Utama / Tekanan

Apa esensi anomali Arnold Chiari, betapa berbahayanya patologi ini, metode pengobatannya

Tekanan

Dokter membedakan tiga jenis anomali Chiari. Mereka tergantung pada perubahan dalam struktur jaringan otak yang menembus bagian tulang belakang, serta pada jenis gangguan dalam fungsi dan fungsi otak tulang belakang dan otak..

Biasanya tidak ada gejala penyakit ini, jadi tidak perlu mengobatinya. Seringkali sindrom ini terdeteksi hanya dalam studi penyakit lain..

Meskipun tampak tidak berbahaya, konsekuensi dari anomali Arnold Chiari bisa sangat menyedihkan.

Fenomena apa ini

Malformasi Arnold Chiari jarang terjadi. Dengan penyakit ini, bagian belakang otak bergerak ke arah ekor, jatuh ke foramen oksipital..

Pada titik ini, seseorang mungkin merasakan sakit yang hebat, kadang-kadang kelainan neurologis dapat terjadi. Solusi untuk masalah ini adalah satu - operasi, biasanya memotong atau dekompresi fossa.

Klasifikasi anomali

Anomali Arnold Chiari memiliki tingkat keparahan yang berbeda, sehingga ada empat jenis anomali.

  1. Untuk tipe pertama, penghilangan amandel dari serebelum adalah karakteristik, mereka terletak di bawah bukaan di belakang kepala. Ini dapat dideteksi pada remaja atau dewasa. Pada tahap ini, hydromyelia dapat dideteksi ketika cairan berada di saluran pusat sumsum tulang belakang.
  2. Tipe kedua ditandai dengan manifestasi segera dari kelahiran anak. Dapat diduga jika amandel dari otak kecil dan medula keluar melalui bagian belakang kepala. Dengan penyakit seperti itu, selalu ada cairan di sumsum tulang belakang, dan kadang-kadang mungkin masih ada hernia tulang belakang bawaan.
  3. Tipe ketiga dicirikan oleh posisi khusus otak kecil dan medula oblongata di meningokel pada daerah serviks-oksipital..
  4. Pada tipe keempat, hampir tidak adanya otak kecil didiagnosis. Dan dia tidak jatuh. Kondisi ini juga disebut sindrom Dandy-Walker, ketika hidrosefalus, syringomyelia ditambahkan ke patologi ini, kadang-kadang kista dapat muncul di bagian belakang tengkorak.

Dengan anomali Arnold Chiari tipe kedua dan ketiga, mungkin ada gejala lain dari sistem saraf:

  • polymicrogyria;
  • heterotopy otak;
  • kista di lubang Mojandi;
  • perubahan corpus callosum;
  • perubahan dalam pekerjaan subkorteks;
  • perubahan struktural dalam sistem pasokan air sylvian;
  • sabit serebelar mungkin muncul.

Simtomatologi

Tanda-tanda khas anomali Arnold Chiari adalah:

  • Sering rasa sakit di bagian belakang kepala, yang menjadi lebih kuat selama batuk dan bersin.
  • Rasa sakit di kepala karena meningkatnya tekanan atau ketegangan di leher.
  • Pusing, kehilangan kesadaran jika Anda menoleh dengan tajam atau berdiri.
  • Hilangnya penglihatan.
  • Kurang enak badan.
  • Suhu tubuh di bawah normal, sakit di tangan.
  • Kelemahan otot.
  • Jari kelenturan.
  • Ada apnea.
  • Menjadi sulit untuk ditelan.
  • Otak berhenti untuk mengontrol pergerakan pupil.
  • Masalah buang air kecil.
  • Mata berkedut.
  • Tinnitus jika Anda menekuk tajam atau berbelok.
  • Tremor lengan dan kaki.
  • Masalah koordinasi.
  • Masalah dalam pengembangan keterampilan motorik halus.
  • Hilangnya sensitivitas tubuh.
  • Otot menjadi lemah, membuatnya sulit untuk berjalan atau mengangkat barang..
  • Infark serebral (spinal atau serebral).

Alasan penampilan

Masih belum ada jawaban pasti dari mana penyakit ini berasal. Beberapa ahli saraf mengatakan bahwa alasannya adalah ukuran tengkorak manusia yang salah, karena kenyataan bahwa ada sedikit ruang di dalamnya, otak tidak muat, dan bagian-bagiannya melampaui tengkorak.

Ada juga pilihan bahwa fenomena ini disebabkan oleh ukuran otak yang terlalu besar, di luar itu kepala tidak punya waktu untuk tumbuh, sehingga organ dipaksa untuk menetap dengan cara yang berbeda, menggerakkan otak kecil di luar tengkorak.

Ada versi lain dari anomali Arnold Chiari. Dengan sedikit keparahan penyakit untuk waktu yang lama, penyakit ini dapat bertambah parah karena hidrosefalus. Cairan mempengaruhi ukuran ventrikel otak kecil, meningkatkan ukuran bagian otak ini.

Malformasi tidak memungkinkan alat ligamen tubuh oksipital-serviks untuk berkembang secara normal. Karena itu, dengan stroke atau cedera lain, otak semakin menderita, gejala manifestasi muncul.

Jika selama kehamilan seorang wanita memiliki ektopia serviks, maka ada kemungkinan besar bahwa sindrom ini akan terdeteksi pada anak. Jika Anda menemukan ini pada tahap awal, Anda dapat mengakhiri kehamilan. Penyebab lain belum diidentifikasi..

Komplikasi

Pada orang dengan sindrom Arnold Chiari, patologi serius mungkin tidak diamati dalam waktu yang lama, tetapi jika penyakit mulai berkembang, itu dapat menyebabkan konsekuensi serius..

  • akumulasi cairan dalam tempurung kepala di sekitar otak;
  • pengembangan kelumpuhan jika cairan berkumpul di sekitar sumsum tulang belakang, dan pembedahan tidak selalu membantu dalam situasi ini;
  • syringomyelia adalah kista di tulang belakang di mana ada cairan. Formasi ini menekan tulang belakang, mengganggu pekerjaannya;
  • kelainan jantung jarang terjadi;
  • kesulitan bernafas
  • pneumonia karena stagnasi;
  • kecerdasan rendah.

