidak adanya papila jamur pada lidah. Ini terjadi pada pasien berkebangsaan Yahudi. Fokus epileptik kejang umum primer terlokalisasi di bagian batang otak.

Kejang sebagian atau fokal. Apakah dimanifestasikan oleh serangan tiba-tiba pelanggaran fungsi apa pun ?? motorik, sensitif, otonom, mental. Dalam hal ini, pingsan kesadaran atau kebingungannya dapat terjadi, yaitu kejang fokus kompleks terjadi. Kejang parsial termasuk jenis kejang berikut. Kejang motor somat, Berani-Jackson ?? paroxysms dari kejang klonik di otot-otot tungkai dan wajah pada setengah dari tubuh diamati. Kedutan klonik sering terjadi pada otot orofaciomanual. Kejang menyebar dalam urutan yang berbeda. Dengan transisi mereka ke wajah, generalisasi serangan menjadi kecocokan umum adalah mungkin. Kejang terbalik ?? kram tonik dengan memutar mata, kepala, dan badan ke sisi yang berlawanan dengan lokalisasi fokus epilepsi. Sebagai aturan, itu disertai dengan generalisasi sekunder dari serangan itu. Kejang okuloklonik, ?? penculikan klonik dari bola mata (nystagmus epileptik). Kejang Oculotonic ?? penculikan tonik dari bola mata (kejang epilepsi pada pandangan). Kejang versi ?? rotasi tubuh di sekitar porosnya sendiri. Kejang somatosensorik ?? paroxysms parestesia pada setengah wajah dan anggota badan, berlawanan dengan lateralisasi fokus epilepsi. Lebih sering digeneralisasi untuk cocok bersama. Kejang bicara atau fonator ?? paroksism gangguan bicara (mengucapkan kata-kata, frasa, kadang-kadang bermakna, pengulangan iteratif, kehilangan bicara tiba-tiba) dan fonasi. Kejang sensorik ?? paroksismus halusinasi elementer atau sederhana (sensasi pendengaran, visual, sentuhan, penciuman, rasa, vestibular) dan senestopatik. Untuk sebagian besar, generalisasi terjadi pada kecocokan umum. Somatosensori Jackson kejang ?? serangan paresthesia pada setengah tubuh di sisi yang berlawanan dengan lokalisasi fokus epilepsi (girus postcentral). Kejang otonom dari gangguan otonom terisolasi (nyeri ekstrem pada epigastrium, perut, daerah jantung ?? "epilepsi abdominal"; "epilepsi angina pektoris"; gangguan pernapasan ?? fokus di lobus temporal kortikal otak (wilayah orbit-insulotemporal). Kejang vegetatif hanya dapat dimanifestasikan dengan perluasan pupil ?? Epilepsi murid. Kejang perut dan epigastrium lebih mungkin terjadi pada anak usia tiga hingga tujuh tahun. Disertai dengan kesadaran yang menakjubkan, yang membuat ingatan mereka kabur. Paroxysms vegetatif umum dikombinasikan dengan menakjubkan kesadaran dan kejang tonik dibedakan dari kejang vegetatif cortico-visceral ?? epilepsi diencephalic. Dalam klasifikasi modern tidak disebutkan.

Selain yang disebutkan di atas, kejang fokal dengan berbagai fenomena psikopatologis diamati ("setara psikis", "psikosis epilepsi paroksismal", "epilepsi kejang mental"). Fokus epilepsi terdeteksi dalam kasus ini paling sering di lobus temporal otak ?? Epilepsi lobus temporal. Epilepsi, dimanifestasikan dalam ekuivalen psikis terisolasi, juga disebut sebagai "larva" atau "bertopeng" epilepsi. Pertanyaan tentang perbedaan antara kejang psikis dan psikosis akut pada epilepsi tidak begitu jelas ?? di mana perbatasan memisahkan mereka dari satu sama lain, atau setidaknya berapa lama kejang itu sendiri. Jika kita menerima bahwa siklus kejang umum (prekursor ?? serangan ?? gangguan pasca kejang) berlangsung hingga 6 ?? 7 hari, maka kita harus setuju dengan fakta bahwa durasi serangan mental dapat berfluktuasi dalam kisaran yang sama. Istilah "setara psikis" digunakan oleh kita bukan dalam arti aslinya, tetapi dalam pengertian konvensional dan bukan karena kebiasaan.

Berbagai varian klinis setara psikis diamati: serangan kebingungan, kejang psikomotorik, paroxysms dengan gangguan afektif, delusi, halusinasi dan ideator, serta keadaan kesadaran khusus.

Serangan kebingungan dimanifestasikan oleh serangan tiba-tiba, oneiric dan delirious. Status senja (lihat. "Gangguan kesadaran"). Serangan delirium epilepsi berkembang dan berakhir tiba-tiba, disertai dengan amnesia yang lebih luas dari biasanya. Serangan onyroid epilepsi juga terjadi secara tiba-tiba, tanpa mengubah tahap perkembangan individu yang ditetapkan untuk skizofrenia. Ada keadaan gembira, halusinasi konten mistis, pingsan, keterasingan dari kenyataan atau persepsi ilusinya, sesuai dengan suasana hati.

Kejang psikomotor ditandai oleh tindakan yang dilakukan tanpa tujuan, sifatnya ditentukan oleh kedalaman kesadaran terganggu dan lingkungan terdekat di mana pasien berada saat ini. Jenis kejang psikomotor berikut dibedakan tergantung pada tingkat kerumitan dan jenis tindakan yang dilakukan..

Fugues - kejang penerbangan cepat, rotasi di sekitar poros tubuh atau berlari dalam lingkaran (tindakan manege), berlangsung selama beberapa detik.

Otomatisasi rawat jalan ?? serangan dengan otomatisme berjalan. Pasien berkeliaran di sekitar kota, pergi ke tempat-tempat asing, dan ketika mereka bangun, mereka tidak ingat di mana mereka berada dan bagaimana mereka berakhir di sini.

Trances ?? serangan multi-hari di mana pasien melakukan perjalanan panjang menggunakan jenis kendaraan modern. Pasien menarik perhatian orang lain hanya dapat meningkatkan rasa kantuk, keengganan, gangguan, seolah-olah tenggelam dalam beberapa jenis pemikiran, secara umum, perilaku eksternal tetap teratur. Tampaknya kuno, menurut terminologi Jung, kompleks jelajah arketipal dilepaskan secara trans.

Gesture Automation ?? kejang singkat di mana pasien melakukan tindakan yang tersebar dan tidak benar: mereka menggosok tangan mereka, memindahkan furnitur dari satu tempat ke tempat lain, mengambil isi dari kantong mereka atau meletakkan segala sesuatu yang ada di tangan mereka, membuka pakaian, menuangkan air pada diri mereka sendiri, buang air kecil di depan semua orang. Jadi, salah satu pasien, seorang ahli patologi, selama kejang mematahkan alat, memotong kabel telepon. Selama otopsi, ia memisahkan potongan-potongan jaringan dan memakannya. Dia membuka pintu mobil dan mencoba keluar dengan kecepatan penuh.

Automatisme ucapan ?? frasa, monolog, kutukan diucapkan, ayat dibacakan. Kejang dengan automatisme wicara mirip dengan kejang parsial bicara, hampir tidak mungkin untuk membedakannya secara klinis, serta beberapa kejang psikomotor dan motorik lainnya..

Automatisme tindakan ekspresif ?? selama kejang, ada tawa liar yang tidak masuk akal (“tawa gila dari Jackson”), isak tangis, berteriak, menari, meringis, pose mengekspresikan kegembiraan, ketakutan.

Otomatisme kompleks ?? kejang selama tindakan kompleks, tampaknya bermakna, tepat dilakukan. Ada laporan yang menurutnya pasien selama serangan tersebut dapat melakukan pekerjaan yang kompleks dan bahkan pekerjaan kreatif: membuat karya seni, lulus ujian kritis, menyelesaikan masalah matematika, dll..