Diagnostik

Untuk membuat diagnosis, Anda perlu mengetahui tingkat perkembangan penyakit untuk menyesuaikan taktik perawatan. Pemeriksaan internal dan beberapa prosedur juga penting: gema dan elektro-EG otak, rheoencephalography.

Tetapi hasil mereka tidak dapat mengkonfirmasi diagnosis secara menyeluruh, karena mereka hanya menunjukkan tingkat tekanan intrakranial.

X-ray tengkorak diperlukan untuk mengidentifikasi kelainan pada struktur tulang yang merupakan karakteristik dari penyakit ini.

CT dan MSCT otak tidak memungkinkan dokter untuk dengan jelas melihat transisi craniovertebral, dan juga tidak menunjukkan keadaan zat lunak otak di belakang tengkorak..

Oleh karena itu, untuk mendiagnosis anomali Arnold Chiari, pencitraan resonansi magnetik digunakan, yang dengannya Anda dapat melihat keadaan otak dan sumsum tulang belakang..

Jika Anda perlu memeriksa anak, mereka akan diberi obat penenang, karena selama prosedur, imobilitas total diperlukan.

Selain MRI otak, mungkin perlu untuk memeriksa area leher dan dada. Ini terjadi jika ada kemungkinan mendeteksi kista di tulang belakang, menekan saraf tulang belakang.

MRI adalah pilihan terbaik, karena mungkin menunjukkan penyimpangan kecil dalam fungsi sistem saraf, yang menunjukkan adanya penyakit.

Pengobatan

Penggunaan obat-obatan untuk anomali Arnold Chiari dibenarkan hanya jika pasien hanya mengeluh sakit di bagian belakang kepala atau leher. Obat-obatan yang dikembangkan yang meredakan peradangan dan membius.

Jika ini tidak membantu, dan penyakitnya berkembang, Anda harus menyetujui operasi. Ahli bedah akan menghilangkan semua kemungkinan manifestasi kelainan yang memberi tekanan pada otak, dapat mengembalikan sirkulasi cairan serebrospinal.

Biasanya ada dua jenis operasi:

  • diseksi ulir ujung;
  • dekompresi pembukaan di belakang kepala, atau kraniektomi.

Diseksi ulir ujung

Keuntungan dari taktik seperti itu untuk mengobati anomali Arnold Chiari adalah sebagai berikut:

  • Pekerjaan dokter bedah hanya berlangsung selama 45 menit. Semua tindakan tidak memerlukan intervensi invasif yang serius, sementara semua bagian otak dapat diganti.
  • Setelah operasi, pemulihan terjadi dengan cepat, rehabilitasi tidak diperlukan.
  • Setelah prosedur, kematian seseorang dari anomali ini tidak termasuk.
  • Tidak hanya konsekuensi yang dihilangkan, tetapi juga penyebab malformasi, serta sejumlah penyakit lainnya.
  • Tidak ada kematian dari prosedur seperti itu..
  • Setelah operasi, hidrosefalus tidak akan mulai karena perpindahan tonsil.
  • Seseorang merasa lebih baik, tetapi penyakitnya tidak berkembang.
  • Sirkulasi darah mulai bekerja lebih baik, sistem saraf mengembalikan fungsinya.
  • Kesempatan untuk menjalani hidup sepenuhnya.

Ada beberapa kelemahan pada operasi ini:

  1. Bekas luka kecil di tulang ekor.
  2. Setelah operasi, tempat sayatan akan terasa sakit selama beberapa hari.
  3. Karena kepergian kelenturan, tampaknya ada sedikit kekuatan pada anggota badan.
  4. Karena pasokan darah meningkat ke otak, aktivitas organ ini dapat meningkat..
  5. Selama pemulihan, seseorang mungkin merasa tidak nyaman, tetapi kondisi ini dengan cepat menghilang..

Craniotomy

Keuntungan dari operasi semacam itu pada dekompresi tengkuk:

  • Hasilnya terlihat beberapa hari setelah prosedur..
  • Jelas tidak ada kematian cepat dari penyakit ini..

Tetapi kerugian dari dekompresi dengan anomali Arnold Chiari jauh lebih besar:

  1. Penyebab anomali tidak hilang.
  2. Kematian bisa mencapai tiga persen.
  3. Pekerjaan ahli bedah memiliki efek kuat pada tubuh, pasien mungkin menjadi cacat.
  4. Ada peningkatan, tetapi tidak sebanyak dengan perawatan pertama.
  5. Edema serebral dapat terjadi..
  6. Munculnya pneumoencephaly.
  7. Setelah operasi, hidrosefalus dapat muncul.
  8. Tetraparesis tangan dan kaki.
  9. Selama prosedur, sekitar 14% volume cairan serebrospinal mungkin hilang.
  10. Emboli.
  11. Defisit neurologis dalam kasus yang jarang terjadi, tergantung pada area intervensi.
  12. Munculnya infeksi di tengkorak, yang menyebabkan meningitis dimulai atau abses muncul di otak.
  13. Perubahan hemodinamik pada batang otak.
  14. Hematoma epidural.
  15. Pendarahan otak.
  16. Perdarahan intraaxial yang menyebabkan defisit neurologis dimulai.

Sebelum jenis operasi apa pun, dokter memeriksa pasien dengan cermat untuk memahami opsi mana yang lebih relevan dalam kasus ini, dan juga mempelajari karakteristik tubuh, yang mungkin merupakan kontraindikasi untuk pembedahan..

Orang dengan anomali seperti itu bisa hidup lama, tetapi tidak menikmati hidup secara penuh. Karena itu, operasi ditunjukkan untuk memberikan kesempatan untuk mengalami semua pesona kehidupan tanpa batas.

Semua metode pengobatan memiliki indikasi sendiri, oleh karena itu metode yang paling berbahaya bagi orang selalu dipilih..

Bedah untuk anomali Arnold Chiari

Benar-benar penyakit

Anomali Arnold-Chiari adalah konsep kumulatif, yang dipahami sebagai sekelompok cacat bawaan dari otak kecil, medula oblongata dan jembatan (terutama otak kecil) dan sumsum tulang belakang bagian atas. Dalam arti sempit, penyakit ini tampaknya merupakan penghilangan bagian posterior otak ke foramen magnum - tempat di mana otak melewati sumsum tulang belakang..

Secara anatomis, bagian posterior dan bagian bawah GM dilokalisasi di bagian posterior tengkorak, tempat otak kecil, medula oblongata dan jembatan Varoliev berada. Di bawah ini adalah foramen magnum - lubang besar. Karena cacat genetik dan bawaan, struktur ini digeser ke bawah ke area bukaan besar. Karena dislokasi seperti itu, struktur GM rusak dan terjadi gangguan neurologis..

Karena kompresi pada bagian bawah otak, aliran darah dan aliran getah bening terganggu. Ini dapat menyebabkan edema serebral atau hidrosefalus..

Frekuensi patologi adalah 4 orang per 1000 populasi. Ketepatan waktu diagnosis tergantung pada varian penyakit. Sebagai contoh, salah satu bentuk dapat didiagnosis segera setelah kelahiran bayi, jenis kelainan lain didiagnosis secara acak pada pemeriksaan rutin pada pencitraan resonansi magnetik. Usia rata-rata pasien 2 dari 25 hingga 40 tahun.

Dalam lebih dari 80% kasus, penyakit ini dikombinasikan dengan syringomyelia, patologi sumsum tulang belakang, di mana kista berongga terbentuk di dalamnya..

Patologi bisa bersifat bawaan dan didapat. Bawaan lebih umum dan memanifestasikan dirinya di tahun-tahun awal kehidupan anak. Varian yang diperoleh terbentuk karena tulang tengkorak tumbuh perlahan..

Apakah mereka masuk ke tentara dengan anomali: daftar kontraindikasi untuk dinas militer tidak termasuk penyakit Arnold-Chiari.

Apakah kecacatan memberi: masalah mengeluarkan kecacatan tergantung pada tingkat perpindahan amandel otak kecil. Jadi, jika mereka tidak diturunkan lebih rendah dari 10 mm, kecacatan tidak diberikan, karena penyakit ini tidak menunjukkan gejala. Jika bagian bawah otak dihilangkan di bawah ini - masalah mengeluarkan kecacatan tergantung pada tingkat keparahan gambaran klinis.

Pencegahan penyakit tidak spesifik, karena tidak ada alasan tunggal untuk pengembangan penyakit. Wanita hamil disarankan untuk menghindari stres, cedera, dan mematuhi nutrisi yang tepat selama kehamilan. Apa yang tidak boleh dilakukan pada wanita hamil: merokok, minum alkohol dan narkoba.

Harapan hidup tergantung pada intensitas gambaran klinis. Jadi, anomali tipe 3 dan 4 tidak bergabung dengan kehidupan.

Apa penyebab patologi?

Para peneliti belum menentukan penyebab pastinya. Beberapa peneliti mengklaim bahwa cacat adalah konsekuensi dari fossa tengkorak posterior kecil, yang mengapa bagian posterior otak hanya memiliki "tempat untuk pergi," sehingga mereka bergerak ke bawah. Ilmuwan lain mengatakan bahwa anomali Arnold-Chiari berkembang karena otak yang terlalu besar, yang mendorong struktur bawah foramen magnum dengan volume dan massanya..

Cacat lahir mungkin laten. Pemindahan ke bawah dapat memicu, misalnya, sakit otak, meningkatkan tekanan di dalam tengkorak dan mendorong otak kecil dan ke bawah. Cedera pada tengkorak dan otak juga meningkatkan kemungkinan cacat atau menciptakan kondisi bagi batang otak untuk beralih ke foramen magnum..

Gambaran klinis

Penyakit dan gejalanya didasarkan pada tiga mekanisme patofisiologis:

  1. Kompresi struktur batang otak bawah dan sumsum tulang belakang atas.
  2. Kompresi serebelar.
  3. Pelanggaran sirkulasi cairan serebrospinal serebrospinal di daerah pembukaan besar.

Mekanisme patofisiologis pertama mengarah pada pelanggaran struktur sumsum tulang belakang dan kemampuan fungsional inti dari bagian bawah otak. Struktur dan fungsi inti dari pusat pernapasan dan kardiovaskular terganggu.

Kompresi otak kecil menyebabkan gangguan koordinasi dan gangguan tersebut:

  • Ataksia - pelanggaran koordinasi dalam gerakan otot yang berbeda.
  • Dismetri - pelanggaran tindakan motorik karena fakta bahwa persepsi spasial terganggu.
  • Nystagmus - gerakan mata berirama getaran dengan frekuensi tinggi.

Mekanisme ketiga - pelanggaran pemanfaatan dan pemborosan cairan serebrospinal - menyebabkan peningkatan tekanan di dalam tengkorak dan mengembangkan sindrom hipertensi, yang dimanifestasikan oleh gejala-gejala seperti:

  1. Sakit kepala yang meledak dan sakit, diperparah dengan perubahan posisi kepala. Cephalgia terlokalisasi terutama di bagian belakang kepala dan leher bagian atas. Nyeri juga meningkat dengan buang air kecil, buang air besar, batuk dan bersin..
  2. Gejala otonom: nafsu makan berkurang, keringat meningkat, sembelit atau diare, mual, pusing, sesak napas, jantung berdebar, kehilangan kesadaran jangka pendek, gangguan tidur.
  3. Gangguan mental: emosi labil, lekas marah, kelelahan kronis, mimpi buruk.

Anomali kongenital dibagi menjadi empat jenis. Jenis cacat ditentukan oleh tingkat perpindahan struktur batang dan kombinasi malformasi lain dari sistem saraf pusat.

1 jenis

Penyakit tipe 1 pada orang dewasa ditandai oleh fakta bahwa bagian-bagian otak kecil jatuh di bawah tingkat foramen magnum di bagian belakang kepala. Ini lebih umum daripada jenis lainnya. Gejala karakteristik dari tipe pertama adalah akumulasi cairan serebrospinal di sumsum tulang belakang.

Varian anomali tipe pertama sering dikombinasikan dengan pembentukan kista di jaringan sumsum tulang belakang (syringomyelia). Gambaran keseluruhan dari anomali:

  • meledak sakit kepala di leher dan punggung kepala, yang mengintensifkan dengan batuk atau makan berlebihan;
  • muntah, yang tidak tergantung dari asupan makanan, karena memiliki asal pusat (iritasi pusat muntah di batang otak);
  • otot leher kaku;
  • gangguan bicara;
  • ataksia dan nistagmus.