Seiring dengan di atas, paroxysms gangguan afektif dapat terjadi: dysphoria, manik dan keadaan depresi. Dysphoria ?? serangan mood dengki suram dengan latar belakang kesadaran yang jelas. Mania dan depresi, yang juga terjadi secara paroksismal, menyerupai pergeseran afektif melingkar. Untuk mania epileptik, kegembiraan ekstasi ekstatik lebih karakteristik, untuk depresi ?? bayangan mood yang suram dan kemungkinan dorongan impulsif.

Keadaan khusus kesadaran (paroxysms serupa dijelaskan dengan nama lain: kejang psikosensori, kondisi suka-suka, absen semu temporal) berbeda dari absen pada awal dan akhir yang relatif lambat, lebih lama (menit, puluhan menit), dan adanya berbagai gejala psikopatologis. Ada fenomena autometamorphopsia (makrosomia, mikrosomi, dll.), Metamorphopsia (makropsy, mikropsy, porropsy, dll.), Gangguan persepsi waktu, derealization, fenomena “sudah terlihat, didengar, dialami” dan “tidak pernah dilihat, tidak didengar, tidak dialami ", Pelanggaran persepsi kualitas warna, halusinasi individu, fragmen delirium seperti mimpi yang fantastis, ketakutan, kerinduan, kebingungan, gangguan vegetatif besar-besaran. Selama dan setelah kejang, pemahaman tentang keadaan nyeri dipertahankan. Kenangan pengalaman subyektif periode ini cukup lengkap, tentang peristiwa eksternal ?? samar atau tidak ada. Amnesia dari suatu bagian (di awal, di tengah, di akhir) dari serangan adalah mungkin, di mana kebingungan kesadaran terbatas. Dalam hal ini, kejang, menurut terminologi yang saat ini diterima, disebut sebagai kejang parsial kompleks. Perhatian harus diberikan pada fakta bahwa dalam pesan mereka, pasien kadang-kadang hanya menyebutkan "pemadaman", yang dapat menciptakan kesan yang salah. absen. Kejang parsial kompleks berbeda dari abses dalam kompleksitas struktural, durasi (beberapa menit, hingga 10 atau lebih), serta tidak adanya pelepasan khas pada EEG ?? tiga kompleks gelombang puncak dalam 1 detik.

Kejang ideatif ?? serangan kekerasan atau menghentikan pikiran, ingatan. Kejang amnestik ?? mencerminkan gangguan limbik, dimanifestasikan oleh episode pendek dari kehilangan memori pada peristiwa masa lalu. Kejang ekstasi ?? ingatan halusinasi yang jelas tentang masa lalu yang nyata.

Kejang temporal dapat terjadi dalam isolasi, namun, generalisasi sekundernya menjadi serangan besar adalah mungkin, setelah itu psikosis berhenti sendiri. Dengan kesiapan kejang yang tinggi, generalisasi yang sangat cepat terjadi, episode psikotik tidak berlangsung lama dan, sebagaimana telah disebutkan, adalah aura kejang..

Daftar di atas mungkin tidak menguras seluruh variasi kejang psikis. Selain itu, ia menunjukkan bahwa tidak ada klasifikasi yang memuaskan. Sistematika serangan mental, menurut literatur, didasarkan pada kriteria psikologis dan sebagian besar dilakukan dari perspektif psikologi strukturalis. Ini menyiratkan baik terminologi (kejang "kognitif", "emosional", kejang dengan gangguan persepsi, dll.), Serta kesulitan dengan diferensiasi paroxysms yang berbeda dan perkiraan statis yang tidak dapat dihindari dengan pendekatan ini. Psikopatologi modern dalam sistematika gangguan mental menggunakan sindrom, yaitu pendekatan klinis dan patogenetik. Sehubungan dengan serangan mental, dia sepertinya tidak digunakan. Gagasan yang mengalir darinya adalah kejang psikis dapat diklasifikasikan menurut skala keparahan gangguan mental produktif. Dengan demikian, menjadi mungkin untuk mengatur kejang tergantung pada kedalaman kekalahan aktivitas mental, untuk membangun hubungan hierarki di antara mereka; untuk mengungkapkan mungkin jenis paroxysms yang masih belum terhitung, atau bahkan untuk mengasumsikan keberadaannya; menentukan keparahan dan arah perjalanan epilepsi lobus temporal, efektivitas terapi obat, berdasarkan tidak hanya pada kriteria kuantitatif (frekuensi), tetapi juga pada analisis struktur klinis paroxysms; dalam kasus kejang bertahap, nilai pentahapan dan “pawai” kondisi patologis yang berubah selama serangan.

Kejang parsial dengan patologi mental, jika Anda mengikuti prinsip sindrom, dapat diatur dalam urutan ini (presentasi dalam urutan meningkatnya keparahan):

1. Kejang dengan gejala tingkat psikosomatik: gangguan tidur, dorongan, sensitivitas umum, aktivitas, regulasi otonom. Ini adalah kejang dengan episode kantuk, mengingatkan pada paroxysms narkoleptik, kejang epilepsi, paroxysms kantuk, dan dahak. Lebih lanjut, ini adalah paroxysms otonom kortikal, kejang dengan berbagai gangguan sensitivitas umum, khususnya, senestopathies, drive (bulimia, peningkatan libido).

2. Kejang dengan patologi afektif ?? disforia, pariformis maniform dan depresi.

3. Kejang dengan gejala tingkat neurotik: depersonalisasi dan derealization, anestesi mental, obsesif, fenomena histeris. Kejang histeris mungkin sebenarnya epilepsi, dan dalam hal ini tidak praktis untuk membedakannya dari kejang epilepsi. Hal lain adalah perbedaan mereka dari kejang kejang. Paroxysms histeris pada pasien dengan epilepsi dari kejang (neurotik) yang tepat lebih parah: tidak adanya fotoreaksi pupil ?? Gejala redlich, kurang kontak pasien, penurunan respons terhadap pengaruh eksternal. Lebih sulit untuk memodifikasi dan membatalkan kejang. Kemungkinan gigitan pipi, kebocoran urin, sedikit memar, kejang lebih distereotipkan, bertahan lebih lama dan meninggalkan lebih sedikit memori. Kejang histeriform dapat dikombinasikan, sebagai tambahan, dengan tonik-klonik atau berkembang menjadi yang terakhir. Tabel diferensial diagnostik klasik tanda-tanda yang membedakan kejang kejang histeris dan epilepsi tampaknya didasarkan pada perbandingan berbagai kelas fenomena, oleh karena itu, mereka lebih cenderung menjadi kepentingan akademik. Adapun kejang histeris pada pasien dengan epilepsi, mereka telah lama diketahui dan digambarkan dengan nama yang berbeda (subkortikal, menengah, epilepsi histeris, kejang histeris parah). Kesulitan utama dari diagnosis diferensial adalah bahwa mereka secara fenomenologis mirip dengan kejang fungsional.

4. Kejang dengan gejala halusinasi delusi? delusi, halusinasi, paranoid, halusinasi-paranoid, paraphrenic. Mungkin ada paroxysms epileptik dengan gejala katatonik.

5. Kejang dengan gangguan kesadaran (bingung): oneirroid, delirium, twilight stupefaction, motorik, otomatisme ekspresif (fugue, tran, otomatisme ambulatori).

Seiring dengan kejang selama gejala psikopatologis produktif terjadi, paroksisma dengan gejala negatif diamati. Ini adalah, misalnya, kejang dengan pertanyaan menakjubkan (absen, kejang parsial kompleks), pingsan dan koma (kejang non-kejang), kejang amnestik, dan serangan jenis terpisah. Mungkin, ini tidak melelahkan semua varian dari paroxysms epileptik "negatif".