Dengan pergeseran struktur otak bagian bawah di bawah level foramen magnum, klinik ini dilengkapi dan memiliki gejala berikut:

  1. Ketajaman visual berkurang. Pasien sering mengeluhkan penglihatan ganda.
  2. Pusing sistemik, di mana pasien tampak berputar di sekelilingnya.
  3. Kebisingan di telinga.
  4. Penangkapan pernafasan jangka pendek yang tiba-tiba, dari mana seseorang segera bangun dan mengambil napas dalam-dalam.
  5. Hilangnya kesadaran jangka pendek.
  6. Pusing ketika tiba-tiba mengambil posisi vertikal dari horizontal.

Jika anomali disertai dengan pembentukan struktur rongga di sumsum tulang belakang, gambaran klinis dilengkapi dengan gangguan sensitivitas, parestesia, kekuatan otot yang melemah dan gangguan fungsi organ panggul..

2 tipe dan 3 tipe

Anomali tipe 2 dalam gambaran klinis sangat mirip dengan anomali tipe 3, sehingga sering digabungkan menjadi satu versi saja. Anomali Arnold-Chiari tingkat 2 biasanya didiagnosis setelah menit-menit pertama kehidupan bayi dan memiliki gambaran klinis berikut:

  • Napas berisik disertai peluit.
  • Henti pernapasan lengkap secara berkala.
  • Pelanggaran persarafan laring. Ada paresis otot-otot laring dan tindakan menelan dilanggar: makanan tidak memasuki kerongkongan, tetapi ke dalam rongga hidung. Ini memanifestasikan dirinya dari hari-hari pertama kehidupan selama menyusui, ketika ASI kembali melalui hidung.
  • Anomali Chiari pada anak-anak disertai dengan nystagmus dan peningkatan tonus otot rangka, terutama tonus otot ekstremitas atas meningkat.

Anomali tipe ketiga akibat defek berat dalam perkembangan struktur otak dan penurunannya tidak sesuai dengan kehidupan. Anomali tipe 4 adalah hipoplasia serebelar (kurang berkembang). Diagnosis ini juga tidak sesuai dengan kehidupan..

Diagnostik

Untuk mendiagnosis patologi, metode instrumental untuk mendiagnosis sistem saraf pusat biasanya digunakan. Kompleks ini menggunakan elektroensefalografi, rheoencephalografi, dan ekokardiografi. Namun, mereka hanya mengungkapkan tanda-tanda tidak spesifik dari gangguan fungsi otak, tetapi metode ini tidak memberikan gejala spesifik. Radiografi yang diterapkan juga memvisualisasikan kelainan pada volume yang tidak cukup.

Metode yang paling informatif untuk mendiagnosis cacat lahir adalah pencitraan resonansi magnetik. Metode diagnostik berharga kedua adalah multispiral computed tomography. Penelitian ini membutuhkan imobilisasi, sehingga anak-anak kecil dimasukkan ke dalam tidur obat buatan, di mana mereka tinggal selama seluruh prosedur.

Tanda-tanda MR anomali: pada gambar otak yang berlapis, perpindahan bagian batang otak divisualisasikan. Karena pencitraan yang baik, MRI dianggap sebagai standar utama dalam mendiagnosis kelainan Arnold-Chiari..

Pengobatan

Pembedahan adalah salah satu pilihan perawatan untuk penyakit ini. Ahli bedah saraf menggunakan metode eliminasi ini:

Diseksi ulir ujung

Metode ini memiliki kelebihan dan kekurangan. Keuntungan memotong utas terakhir:

  1. mengobati penyebab penyakit;
  2. mengurangi risiko kematian mendadak;
  3. setelah operasi, tidak ada komplikasi dan kematian pasca operasi;
  4. prosedur pelepasan berlangsung tidak lebih dari satu jam;
  5. menghilangkan gambaran klinis, meningkatkan kualitas hidup pasien;
  6. mengurangi tekanan intrakranial;
  7. meningkatkan sirkulasi darah lokal.
  • setelah 3-4 hari, nyeri muncul di area intervensi bedah.

Kraniektomi

Operasi kedua adalah kraniektomi. Manfaat:

  1. menghilangkan risiko kematian mendadak;
  2. menghilangkan gambaran klinis dan meningkatkan kualitas hidup manusia.
  • penyebab penyakit tidak dihilangkan;
  • setelah intervensi, risiko kematian tetap - dari 1 hingga 10%;
  • ada risiko perdarahan intraserebral pasca operasi.

Cara mengobati anomali Arnold-Chiari:

  1. Kursus tanpa gejala tidak memerlukan intervensi konservatif maupun bedah..
  2. Dengan gambaran klinis ringan, terapi simtomatik diindikasikan. Misalnya, dengan sakit kepala, obat penghilang rasa sakit diresepkan. Namun, pengobatan konservatif anomali Chiari tidak efektif jika gambaran klinisnya sangat kuat.
  3. Dalam hal defisit neurologis diamati atau penyakit mengurangi kualitas hidup, bedah saraf dianjurkan.

Ramalan cuaca

Prognosis secara langsung tergantung pada jenis anomali. Misalnya, dengan anomali jenis pertama, gambaran klinis mungkin tidak muncul sama sekali, dan orang dengan pergeseran batang otak tidak akan mati secara alami karena penyakit. Berapa banyak yang hidup dengan anomali tipe ketiga dan keempat: pasien meninggal beberapa bulan setelah kelahiran.

Arnold Chiari Anomaly

Di bawah anomali Arnold Chiari, spesialis memahami pelanggaran yang nyata dalam struktur dan lokalisasi struktur otak individu. Gangguan bawaan. Namun, gejalanya jauh dari selalu terlihat pada bayi sejak hari pertama kelahirannya. Manifesto kadang-kadang terjadi saat dewasa. Diagnosis dan pengobatan patologi dilakukan oleh ahli saraf.

Penyebab

Ada beberapa versi dasar mengapa penyakit otak Arnold Chiari muncul. Masing-masing memiliki pendukungnya sendiri. Jadi, sebelumnya anomali dikaitkan secara eksklusif dengan kelainan bawaan. Namun, praktik spesialis telah membantah ini - cacat pada pasien individu diperoleh sebagai akibat dari peristiwa kehidupan mereka.

Pembentukan cacat otak dalam struktur otak disebabkan oleh:

  • penyalahgunaan alkohol oleh seorang wanita;
  • obat yang tidak terkontrol, terutama pada tahap pertama kehamilan;
  • penyakit menular dan virus yang dibawa oleh calon ibu - misalnya, cytomegalovirus, rubella, cacar air.

Anomali Arnold yang didapat, sebagai suatu peraturan, adalah hasil dari ketidaksesuaian antara ukuran struktur tulang tengkorak di wilayah fossa kranial posterior dan departemen otak yang terletak di dalamnya. Berbagai cedera menyebabkan kondisi yang sama - kelahiran, jalan, rumah tangga.

Dalam beberapa situasi, anomali akan menjadi konsekuensi dari hidrosefalus - peningkatan ukuran otak karena produksi berlebih atau kegagalan aliran cairan serebrospinal. Ini secara bertahap mengarah pada peningkatan tekanan intrakranial dan perpindahan lebih lanjut dari struktur menuju cincin oksipital.

Klasifikasi

Secara tradisional, para ahli mengidentifikasi beberapa opsi untuk sindrom Arnold - kriteria untuk klasifikasi keduanya adalah waktu pembentukan penyakit, dan varian penyakitnya..

Jadi, dengan pergeseran moderat dari segmen otak yang memanjang, serta otak kecil di bawah garis kondisional dekat cincin kranial yang bersifat bawaan - kita berbicara tentang anomali tipe 1 Arnold Chiari. Sebuah riwayat keluarga menunjukkan bahwa kerabat telah memiliki kasus gangguan neurologis yang serupa. Cacat menjadi temuan diagnostik pada orang dewasa - studi otak dilakukan sesuai dengan indikasi lainnya.

Sementara perpindahan signifikan beberapa struktur sekaligus - medula oblongata, serta otak kecil, ventrikel ke-4, di bawah foramen oksipital, ditandai dengan sindrom Arnold Chiari tipe 2. Penyakit bawaan dan genetik pada anak-anak atau cedera otak traumatis yang parah pada orang dewasa, serta neuroinfeksi, menyebabkan terjadinya..

Malformasi Arnold tipe 3 dan 4 adalah pelanggaran serius dalam pengembangan struktur otak. Paling sering berakibat fatal, karena janin tidak dapat hidup.

Menurut tingkat keparahan dan prognosis untuk pemulihan, anomali Arnold Chiari tingkat 1 dianggap menguntungkan. Memang, cacat pada struktur jaringan lunak otak tidak terbentuk, manifestasi klinis jauh dari selalu hadir. Dengan deteksi tepat waktu dan perawatan komprehensif, cacat pemindahan dapat dengan cepat ditangani. Sedangkan pada tingkat keparahan kedua dan ketiga, anomali sering harus melihat berbagai malformasi struktur saraf. Oleh karena itu, kita tidak berbicara tentang kondisi neurologis lengkap seseorang. Spesialis merekomendasikan terapi rehabilitasi untuk meningkatkan kualitas hidup.

Simtomatologi

Banyak orang bahkan tidak curiga bahwa mereka telah membentuk penyimpangan dalam penempatan otak kecil atau medula oblongata - mereka tidak terganggu oleh apa pun. Sindrom Arnold bagi mereka menjadi kejutan yang tidak menyenangkan untuk pemeriksaan neurologis preventif atau bertarget, yang dilakukan oleh dokter untuk indikasi lain. Tanda-tanda individu - melompat dalam tekanan intrakranial atau sakit kepala persisten muncul setelah cedera, infeksi.

Gejala-gejala berikut menyebabkan kecurigaan penyakit Chiari:

  • sakit kepala, terutama di daerah oksipital - sering kambuh, kurang responsif terhadap pengobatan;
  • dengan latar belakang cephalalgia, mual muncul, bahkan muntah, tetapi lega yang diekspresikan tidak terjadi setelah itu;
  • ketegangan yang terlihat pada otot-otot korset bahu, leher;
  • gangguan bicara - ketidakjelasan, kebingungan;
  • perubahan fungsi motorik - baik keterampilan motorik dan gaya berjalan, gangguan dalam keseimbangan;
  • pusing persisten;
  • kebisingan di telinga;
  • kesulitan menelan;
  • sering pingsan, kehilangan kesadaran;
  • penurunan penglihatan, terkadang pendengaran.

Dengan derajat anomali Arnold Chiari yang ringan, gejalanya mungkin menyerupai gambaran klinis gangguan neurologis lainnya. Namun, spesialis yang berkualifikasi pasti akan meresepkan studi tambahan untuk diagnosis banding..

Dengan sindrom Chiari yang moderat - pembentukan rongga dan kista tulang belakang, ada tanda-tanda gangguan sensitivitas kulit dan hipotrofi otot, serta gangguan fungsi panggul, dan refleks perut menghilang. Misalnya, ketika Anda memejamkan mata, seseorang tidak bisa mengatakan apa posisi anggota tubuhnya, itu jatuh.

Pada bayi baru lahir, kehadiran penyakit Arnold diindikasikan oleh napas berisik yang hebat, gangguan dalam asupan susu, hipertonisitas otot-otot ekstremitas atas, dan gangguan motorik. Hasil dari gangguan akan tergantung pada tingkat keparahannya..

Diagnostik

Sebelumnya, anomali Chiari sulit didiagnosis - pemeriksaan oleh ahli saraf dan mengumpulkan keluhan tidak memungkinkan diagnosis yang akurat dibuat. Secara tidak langsung, kehadirannya diindikasikan oleh informasi dari electroencephalography - tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial di belahan otak.

Metode perangkat keras lainnya - rontgen tulang tengkorak, computed tomography juga tidak informatif. Mereka hanya mengkonfirmasi kerusakan pada jaringan padat, tetapi tidak menjelaskan alasan perkembangannya.

Diagnosis akurat malformasi Arnold Chiari dimungkinkan oleh pengenalan pencitraan resonansi magnetik ke dalam praktik dokter. Selama penelitian, spesialis melihat semua perubahan patologis dalam struktur jaringan lunak - berbagai cacat, lokalisasi mereka, bagian otak kecil mana yang prolaps, rasio ukuran otak secara keseluruhan.

Gambaran MRI lengkap tentang malformasi Chiari memungkinkan spesialis untuk mengetahui penyebab pembentukan - misalnya, selama perkembangan intrauterin atau karena proses tumor, tingkat keparahan penyakit, dan memilih opsi perawatan yang optimal. Pastikan untuk memperhitungkan hasil tes laboratorium - darah, cairan serebrospinal. Jika ada infeksi, dokter akan mengambil obat antiinflamasi..