Epilepsi abses juvenil

Epilepsi abses muda adalah varian epilepsi idiopatik yang bermanifestasi pada masa remaja. Basis gejala adalah kejang epilepsi umum dalam bentuk absen dan episode kejang tonik-klonik. Kemunduran intelektual dan kelainan mental yang kasar tidak khas. Diagnostik meliputi penilaian status neurologis dan jiwa, elektroensefalografi, MRI otak. Dilakukan monoterapi atau pengobatan kombinasi dengan antikonvulsan. Terapi dilakukan selama bertahun-tahun, dengan kekambuhan pembatalannya dimungkinkan..

ICD-10

Informasi Umum

Juvenile abscess epilepsy (UAE) adalah suatu bentuk epilepsi umum, yang dasarnya adalah paroxysms pemadaman jangka pendek sementara (absensi). Penyakit ini terjadi pada masa remaja, sehingga pada pertengahan abad ke-20, abses epilepsi (DAE) diisolasi dari masa kanak-kanak sebagai nosologi yang terpisah. Bagian UEA menyumbang 2-3% dari semua epilepsi. Di antara orang di atas 20 tahun yang menderita epilepsi umum idiopatik, sekitar 10% memiliki diagnosis UEA. Bentuk awet muda dapat bermanifestasi dalam kisaran dari 5 tahun hingga 21 tahun. Serangan kejang yang khas adalah 9-13 tahun. Perbedaan gender dalam insiden tidak diucapkan, tidak seperti DAE, yang lebih sering terjadi pada anak perempuan.

Penyebab

UAE adalah penyakit idiopatik karena tidak memiliki penyebab yang pasti. Sifat genetik yang paling mungkin dari patologi. Dalam 35% kasus, kasus epilepsi di antara kerabat terdeteksi. Lokasi pasti penyimpangan genetik belum ditentukan, mungkin ini adalah kromosom 5, 8, 18 dan 21. Ada hubungan antara bentuk abses epilepsi remaja dan masa kanak-kanak, epilepsi mioklonik remaja dan epilepsi kebangkitan. Bentuk-bentuk ini sering ditemukan dalam keluarga yang sama..

Faktor risiko

Faktor-faktor yang memicu pengembangan kejang epilepsi di UEA termasuk:

  • kurang tidur (kurang tidur),
  • aktivitas psikologis atau mental yang berlebihan,
  • hiperventilasi,
  • kelelahan,
  • asupan alkohol.

Lebih sering, serangan tiba-tiba terjadi ketika kombinasi dari pemicu ini. Perkembangan atipikal serangan sebagai akibat dari fotoprovokasi (cahaya terang, berkedip, flash).

Patogenesis

Neurologi modern, mekanisme pengembangan UEA tidak sepenuhnya diketahui. Studi tentang ketidakhadiran hewan menunjukkan adanya pelepasan hypersynchronous dari talamus ke korteks serebral. Sebuah studi rinci neuron di korteks serebral kucing selama periode absen yang dipicu secara artifisial mengungkapkan pelanggaran depolarisasi membran. Akibatnya, disimpulkan bahwa dasar abses idiopatik epilepsi adalah cacat yang ditentukan secara genetik dalam fungsi saluran K-Na dari neuron korteks serebral. Konsekuensi dari depolarisasi paroksismal neuron adalah eksitasi difus dari korteks dengan perkembangan kejang epilepsi umum. Perbedaan dalam bentuk klinis epilepsi rupanya karena variabilitas cacat dalam saluran kalium-natrium.

Gejala epilepsi abses remaja

Pada sekitar 70% kasus, penyakit ini dimulai dengan ketidakhadiran. Serangan jangka pendek dari mematikan kesadaran biasanya tidak disertai dengan aktivitas motorik, yang berlangsung 4-30 detik. Ciri khasnya adalah sifat sporadisnya: paroksismik tidak terjadi setiap hari, dengan frekuensi berbeda. Dalam beberapa kasus, abses terjadi dengan komponen mioklonik: berkedut pada kelopak mata, sudut mulut.

Pasien secara subyektif mengalami serangan sebagai gangguan konsentrasi mendadak, gerhana di kepala, trance, atau kelesuan. Beberapa mencatat perasaan terlepas dari kenyataan, perasaan aneh. Bagi yang lain, seseorang dalam keadaan absen terlihat membeku di tempat dengan ekspresi beku dan mata terbuka. Paroxysms pendek berjalan tanpa disadari oleh kerabat dan teman-teman pasien, memiliki jalur tersembunyi untuk waktu yang lama.

Dalam 30% kasus, bentuk muda abses epilepsi memulai debutnya dengan paroksism epilepsi umum dengan kejang tonik klonik yang menutupi seluruh tubuh. Episode berlanjut dengan sepenuhnya kehilangan kesadaran, jatuh, menggigit lidah. Kejang umum tonik-klonik serupa (GTP) diamati pada 75-80% pasien. Jika penyakit dimulai dengan absensi, GTKP terjadi setelah 1-10 tahun dan dapat menyebabkan deteksi epilepsi. Paroxysms umum jarang terjadi, biasanya 1 kali per bulan. Berkembang di malam hari, saat bangun tidur, di bawah pengaruh pemicu yang memprovokasi, terkadang dalam mimpi.

Biasanya abses epilepsi remaja ditandai dengan perjalanan jinak tanpa kelainan neurologis lainnya dengan latar belakang kemampuan mental yang utuh. Namun, penyakit ini berlangsung seumur hidup dan membutuhkan terapi antiepilepsi konstan.

Komplikasi

Resistensi epilepsi terhadap terapi obat yang berkelanjutan diamati pada 20% pasien. Ini terutama adalah kasus keterlambatan diagnosis dan pengobatan antiepileptik yang terlambat dimulai. Kurangnya terapi atau resistensi menyebabkan peningkatan jumlah paroxysms, yang secara signifikan mempengaruhi kualitas hidup pasien dan keluarganya. Dalam situasi ini, ada perkembangan bertahap dari perubahan mental: isolasi, depresi, agresivitas. Terjadinya status absen epilepsi dimungkinkan. Komplikasi Komite Kepabeanan Negara adalah cedera saat jatuh (memar, patah, cedera kepala).

Diagnostik

Kesulitan diagnosis adalah kasus ketika epilepsi abses remaja dimulai dengan absensi jangka pendek. Kesulitan diagnostik dilengkapi dengan berbagai interpretasi subyektif kejang oleh pasien, dan oleh pasien dengan remaja. Pemeriksaan ini bertujuan untuk mengidentifikasi aktivitas paroksismal dan memastikan sifat epilepsi idiopatik. Itu termasuk:

  • Pemeriksaan neurologis. Studi tentang status neurologis tidak mendiagnosis kelainan. Penilaian status mental dengan perjalanan penyakit yang cukup lama mengungkapkan beberapa fitur dari jiwa pasien.
  • Konsultasi seorang epileptologis. Ini dilakukan untuk mengkonfirmasi diagnosis, kemudian - lagi untuk memperbaiki pengobatan.
  • Konsultasi genetika. Pada janji temu, dokter bersama dengan pasien menyusun pohon keluarga, mengidentifikasi kasus-kasus epilepsi pada kerabat.
  • Elektroensefalografi (EEG). Ini memungkinkan Anda untuk mengkonfirmasi keberadaan aktivitas epilepsi otak, untuk menentukan sifatnya. EEG iktik UEA tipikal mendaftar paku umum dengan frekuensi 3,5-4,5 Hz atau polyspike bergantian dengan aktivitas gelombang lambat. Untuk melakukan penelitian, mereka sering menggunakan EEG dengan tes provokatif atau pemantauan EEG harian. EEG interiktal mendaftarkan aktivitas bioelektrik dasar normal otak, terhadap latar belakang yang terjadi pelepasan epileptiform fokal.
  • MRI otak. Abses epilepsi dilakukan untuk mengecualikan patologi organik dan sifat sekunder. Tidak ada perubahan intrakranial morfologis. Gejala cedera kepala karena penurunan cedera kepala dapat dideteksi..