Taktik perawatan

Pilihan metode untuk memerangi manifestasi sindrom Arnold Chiari secara langsung tergantung pada tingkat keparahan gangguan anatomi. Misalnya, jika otak kecil dan medula oblongata terletak sedikit di bawah batas kondisional norma, maka intervensi spesifik tidak diperlukan. Terapi akan bergejala - obat untuk meningkatkan sirkulasi otak, antioksidan, terapi vitamin.

Sedangkan dengan sindrom Arnold Chiari yang sedang, pengobatan harus menyeluruh:

  • obat dehidrasi;
  • obat antiinflamasi nonsteroid;
  • analgesik;
  • relaksan otot;
  • vitamin
  • antioksidan dan antihypoxants.

Jika ada tanda-tanda kompresi struktur otak, spesialis memutuskan perlunya intervensi bedah. Operasi ini diperlukan untuk koreksi dinamika cairan serebrospinal, peningkatan ukuran fossa kranial, eksisi tumor jika didiagnosis.

Pilihan lain untuk perbaikan bedah dari situasi ini dianggap operasi bypass - penciptaan aliran cairan serebrospinal buatan dari rongga tengkorak ke bagian bawah tubuh. Ini memungkinkan Anda untuk mencegah pembengkakan substansi otak dan menghindari kematian..

Ramalan cuaca

Sindrom Arnold Chiari sendiri sudah merupakan ancaman bagi perkembangan dan fungsi otak yang sehat pada manusia. Namun, dengan pilihan 1 pilihan yang menguntungkan - diagnosis tepat waktu, perawatan lebih dini, prognosisnya baik. Harapan hidup tidak jauh lebih rendah dari orang lain..

Dalam kasus komplikasi - kompresi jaringan, penghambatan pusat pernapasan / kardiovaskular - tipe kedua penyakit, para ahli sangat berhati-hati dalam ramalan. Dekompensasi aktivitas vital dapat terjadi kapan saja - diperlukan tindakan resusitasi dan intervensi bedah darurat.

Anak-anak dengan kelainan bawaan Chiari tertinggal di belakang rekan-rekan mereka secara fisik dan intelektual. Ia diberi disabilitas untuk memberikan dukungan sosial..

Belum ada profilaksis spesifik malformasi Arnold yang dikembangkan. Ibu hamil harus mematuhi aturan gaya hidup sehat - berhenti dari kebiasaan buruk, lebih santai, dan menjalani semua pemeriksaan yang ditentukan oleh dokter tepat waktu.

Sindrom Arnold Chiari

Informasi Umum

Sindrom Arnold-Chiari adalah malformasi otak kecil - bagian otak yang bertanggung jawab untuk koordinasi, tonus otot, dan keseimbangan. Patologi diberikan kode sesuai dengan ICD-10 Q07.0 dan itu adalah penurunan amandel dari otak kecil ke tingkat pertama dan kadang-kadang vertebra serviks kedua (di bawah garis Chamberlain) dan menghalangi aliran normal cairan serebrospinal.

Penyakit ini paling sering dikombinasikan dengan mikrogyria, kompresi bagian posterior otak, stenosis saluran air otak, kesan basilar, intususepsi, keterbelakangan quadrupole, dan malformasi sistem saraf lainnya. Sindrom ini paling sering ditemukan pada orang berusia 12-71 tahun dan tidak melebihi 000,9%.

Lokalisasi dan struktur otak kecil

Patogenesis

Patofisiologi biasanya didasarkan pada ketidakcocokan antara ukuran fossa kranial posterior dan struktur sistem saraf yang ada di dalamnya, serta:

  • perkembangan anomali tubuh vertebra serviks, termasuk yang paling sering membelah pertama (mekanisme perkembangan ini terjadi pada 5% kasus), asimilasi atlas - fusi vertebra serviks dengan tulang oksipital;
  • perpindahan struktur otak kecil selama periode pertumbuhan otak yang cepat dengan tulang tengkorak yang tumbuh perlahan;
  • hidrosefalus - akumulasi cairan serebrospinal yang berlebihan;
  • syringomyelia - proses abnormal perkembangan rongga di sumsum tulang belakang;
  • myelomeningocele - cacat bawaan dalam perkembangan tabung saraf;
  • berbagai penyakit bawaan, termasuk platibasia, anomali Dandy-Walker.

Klasifikasi

Ada empat jenis sindrom Arnold-Chiari tergantung pada gambaran klinis dan tingkat perkembangan kelainan anatomi..

Anomali tipe 1 Arnold Chiari adalah versi klasik dari malformasi serebelar

Sindrom Arnold-Chiari tipe 1 dimanifestasikan dalam bentuk penetrasi tonsil serebelar ke dalam rongga kanal tulang belakang, menyebabkan hidromia dan penurunan struktur fossa kranial posterior di bawah foramen oksipital besar hingga 3-5 mm atau lebih, dan tidak ada malformasi sistem saraf lainnya. Harapan hidup biasanya tidak melebihi 25-40 tahun.

Cacat serebelar tipe 2

Ini merupakan penghilangan berbagai struktur otak dan jaringan trunkus ke dalam rongga kanal tulang belakang, sedangkan malformasi neurovertebral ini dikombinasikan dengan myelomeningocele (hernia spinal bawaan) dan hidrosefalus. Manifestasi berlangsung praktis setelah lahir.

Arnold Chiari malformasi 3 jenis

Malformasi ditandai oleh adanya ensefalokel oksipital dan berbagai tanda anomali tipe kedua. Biasanya tidak kompatibel dengan kehidupan.

Sindrom Arnold Tipe Keempat - Chiari

Pada intinya, ini adalah aplasia atau hipoplasia dari semua atau struktur individu otak kecil, yaitu dapat total dan subtotal. Opsi pertama cukup langka dan dikombinasikan dengan kelainan parah lainnya dan penyakit pada sistem saraf, termasuk anencephaly, amielia. Dengan agenesis subtotal, malformasi bagian otak lainnya diamati, misalnya agenesis jembatan, tidak adanya ventrikel keempat, dll..

Hipoplasia serebelar terjadi dalam bentuk penurunan seluruh otak kecil atau meliputi bagian yang terpisah, sementara struktur normal dipertahankan tanpa kehilangan fungsi. Ada hipoplasia tunggal dan bilateral, lobar, lobular dan intrakortikal. Perubahan dalam konfigurasi selebaran serebelar biasanya disajikan dalam bentuk allogyria, polygyria, atau hagia.

Selain itu, beberapa penulis membedakan dua jenis tambahan:

  • tipe "0" - penyakit ini memiliki gambaran klinis yang mirip dengan sindrom Arnold Chiari, tetapi tanpa perubahan anatomis pada prolaps amandel atau hipoplasia serebelar;
  • ketik "1.5" - pada pasien, prolaps tidak hanya amandel serebelum ke dalam foramen oksipital, tetapi juga batang otak terungkap.

Penyebab

Selain peran faktor keturunan dan genetik, ada beberapa teori tentang terjadinya cacat serebelar. Teori tradisional mengatakan bahwa penghilangan amandel disebabkan oleh ketegangan tali sumsum tulang belakang sebagai akibat dari ketegangan benang terminal selama perkembangan satu atau beberapa malformasi lainnya. Pengecualian adalah penyakit Chiari tipe 1, karena satu-satunya pelanggaran dalam kasus ini adalah penghilangan amandel dan dapat dipicu:

  • fenomena hidrodinamik - pelanggaran sirkulasi cairan serebrospinal;
  • cedera craniocerebral dan kelahiran;
  • malformasi - ukuran kecil dan foramen oksipital terbatas dapat menyebabkan penurunan amandel ke dalam lumen kanal tulang belakang;
  • ligamentum tegang yang tidak normal - yang disebut benang akhir (menurut teori Dr. M. B. Royo Salvador - Sistem Filum).

Selain itu, para ilmuwan mengidentifikasi sejumlah faktor yang dapat meningkatkan risiko pengembangan anomali Arnold-Chiari dari tipe pertama:

  • kecenderungan genetik - adanya patologi pada orang tua dan leluhur yang lebih jauh, meskipun kelainan kromosom belum diidentifikasi;
  • cedera, terutama jatuh, dapat menyebabkan kompresi dan meningkatnya ketegangan dari terminal thread dan menyebabkan penghilangan amandel dari otak kecil;
  • perilaku yang tidak pantas dan kebiasaan buruk seorang wanita selama periode melahirkan bayi - penyalahgunaan dan pengobatan yang kacau, merokok, minum alkohol, dan juga penyakit virus.

Gejala

Gejala untuk berbagai jenis sindrom Arnold Chiari dapat bervariasi secara signifikan - semuanya tergantung pada tingkat ketegangan dan kompresi struktur saraf daerah oksipital, tetapi paling sering pada pasien ada:

  • sakit kepala;
  • peningkatan progresif dalam lingkar kepala;
  • nyeri periodik di berbagai bagian tulang belakang;
  • paresis dan nyeri di berbagai area tungkai;
  • gangguan penglihatan dan sensitivitas, termasuk dispestesia dan parestesia;
  • tinitus;
  • kelumpuhan pada wajah, saraf okulomotor;
  • menggigil;
  • serangan pusing;
  • insomnia;
  • muntah
  • pingsan
  • nystagmus;
  • apnea;
  • gangguan fungsi sfingter, otot lidah, faring, mati rasa, dan berbagai manifestasi kelemahan otot;
  • gangguan kemampuan menelan (disfagia);
  • gangguan memori;
  • ketidakkonsistenan gerakan (ataksia) dan, sebagai akibatnya, gaya berjalan yang canggung, dan pelanggaran paling menonjol pada tahap pembentukan;
  • skoliosis;
  • kesulitan dalam mempertahankan posisi dan keseimbangan tubuh, serta koordinasi;
  • kesulitan dalam mengekspresikan pikiran dan memilih kata-kata.

Manifestasi sindrom Arnold-Chiari kronis, cenderung meningkatkan intensitas, yang setiap kali secara signifikan memperburuk kondisi pasien dan membatasi gaya hidupnya yang biasa..

Hal yang paling berbahaya adalah bahwa anomali Arnold-Chiari dapat menyebabkan kematian mendadak, karena pusat tulang belakang bertanggung jawab atas fungsi kardiovaskular, dan tekanan dari amandel otak kecil pada mereka dapat menyebabkan gangguan pernapasan - apnea, yang akan menyebabkan kematian..

Gejala yang menyebabkan anomali Arnold Chiari 1 derajat

Patologi derajat 1 biasanya terdeteksi secara kebetulan selama MRI, karena selain episode apnea dan pingsan, pasien hanya dapat mengalami:

  • nyeri di daerah serviks-oksipital;
  • penurunan sensitivitas.

Tes dan diagnostik

Pada tanda-tanda pertama, perlu untuk menjalani pemeriksaan neurologis dan menilai tingkat keparahan gangguan klinis dan fungsional. Untuk mengkonfirmasi diagnosis, berikut ini yang paling sering digunakan:

  • teknik neuroimaging, paling disukai MRI;
  • electroencephalography;
  • X-ray tengkorak;
  • mielografi, yang memungkinkan untuk mengidentifikasi defek medula spinalis servikalis bagian atas, batang otak, serta lokalisasi otak kecil di bawah sifat Chamberlain dalam foramen oksipital..

Hasil MRI dengan kelainan Arnold Chiari dengan kista syringomyelic dan normal

Pengobatan

Taktik pengobatan untuk berbagai jenis malformasi serebelar Arnold-Chiari biasanya konservatif atau dipikirkan oleh ahli bedah saraf dan mewakili dekompresi, shunting (dengan hidrosefalus berat) atau kraniotomi oksipital.

Namun, terima kasih kepada Dr. M. B. Royo Salvador telah mengembangkan teknik perawatan etiologi yang inovatif - Sistem Filum, yang bertujuan untuk menghilangkan penyebab penyakit dan mekanisme ketegangan patologis dengan pemotongan bedah minimal invasif pada ulir terminal. Keuntungan dari teknik ini adalah kemampuan untuk menghentikan penyakit Arnold Chiari dengan risiko minimal (mortalitas - 0%), yang utama adalah mendeteksi malformasi dan melakukan operasi sedini mungkin. Biasanya diperlukan tidak lebih dari 45 menit dan memungkinkan Anda untuk mencapai perbaikan gejala, dan dalam beberapa kasus, bahkan meningkatkan amandel otak kecil. Meskipun periode pemulihan singkat, teknik ini memiliki beberapa kelemahan:

  • setelah operasi, jahitan kecil tetap;
  • sensasi subyektif dari penurunan kekuatan tungkai dapat terjadi;
  • Sirkulasi otak yang membaik pada awal periode pasca operasi dapat menyebabkan perubahan suasana hati.