Diagnosis banding diperlukan dengan DAE, epilepsi mioklonik remaja, epilepsi kebangkitan dengan GTP. Yang terakhir terjadi terutama dengan kejang kejang umum yang terjadi selama transisi tidur-terjaga. Epilepsi abses pediatrik ditandai dengan onset yang lebih awal, absensi harian yang sering, GTP yang jarang, remisi persisten pada usia 12 tahun. Juvenile myoclonus epilepsy ditandai oleh dominasi paroxysms mioklonik bilateral.

Pengobatan epilepsi abses remaja

Dasar terapi adalah asupan antikonvulsan. Derivatif asam valproat dan suksinimida (misalnya, etosuksimid) adalah obat dasar. Jika perlu, mereka diresepkan dalam kombinasi. Monoterapi valproate diindikasikan dengan adanya GKTP.

Obat antiepilepsi yang relatif baru telah membuktikan diri dalam pengobatan UEA: lamotrigin, levetiracetam. Mereka digunakan sebagai monoterapi dan dalam kombinasi dengan valproate. Pengobatan dengan lamotrigin adalah alternatif yang baik untuk wanita usia subur, karena valproat memiliki efek teratogenik.

Pemilihan sediaan farmasi, dosisnya, dan frekuensi pemberiannya dilakukan secara individual selama pemantauan rutin oleh ahli saraf dengan kontrol EEG berulang dan konsultasi dengan ahli neurofisiologi. Dengan tidak adanya paroxysms selama tahun ini, Anda dapat berpikir tentang mengurangi dosis antikonvulsan. Pasien harus menyadari faktor-faktor yang memicu kejang dan mencoba menghindarinya..

Prakiraan dan Pencegahan

Epilepsi abses juvenil dikenal karena responsnya yang baik terhadap terapi antikonvulsan yang sedang berlangsung. Pada 80% pasien, adalah mungkin untuk mencapai remisi farmakologis yang stabil, yaitu, tidak adanya absensi dan GTKP dengan latar belakang farmakoterapi antiepileptik dasar. Perawatan dini pada pasien dengan ketidakhadiran dapat mencegah terjadinya GTP. Kesulitan biasanya diwakili oleh kasus keterlambatan memulai pengobatan. Pencegahan khusus tidak dikembangkan. Profilaksis sekunder dikurangi dengan mengamati rejimen normal hari itu dengan tidur yang cukup, dengan pengecualian kelebihan fisik dan mental, penolakan dari alkohol, dll..

Epilepsi abses infantil, penyebab absen, bentuk epilepsi infantil

Penulis: Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S.

pengantar

Pesatnya perkembangan neurofarmakologi dalam beberapa dekade terakhir, sintesis obat antiepilepsi baru yang sangat efektif (AED), suatu revisi radikal dari banyak prinsip pengobatan epilepsi, telah memungkinkan untuk mengklasifikasikan epilepsi sebagai penyakit yang dapat disembuhkan. Menurut data umum dari pusat antiepilepsi terkemuka di dunia, efek terapi yang nyata dicapai pada 75-85% pasien epilepsi..

Epilepsi adalah salah satu masalah yang paling mendesak dari neurologi pediatrik. Menurut data asing, frekuensi epilepsi pada populasi anak adalah 0,5-0,75% dari populasi anak, dan kejang demam hingga 5%. Statistik akurat tentang penyakit ini di Rusia tidak ada. Pertama, tidak semua dokter mengenal secara luas Klasifikasi Epilepsi Internasional saat ini. Dalam hal ini, statistik epilepsi tidak termasuk diagnosis seperti "sindrom epileptiform", "sindrom kejang", yang tidak digunakan di negara mana pun di dunia dan, pada kenyataannya, adalah penyakit yang sama - epilepsi. Kedua, di negara kita, penderita epilepsi diamati oleh ahli saraf dan psikiater, yang secara signifikan mengubah statistik. Di semua negara di dunia, epilepsi adalah penyakit neurologis..

Selama dekade terakhir, ada akumulasi yang sangat cepat dari pengetahuan baru tentang masalah epilepsi. Baik studi eksperimental dan klinis telah berkontribusi pada pemahaman yang lebih dalam tentang mekanisme patofisiologis yang mendasari penyakit ini. Metode penelitian baru telah secara signifikan mengubah kemampuan kami dalam diagnosis epilepsi dan deteksi faktor etiologis penyakit. Selain itu, banyak kemajuan telah dibuat dalam mengembangkan pendekatan untuk obat dan perawatan bedah..

Definisi, klasifikasi epilepsi

Definisi Epilepsi adalah penyakit otak kronis yang ditandai dengan serangan motorik, sensorik, otonom, mental, atau mental yang berulang-ulang yang disebabkan oleh pelepasan saraf yang berlebihan. Definisi yang disajikan berisi dua poin penting. Pertama, epilepsi tidak termasuk kejang tunggal, terlepas dari manifestasi klinisnya. Hanya serangan berulang yang menjadi dasar untuk menegakkan diagnosis epilepsi. Kedua, kejang spontan, tanpa gangguan, termasuk epilepsi (pengecualian - bentuk refleks). Menurut definisi, kejang demam, serta kejang yang terjadi pada penyakit akut otak (misalnya, dengan ensefalitis, hematoma subdural, kecelakaan serebrovaskular akut, dll.) Bukan epilepsi.

Klasifikasi. Manifestasi epilepsi sangat beragam, yang sejak awal studi penyakit membuatnya sulit untuk membuat klasifikasi tunggal. Klasifikasi modern serangan epilepsi diadopsi oleh Liga Internasional untuk perang melawan epilepsi pada 1981 di kota Kyoto (Jepang). Tidak seperti klasifikasi sebelumnya, ia memperhitungkan kriteria klinis dan neurofisiologis (EEG) dari sebagian besar tipe kejang epilepsi (Tabel 1). Klasifikasi membagi semua jenis kejang epilepsi menjadi parsial (fokus, fokus, lokal, terkait lokalisasi), digeneralisasikan dan tidak terklasifikasi. Kejang parsial didiagnosis ketika, pada awal serangan tiba-tiba, ada kriteria klinis dan elektrofisiologis yang jelas untuk keterlibatan struktur otak tertentu. Sebagai contoh, kejang klonik dari setengah wajah dan lengan (kejang fasies-brakialis) biasanya menunjukkan adanya fokus epilepsi pada bagian tengah-bawah dari gyrus sentral anterior; halusinasi penciuman - di area kait; photopsies - di korteks lobus oksipital, dll. Jika serangan dimulai secara parsial, dan kemudian seluruh otot trunkus dan ekstremitas terlibat dan tanda-tanda keterlibatan kedua hemisfer pada EEG, maka harus diklasifikasikan sebagai fokus dengan generalisasi sekunder..

Klasifikasi ini menjelaskan konsep kejang parsial sederhana dan kompleks. Sebelumnya, serangan parsial kompleks didefinisikan sebagai serangan tiba-tiba dengan perubahan kesadaran, dan serangan sederhana tanpa perubahan. Menurut klasifikasi Kyoto, kejang parsial kompleks harus dipahami sebagai serangan tiba-tiba, bukan dengan perubahan, tetapi dengan mematikan kesadaran sepenuhnya. Oleh karena itu, menurut klasifikasi modern, semua kejang yang terjadi dengan fenomena depersonalisasi, keadaan mimpi, gangguan kognitif, dll., Tidak bersifat kompleks, tetapi sebagian sederhana, karena kesadaran pasien selama paroxysms ini diubah, tetapi memori kejang tidak dimatikan dan. Juga, klasifikasi 1981 menyatakan bahwa satu pasien mungkin memiliki beberapa jenis kejang yang berbeda. Sebagai contoh, serangan, dimulai sebagai parsial sederhana, dapat berubah menjadi parsial kompleks, dan kemudian menjadi sekunder umum. Istilah "kejang polimorfik", yang tidak membawa informasi apa pun dan tidak direkomendasikan untuk digunakan, dihilangkan dari klasifikasi. Dengan demikian, klasifikasi Kyoto pada tahap ini adalah sistematisasi kejang epilepsi yang paling lengkap..

Dengan akumulasi pengalaman klinis, pengenalan pemantauan video-EEG dalam praktiknya, pengembangan metode diagnostik neuro-radiologis (CT, MRI, PET), genetika molekuler dan ilmu-ilmu lain, telah menjadi jelas bahwa ada sejumlah bentuk epilepsi khusus yang ditandai oleh mereka sendiri. klinik (tipe khas kejang), perjalanan dan prognosis. Beberapa bentuk ini telah dikenal sejak lama, seperti sindrom Barat, sindrom Lennox-Gastaut, dan epilepsi rolandik. Lainnya - kejang neonatal familial jinak, mioklonik parah (pada masa bayi), epilepsi abses remaja - hanya disorot dalam beberapa tahun terakhir. Bentuk-bentuk epilepsi, atau menurut Klasifikasi Internasional, sindrom epilepsi, sebagai suatu peraturan, dimanifestasikan bukan oleh satu jenis kejang, tetapi oleh kombinasi mereka. Sindrom epilepsi didefinisikan sebagai bentuk epilepsi yang terpisah dan independen, ditandai dengan usia kejang yang terbatas, adanya tipe kejang khusus, perubahan spesifik pada EEG (karakteristik untuk sindrom ini), dan pola perjalanan serta prognosis. Misalnya, satu jenis kejang, abses, dapat menjadi bagian dari struktur sejumlah sindrom epilepsi: abses infantil dan remaja, epilepsi, epilepsi mioklonik remaja, dengan absen mioklonik, dan lain-lain, dan jalur serta prognosis untuk semua sindrom ini berbeda..

Langkah fundamental baru dalam pengembangan epileptologi adalah penciptaan klasifikasi modern "epilepsi, sindrom epilepsi dan terkait dengan serangan penyakit". Klasifikasi ini diadopsi oleh Liga Internasional untuk memerangi epilepsi pada Oktober 1989 di New Delhi dan sekarang secara umum diterima oleh para epileptologis di seluruh dunia (Tabel 2)..

Klasifikasi sindrom epilepsi didasarkan pada prinsip-prinsip berikut:

1. Prinsip lokalisasi:

  • bentuk epilepsi (lokal, parsial) yang diinduksi lokalisasi;
  • bentuk umum;
  • bentuk dengan fitur parsial dan umum.


2. Prinsip etiologi:

  • bergejala,
  • kriptogenik,
  • idiopatik.


3. Age of seizure debut:

  • bentuk bayi baru lahir,
  • bayi,
  • anak-anak,
  • awet muda,
  • orang dewasa.


4. Jenis kejang utama yang menentukan gambaran klinis sindrom:

  • absen,
  • absen mioklonik,
  • kram infantil, dll..


5. Fitur kursus dan perkiraan:

  • jinak,
  • berat (ganas).


Prinsip-prinsip lokalisasi dan etiologi dalam klasifikasi memerlukan klarifikasi. Klasifikasi ini didasarkan pada ide-ide klasik tentang bentuk epilepsi fokal dan umum..

Bentuk-bentuk yang terkait dengan lokalisasi ditentukan jika sifat paroksismanya, data EEG dan pemeriksaan neuroradiologis mengkonfirmasi asal serangan tersebut. Ini berlaku tidak hanya untuk bentuk-bentuk dengan cacat otak struktural yang teridentifikasi dengan jelas (temporal, epilepsi frontal), tetapi juga pada sindrom-sindrom di mana sifat serangan dan EEG menunjukkan onset lokal, tetapi biasanya tidak ada perubahan pada CT (epilepsi rolandic, epilepsi oksipital jinak). Ada juga kemungkinan bahwa ada berbagai bentuk epilepsi multifokal, di mana kejang berasal dari beberapa fokus dalam satu atau kedua belahan otak..

Dalam bentuk epilepsi umum, kejang harus digeneralisasi sejak awal, yang juga dikonfirmasi oleh data EEG (penyebaran sinkron bilateral ke kedua belahan). Patogenesis bentuk umum epilepsi masih belum jelas. Hipotesis kortikothalamik tentang terjadinya generalisasi primer diasumsikan.

Dalam kasus-kasus ketika sifat serangan dan data survei tidak memungkinkan kita untuk menyatakan dengan yakin serangan lokal paroksismal lokal atau primer, sindrom epilepsi ini didefinisikan sebagai tidak dapat menerima klasifikasi yang jelas, yaitu, memiliki tanda dan lokalitas serta generalisasi..

Klasifikasi ini membagi semua sindrom epilepsi menjadi simptomatik, idiopatik, dan kriptogenik.

Bentuk-bentuk gejala dipahami sebagai sindrom epilepsi dengan etiologi yang diketahui dan kelainan morfologis yang terverifikasi (tumor, bekas luka, gliosis, kista, disgenesis, dll.).

Dengan bentuk idiopatik, tidak ada penyakit yang dapat menjadi penyebab epilepsi, dan epilepsi adalah penyakit independen. Saat ini, penentuan genetik bentuk epilepsi idiopatik telah ditetapkan..

Istilah "kriptogenik" (tersembunyi) mengacu pada sindrom itu, yang penyebabnya masih tersembunyi, tidak jelas. Sindrom-sindrom ini tidak memenuhi kriteria untuk bentuk-bentuk idiopatik, tetapi tidak ada bukti dan sifat gejalanya. Sebagai contoh, dalam kasus kombinasi epilepsi dengan hemiparesis atau oligophrenia, sifat simptomatis dari penyakit ini diasumsikan, tetapi dengan CT dan MRI studi, perubahan di otak tidak divisualisasikan. Kasus ini diklasifikasikan sebagai kriptogenik. Jelas, dengan peningkatan kemampuan teknis neuroimaging (misalnya, PET), sebagian besar bentuk kriptogenik akan ditransfer ke kategori gejala..

Gejala Semiologi dan klinik berbagai kejang epilepsi dijelaskan secara rinci dalam banyak manual epilepsi. Namun, diagnosis bentuk individual epilepsi (sindrom epilepsi) dalam literatur tidak diberikan perhatian yang cukup. Mari kita membahas kriteria diagnosis dan prinsip-prinsip pengobatan sindrom epilepsi utama masa kanak-kanak dan remaja.

Epilepsi umum idiopatik

Semua bentuk epilepsi idiopatik ditandai oleh:

  • Predisposisi genetik (sering kali terdapat kasus familial epilepsi).
  • Debut usia terbatas.
  • Tidak ada perubahan status neurologis.
  • Kecerdasan Pasien Normal.
  • Pelestarian irama utama pada EEG.
  • Kurangnya perubahan struktural di otak selama neuroimaging.
  • Obat pilihan dalam pengobatan - turunan dari asam valproat.
  • Prognosis yang relatif menguntungkan dengan pencapaian remisi terapeutik pada sebagian besar kasus.

Epilepsi abses infantil.

Abses adalah jenis kejang non-kejang umum yang ditandai dengan frekuensi tinggi dan durasi pendek paroxysms dengan mematikan kesadaran dan kehadiran pada EEG dari pola tertentu - aktivitas gelombang puncak umum dengan frekuensi 3 Hz. Absen adalah salah satu jenis kejang epilepsi yang paling umum pada anak-anak dan remaja..

Debut absensi pada epilepsi abses anak-anak (DAE) diamati pada rentang usia 2 hingga 9 tahun, rata-rata 5,3 ± 0,3 tahun. Puncak usia manifestasi adalah 4-6 tahun, dengan dominasi perempuan berdasarkan jenis kelamin.

Secara klinis, absen ditandai dengan shutdown pendek mendadak (atau penurunan tingkat kesadaran) yang signifikan dengan tidak adanya atau fenomena motorik minimal. Aura, serta kebingungan pasca-masuk, tidak khas. Durasi absensi berkisar 2-3 hingga 30 detik, rata-rata 5-15 detik. Ciri khas absensi adalah frekuensi tinggi, mencapai puluhan dan ratusan serangan per hari.

Fundamental adalah pembagian absensi menjadi sederhana dan kompleks. Abses sederhana ditandai dengan penghentian semua aktivitas, "pembekuan", "memudar" pasien, tampilan "tidak ada" yang tetap, ekspresi hipomimik bingung pada wajah. Ketidakhadiran sederhana dalam gambaran klinis DAE hanya mencapai 20%. Absen kompleks yang terjadi dengan komponen motorik minimal lebih karakteristik untuk DAE. Jenis absensi kompleks berikut ini dibedakan: dengan komponen mioklonik, tonik, atonik, vegetatif, serta automatisme dan fenomena fokus. Absen yang paling sering diamati adalah komponen mioklonik dan tonik.

Abses dengan komponen mioklonik ditemukan pada 40% pasien DAE. Terwujud: mioklonia kelopak mata; mioklonus perioral, (ekstensi berirama bibir, seperti "ikan mas"); myoclonus perinasal, (berkedut berirama dari sayap hidung). Pada sejumlah pasien, selama kejang, satu tremor atau beberapa sentakan otot-otot bahu dan / atau lengan yang lemah dicatat.

Abses dengan komponen tonik paling khas untuk DAE, diamati pada 50% pasien. Mereka dimanifestasikan oleh penyimpangan kepala, dan kadang-kadang tubuh, posterior (retro-pulsive absences), penculikan tonik bola mata ke atas atau ke samping. Kadang-kadang selama serangan ada ketegangan tonik ringan (biasanya asimetris) dari otot-otot tungkai atas.

Absen dengan komponen atonik tidak khas untuk DAE dan diamati hanya dalam kasus-kasus terisolasi, terutama dengan bentuk atipikal. Diwujudkan dengan hilangnya otot secara tiba-tiba di otot-otot tangan (kehilangan benda), leher (anggukan pasif), kaki (serangan astonik-astatik). Absen atonik lebih sering disebut sebagai absen atipikal (frekuensi kompleks gelombang puncak kurang dari 2,5 Hz) dalam kerangka sindrom Lennox-Gastaut.

Abses dengan komponen vegetatif diamati, rata-rata, pada 5% pasien dengan DAE. Mereka dimanifestasikan oleh inkontinensia urin pada saat serangan, midriasis, perubahan warna kulit wajah dan leher dengan munculnya ruam urtikaria pada kulit daerah ini.

Absen dengan komponen fokus diamati pada 15% pasien dan secara signifikan menang pada pasien dengan absen tonik. Selama serangan, sedikit ketegangan unilateral pada otot-otot lengan atau wajah muncul, kadang-kadang dengan kedutan mioklonik tunggal; memutar kepala dan mata ke samping. Harus diingat bahwa penampilan fenomena fokal yang diucapkan selama kejang mengkhawatirkan keberadaan paroksismus parsial pada pasien. Automatisme dalam struktur absensi diamati pada 35% pasien yang menderita DAE. Kejadian paling umum dari automatisme gerakan, pharyngo-oral dan ucapan.

Status absensi di DAE dicatat dengan frekuensi sekitar 10%. Kondisi ini dimanifestasikan oleh peningkatan tajam dalam absensi mengikuti satu demi satu secara langsung atau dengan interval yang sangat singkat. Amymia, air liur, penghambatan motorik (pingsan) diamati. Durasi status dari beberapa jam hingga beberapa hari.

Kejang kejang umum (SHGs) terdeteksi pada 1/3 pasien dengan DAE. Dari saat debut absen hingga merger SHG, beberapa bulan atau tahun berlalu. Dalam kebanyakan kasus, SHG bergabung 1-3 tahun setelah timbulnya penyakit (65% pada kelompok pasien dengan SHG), lebih jarang dalam kisaran 4-13 tahun (35%). Paroksismik kejang umum tonik-klonik umum mendominasi..

Faktor-faktor yang memicu peningkatan absensi meliputi: hiperventilasi; kurang tidur; fotostimulasi; haid; aktivitas mental yang intens atau, sebaliknya, keadaan santai, pasif. Hiperventilasi adalah faktor pemicu utama terjadinya absensi. Melakukan hiperventilasi 3 menit pada pasien yang tidak diobati dengan DAE menyebabkan munculnya absen di hampir 100% kasus; dan pada pasien yang menerima AED, itu berfungsi sebagai salah satu kriteria untuk efektivitas terapi obat.

Frekuensi deteksi aktivitas epilepsi pada periode interiktal dengan DAE tinggi dan mencapai 75-85%. Aktivitas utama dari rekaman latar belakang disimpan. Pola EEG yang paling khas adalah flash aktivitas gelombang puncak umum. Frekuensi kompleks gelombang puncak bervariasi dari 2,5 hingga 4-5 per detik. (biasanya 3 Hz - absen tipikal).

Pengobatan. Remisi terapi lengkap pada DAE dicapai pada 70-80% kasus dan pengurangan kejang yang signifikan pada pasien lain. Perawatan harus selalu dimulai dengan sediaan asam valproik (depakine, convulex, apilepsin). Dosis rata-rata adalah 30-50 mg / kg / hari Depakine Enteric dalam 3-4 dosis atau chrono dalam 2 dosis. Kemanjuran suxilep yang tinggi dalam menahan absensi juga ditunjukkan. Dosis rata-rata obat adalah 15 mg / kg / hari dalam 2-3 dosis. Aspek negatif yang signifikan dari terapi dengan suxilep adalah tidak adanya efek obat pada SHG. Ketika absen resisten terhadap monoterapi dengan valproat dan suksinimid, kombinasi valproat dan suxilep, atau valproat dan lamotrigin (lamictal) ditentukan. Dosis harian rata-rata lamiktal bila dikombinasikan dengan valproate adalah 0,2-5,0 mg / kg / hari dalam 2 dosis terbagi. Penggunaan carbamazepine (finlepsin, tegretol, thimonil) dikategorikan sebagai kontraindikasi pada semua bentuk epilepsi abses karena tingginya kemungkinan serangan yang lebih sering..

Epilepsi abses juvenil.

Juvenile abses epilepsi (UEA) adalah jenis epilepsi umum idiopatik, yang ditandai dengan jenis utama kejang - absen, memulai debutnya pada periode pubertas dengan probabilitas tinggi penambahan GSP dan perubahan EEG yang khas dalam bentuk aktivitas gelombang puncak umum dengan frekuensi 3 Hz atau lebih.

Debut absen di UEA bervariasi dari 9 hingga 21 tahun, rata-rata 12,5 tahun. Pada sebagian besar pasien (75%), abses dimulai dalam periode waktu yang relatif singkat - 9-13 tahun. Fitur penting dari UEA adalah seringnya debut penyakit dengan SHG - 40% kasus.

Abses pada pasien yang menderita UEA dimanifestasikan oleh penghentian kesadaran singkat dengan pengerasan dan hipomiemia. Dominasi signifikan dari abses sederhana, yaitu serangan tanpa komponen motorik, merupakan karakteristik. Durasi kejang adalah 2 hingga 30 detik, rata-rata, 5-7 detik. Namun, setengah dari pasien memiliki absensi yang sangat singkat, tidak melebihi 3 detik. Ciri khas UEA adalah frekuensi kejang yang relatif rendah dibandingkan dengan DAE. Pada kebanyakan pasien, abses tunggal terjadi pada siang hari atau 1 serangan dalam 2-3 hari.

Serangan kejang umum diamati pada sebagian besar pasien - 75%. Pada kelompok pasien dengan SHG, penyakit ini lebih sering muncul bukan karena absen, tetapi dari paroxysms kejang tonik-klonik. SHG ditandai dengan kejang tonik-klonik pendek yang jarang terjadi, biasanya terjadi saat bangun atau tertidur.

Tidak seperti DAE, hiperventilasi memprovokasi terjadinya absen pada tidak lebih dari 10% pasien dengan UEA. SHG pada 20% pasien diprovokasi oleh kurang tidur.

Dengan studi EEG pada periode interiktal, hasil mendekati normal diamati pada 25% pasien. Pola EEG utama adalah aktivitas gelombang puncak umum dengan frekuensi 3 Hz atau lebih (4-5 per detik), yang utamanya simetris dan sinkron secara bilateral..

Pengobatan. Efektivitas pengobatan di SAE secara signifikan lebih rendah daripada di DAE. Remisi terapeutik dicapai, rata-rata, pada 60% pasien, pengurangan kejang yang signifikan - 35%, tidak adanya efek - 5%. Pengobatan dimulai dengan monoterapi dengan asam valproik. Dosis rata-rata adalah 30-50 mg / kg / hari. Karena kemungkinan yang sangat tinggi untuk bergabung dengan SHG di UAE, memulai pengobatan dengan suksinimid, serta menggunakannya sebagai monoterapi, dikontraindikasikan secara ketat. Dengan tidak adanya efek yang signifikan dari monoterapi dengan valproate dalam dosis yang cukup tinggi, kombinasi valproate dengan suksinimida atau lamictal digunakan. Dosis rata-rata suxilep adalah 20 mg / kg / hari; lamiktala - 1-5 mg / kg / hari.

Epilepsi dengan kejang umum terisolasi.

Epilepsi dengan SHG yang terisolasi didefinisikan sebagai sindrom epilepsi umum idiopatik, yang memanifestasikan dirinya sebagai satu-satunya jenis kejang - paroksismik kejang tonik-klonik umum primer tanpa adanya aura dan fokus yang jelas pada EEG.

Debut penyakit ini diamati dalam rentang usia yang sangat luas: dari 1 hingga 30 tahun dengan masa pubertas maksimum (rata-rata - 13,5 tahun).

Secara klinis, SHG dimanifestasikan oleh pemunculan kesadaran mendadak (tanpa aura) dengan penurunan pada pasien, kejang, bola mata, dan pupil yang membesar. Pertama, fase tonik pendek masuk, berubah menjadi fase klonik yang lebih panjang, diikuti oleh post-attack stunning. Durasi SHG adalah dari 30 detik hingga 10 menit (rata-rata 3 menit). Frekuensi serangan rendah - dari tunggal per tahun hingga 1 kali per bulan, tanpa kecenderungan untuk serial dan status saja. Pengurungan sebagian besar kejang pada periode kebangkitan dan, lebih jarang, jatuh tertidur sangat khas. Faktor pemicu yang paling signifikan adalah kurang tidur dan bangun dengan tiba-tiba. Kemungkinan peningkatan kejang pada periode perimenstrual.

Sebuah studi EEG dalam periode interiktal pada setengah dari pasien mungkin dalam batas normal. Aktivitas gelombang puncak umum dengan frekuensi 3 Hz atau lebih tinggi adalah karakteristik, seringkali dengan asimetri amplitudo atau prevalensi bifrontal. Pola regional yang berbeda dapat dideteksi..

Pengobatan. Remisi dicapai pada 75-80% pasien. Obat dasar adalah carbamazepine dan valproate. Dengan tidak adanya aktivitas gelombang puncak umum pada EEG, pengobatan dimulai dengan carbamazepine, yang lebih efektif daripada valproate. Ketika bergabung dengan abses atau paroksi mioklonik ke kejang kejang umum, atau ketika aktivitas gelombang puncak umum muncul pada EEG, obat dasar hanya valproat. Dosis rata-rata carbamazepine adalah 15-25 mg / kg / hari dalam 3 dosis terbagi; valproate 20-50 mg / kg / hari dalam 3 dosis terbagi. Persiapan cadangan termasuk barbiturat (fenobarbital 1,5-3,0 mg / kg / hari dalam 1-2 dosis; hexamidine, benzonal), hidantoin (diphenin 4-8 mg / kg / hari dalam 2 dosis). Dalam kasus yang jarang terjadi, kombinasi dimungkinkan: carbamazepine + valproate; carbamazepine + barbiturat; valproate + barbiturat; barbiturat + hidantoin. Dengan pengobatan yang tidak memadai, adalah mungkin untuk menggabungkan abses atau kejang mioklonik ke SHG dengan transformasi menjadi epilepsi mioklonik remaja.

Epilepsi mioklonik remaja.

Juvenile myoclonic epilepsy (UME) adalah salah satu bentuk epilepsi umum idiopatik, yang ditandai dengan debut pada masa remaja dengan munculnya kejang mioklonik bilateral besar-besaran, terutama di tangan, setelah pasien terbangun. UME adalah salah satu bentuk epilepsi pertama dengan cacat genetik yang diketahui. Model pewarisan dua lokus (dominan-resesif) diasumsikan, dengan gen dominan terlokalisasi pada lengan pendek kromosom 6.

Debut UME bervariasi dari 7 hingga 21 tahun dengan maksimal dalam kisaran usia 11-15 tahun. Penyakit ini dapat dimulai pada usia lebih dini dengan absen atau SHG, diikuti oleh penambahan kejang mioklonik pada periode pubertas. Kejang mioklonik ditandai oleh sentakan petir dari berbagai kelompok otot; mereka sering bilateral, simetris, tunggal atau ganda, bervariasi dalam amplitudo. Mereka terlokalisasi terutama di korset dan lengan bahu, terutama pada kelompok otot ekstensor. Selama serangan, pasien menjatuhkan benda dari tangan mereka atau melemparkannya jauh ke samping. Pada 40% pasien, kejang mioklonik juga menangkap otot-otot kaki, sementara pasien merasa seperti pukulan tiba-tiba di bawah lutut dan sedikit berjongkok atau jatuh (kejang mioklonik-astatik); lalu dia bangun di sana. Kesadaran selama kejang biasanya dipertahankan. Kejang mioklonik terjadi atau menjadi lebih sering di pagi hari, setelah pasien bangun. Dalam 90% kasus, mereka digabungkan dengan SHG kebangkitan dan 40% dengan absen. Faktor pemicu utama adalah kurang tidur dan kebangkitan tiba-tiba dengan kekerasan. Sekitar 1/3 pasien dengan UME (biasanya wanita) menunjukkan fotosensitifitas.

Aktivitas epileptik pada EEG terdeteksi pada 85% pasien dalam periode interiktal. Aktivitas gelombang polipik cepat yang paling umum (dari 4 Hz ke atas) dalam bentuk flash pendek. Panjang gelombang puncak 3 Hz juga dimungkinkan..

Pengobatan. Seiring dengan terapi obat, perlu untuk benar-benar mematuhi ketaatan tidur dan bangun; hindari kurang tidur dan faktor fotostimulasi dalam kehidupan sehari-hari. Sediaan dasar adalah turunan eksklusif asam valproat. Dosis harian rata-rata adalah 40-60 mg / kg. Dengan efektivitas yang tidak mencukupi, politerapi diresepkan: depakine + suxilep (dengan absen yang resisten); depakine + phenobarbital atau hexamidine (dengan SHG resisten); depakine + lamictal atau clonazepam (dengan kejang mioklonik resisten dan fotosensitifitas parah).

Remisi obat lengkap dicapai pada 75% pasien, dan dalam kebanyakan kasus dengan monoterapi valproate. Namun, kemudian, dengan pembatalan AED, kekambuhan diamati pada setengah dari pasien. Dengan bentuk epilepsi ini, disarankan untuk membatalkan AED setelah setidaknya 4 tahun sejak permulaan remisi..

Epilepsi parsial idiopatik

Rolandic

Epilepsi parsial masa kanak-kanak jinak dengan lobus temporal sentral (epilepsi rolandik).

Rolandic epilepsi (RE) - epilepsi parsial masa kanak-kanak idiopatik, ditandai terutama oleh serangan malam motor hemifacial pendek, sering dengan aura somatosensori sebelumnya dan perubahan EEG khas.

Debut RE bervariasi dalam rentang usia 2 hingga 14 tahun. Pada 85% kasus, kejang dimulai pada usia 4-10 tahun dengan maksimum 9 tahun.

Kejang parsial sederhana (motorik, sensorik, otonom), parsial kompleks (motorik), dan kejang kejang umum sekunder diamati. Yang paling khas adalah parsial sederhana motorik dan / atau sensoris. Timbulnya serangan dengan aura somatosensori adalah karakteristik: sensasi kesemutan, mati rasa di satu sisi di area faring, lidah, gusi. Kemudian muncul gejala motorik: kejang tonik, klonik, atau tonik-klonik pada otot-otot wajah, bibir, lidah, faring, laring; serangan pharyngo-oral, sering dikombinasikan dengan anarthria dan hipersalivasi. Selain itu, dalam mimpi, pasien membuat suara tenggorokan yang aneh seperti "berdeguk", "mendengus", "berkumur." Pada 20% pasien, kram dapat menyebar dari otot-otot wajah ke lengan homolateral (kejang brakiofasial) dan pada sekitar 8% kasus kaki terlibat. Ketika penyakit ini berkembang, kejang dapat mengubah sisi. Kejang umum sekunder diamati pada 20-25% pasien dengan RE. Durasi kejang di ER pendek: dari beberapa detik hingga 2-3 menit. Frekuensi biasanya rendah - rata-rata 2-4 kali setahun. Pada bulan-bulan pertama setelah dimulainya penyakit, kejang mungkin lebih sering, tetapi seiring waktu mereka lebih jarang terjadi, bahkan tanpa pengobatan. Paroxysms of RE "erat" terkait dengan ritme tidur - terjaga. Serangan malam paling khas yang terjadi terutama ketika jatuh tertidur dan bangun. Hanya pada 15-20% pasien yang mengalami serangan diamati baik dalam mimpi maupun dalam keadaan terjaga.

Pada EEG dalam periode interiktal dengan frekuensi tinggi, karakteristik gelombang puncak "rolandic" terdeteksi dengan aktivitas dasar tidak berubah. Kompleks ini adalah fase puncak dengan amplitudo tinggi fase lambat atau gelombang tajam (150-300 μV), sering diikuti oleh gelombang lambat, dengan total durasi sekitar 30 ms. Kompleks ini menyerupai gigi QRS EKG. Kompleks Rolandic biasanya terlokalisasi di wilayah pusat dan temporal; dapat diamati baik secara unilateral (biasanya kejang kontralateral), dan secara bilateral independen. Khas adalah ketidakstabilan pola EEG, variabilitas mereka dari satu catatan ke yang lain.

Pengobatan. Obat dasar adalah valproate. Dosis rata-rata adalah 20-40 mg / kg / hari dalam 3 dosis terbagi. Dengan inefisiensi - transisi ke carbamazepine - 10-20 mg / kg / hari dalam 2-3 dosis. Politerapi tidak dapat diterima!

Remisi terapi lengkap dicapai dalam hampir 100% kasus. Setelah 14 tahun, serangan hilang (dengan pengobatan atau secara spontan) pada 93% pasien, dan setelah 16 tahun - pada 98%. Dengan prognosis yang benar-benar menguntungkan, beberapa penulis menyarankan untuk tidak meresepkan pengobatan dengan diagnosis ER yang sudah mapan. Sudut pandang ini masih bisa diperdebatkan. Kami merekomendasikan pemberian AED kepada pasien dengan RE. Jika dokter memilih taktik pengamatan tanpa meresepkan AED, maka semua kondisi berikut ini harus dipenuhi:

  • Keyakinan mutlak dari dokter (lebih baik dari 2 ahli epileptologis) dalam diagnosis RE,
  • manifestasi klinis dan EEG dari RE adalah khas,
  • kedua orang tua menyadari diagnosis dan setuju untuk tidak memberikan anak AED,
  • pasien sendiri setuju untuk tidak dirawat, mengetahui bahwa selama beberapa tahun ia mungkin mengalami serangan epilepsi.

Epilepsi parsial idiopatik dengan paroksismik oksipital.

Epilepsi parsial idiopatik dengan paroksismus oksipital - epilepsi oksipital jinak (DZE) - suatu bentuk epilepsi terkait lokalisasi idiopatik pada masa kanak-kanak, ditandai dengan serangan parsial sederhana dengan gangguan visual dan kehadiran pada EEG dari aktivitas gelombang puncak spesifik pada lead oksipital..

Penyakit ini dimulai pada usia 2-12 tahun dengan dua puncak debut - sekitar 3 dan 9 tahun. Paroxysms sensoris parsial sederhana dengan gangguan visual adalah tipikal. Halusinasi visual sederhana, fotopsi, ilusi visual (makro, mikropsi) adalah karakteristik. Amaurosis sementara dan hemianopsia kuadran homonim adalah mungkin. Selama serangan, komponen serbaguna sering diamati dengan pergantian mata dan kepala yang keras. Titik fokus pada lobus oksipital sering memberikan iradiasi eksitasi anterior (ke lobus temporal dan frontal) dengan munculnya halusinasi struktural yang kompleks; mematikan kesadaran dan terjadinya serangan kejang umum sekunder. Terjadinya kejang dalam mimpi adalah khas, terutama ketika pasien bangun. Serangan sering disertai dengan gejala migrain: sakit kepala dan muntah. Kejang pertama pada anak kecil adalah yang paling sulit dan terlama (hingga beberapa jam dan bahkan berhari-hari).

Pada EEG, penampilan aktivitas puncak gelombang dengan amplitudo tinggi di salah satu sadapan oksipital atau secara bioksipal ditentukan secara independen. Morfologi polanya menyerupai epilepsi Rolandic. Karakteristiknya adalah lenyapnya epiaktivitas saat merekam EEG dengan mata terbuka.

Perbedaan diagnosa. Diferensiasi harus dilakukan, pertama-tama, dengan epilepsi oksipital simtomatik yang terjadi dengan kerusakan struktural pada lobus oksipital. Pada epilepsi oksipital simtomatik, usia onset kejang tidak terbatas, lebih sering kompleks kejang umum parsial dan sekunder kejang diamati. Morfologi kompleks gelombang puncak pada EEG berbeda dengan epilepsi oksipital idiopatik, dan tidak berubah ketika mata terbuka. Selama studi neuroradiologis, perubahan morfologis pada lobus oksipital otak dipastikan. Perkiraan itu kurang menguntungkan..

Pengobatan. Obat pilihan adalah turunan karbamazepin. Dosis harian rata-rata adalah sekitar 20 mg / kg. Dengan inefisiensi, valproat digunakan - 30-50 mg / kg / hari. Fenitoin obat cadangan adalah 3-7 mg / kg / hari. Perawatan hanya dilakukan dengan monoterapi. Kasus yang resisten harus dibedakan dari epilepsi oksipital bergejala. Remisi terapi lengkap diamati pada 95% kasus. Pada saat yang sama, kejang lebih sulit untuk dihentikan dan dosis AED lebih tinggi dibandingkan dengan epilepsi rolandic..