Tapi ini adalah ketidaknyamanan kecil dibandingkan dengan kerugian dari kraniotomi oksipital, di mana:

  • mortalitas 1-12%;
  • penyebab penyakit tidak dihilangkan, oleh karena itu, perbaikan tetap untuk waktu yang singkat;
  • konsekuensi dari operasi bisa sangat serius dan tidak dapat diprediksi, termasuk edema serebral, penghilangan lebih lanjut dari tonsil serebelar, pemburukan gejala neurologis, gangguan hemodinamik, hidrosefalus, pneumoencephaly, perdarahan intraserebral, tetraparesis, defisit neurologis, dll..

Anomali Arnold Chiari: jenis fitur patologi dan pengobatan

Anomali Chiari didiagnosis cukup sederhana dan cukup untuk melakukan MRI. Patologi hanya dapat disembuhkan dengan operasi..

Mekanisme Perkembangan Anomali Arnold-Chiari

Anomali Arnold Chiari adalah malformasi kongenital yang muncul akibat kapasitas tengkorak yang kecil. Pada saat ini, otak mengubah lokasi standarnya dan sebagian "bermigrasi" ke lumen tulang belakang. Klinik dapat bermanifestasi segera saat kelahiran bayi. Beberapa pasien mempelajarinya secara kebetulan setelah 30 tahun.
Penyakit ini berutang kepada dua ilmuwan. Yang pertama, Hans Chiari, adalah seorang ahli patologi Austria yang menggambarkan pada akhir abad ke-19 empat anomali dalam pembentukan otak kecil. Yang lainnya adalah Julius Arnold, yang pada saat yang sama sedang mempelajari perpindahan amandel otak kecil dan otak kaudal ke dalam foramen oksipital besar..

Pada 70-85% subjek, malformasi dikaitkan dengan adanya rongga serebrospinal yang diisi dengan cairan serebrospinal. Perubahan patologis terakhir yang terdaftar adalah syringomyelia.

Perbatasan sebenarnya dari transisi satu otak ke yang lain di alam tidak ada. Alokasikan hanya garis kondisional, yang diambil foramen oksipital besar, yang merupakan paruh waktu dan "keluar" dari tengkorak, diambil. Bahkan, itu milik fossa kranial posterior, atau, seperti dokter sering menyebutnya, saluran pencernaan, yang berisi jembatan, medula oblongata, otak kecil. Ini adalah perubahan lokalisasi fisiologis dari departemen-departemen ini yang kemudian menghasilkan patologi ini.

Menembus ke dalam lumen saluran, otak berada dalam posisi terbatas dan menciptakan blok cairan serebrospinal dan hemodinamik. Pada sepertiga kasus, gangguan embriogenesis secara bersamaan didiagnosis di tempat ini, yang hanya memperburuk gambaran klinis..

Jenis penyakit dan ciri-ciri masing-masing

Pada tahun 1891, ilmuwan Chiari mengidentifikasi empat jenis penyakit ini. Klasifikasi ini relevan hari ini, jadi dokter secara aktif menggunakannya:

  1. Anomali Arnold Chiari tipe 1 - ditandai dengan penurunan sepanjang sumbu kolom vertebral dari komponen fossa kranial oksipital hingga tingkat vertebra pertama atau kedua.
  2. Tipe II - sangat sering Anda dapat melihat perkembangan hidrosefalus.
  3. Tipe III - tidak ditemukan sesering dua yang pertama, dan ditandai oleh perpindahan signifikan sebagian besar komponen fossa kranial posterior..
  4. Tipe IV - cerebellar hypoplasia terjadi, sementara itu tidak bergerak ke bawah.

Jika seseorang memiliki anomali tipe III atau IV, maka tidak mungkin untuk hidup dengannya.

Antara sumsum tulang belakang dan otak ada perbedaan tertentu, yaitu foramen oksipital. Di tempat ini mereka terhubung dan fossa kranial posterior yang berisi otak kecil, jembatan dan medula terlokalisasi di atasnya. Dengan penyakit Chiari, jaringan otak jatuh ke foramen oksipital karena daerah lonjong dan sumsum tulang belakang yang terlokalisasi di daerah ini terkompresi..

Sindrom Chiari termasuk ke dalam patologi bawaan dari hubungan tengkorak dan tulang belakang atas.

Dimungkinkan untuk mendeteksi keberadaan penyakit dalam satu hingga dua hari dari saat kelahiran, tetapi beberapa jenis penyakit hanya ditemukan pada usia dewasa. Paling sering, penyakit Arnold Chiari berkembang bersama dengan syringomyelia, yang ditandai dengan daerah kosong pada substansi sumsum tulang belakang dan medula oblongata.

Penyebab

Sindrom Arnold Chiari baru-baru ini dianggap sebagai bawaan murni, yang timbul dari kehamilan patologis, yang disertai dengan pelanggaran proses perkembangan janin di dalam rahim..

Teori ini mengidentifikasi penyebab timbulnya penyakit sebagai berikut:

  • infeksi yang dibawa oleh ibu selama kehamilan (rubela, cacar air, hepatitis);
  • penggunaan obat-obatan dengan efek teratogenik;
  • kecanduan merokok dan alkohol, zat psikotropika;
  • kondisi lingkungan yang merugikan (produksi bahan kimia berbahaya, dll.);
  • efek radiasi pengion pada wanita.

Tetapi sekarang cukup sering mereka berbicara tentang status yang didapat dari anomali ini.

Diyakini bahwa mereka dapat memprovokasi penyakit:

  • kerusakan traumatis pada tulang tengkorak saat melahirkan;
  • taktik obstetri yang tidak tepat (misalnya, pengendalian kelahiran secara alami dengan panggul yang sempit secara anatomis dan janin besar);
  • penggunaan ekstraktor vakum dan forsep;
  • banyak TBI di masa kecil.

Alasan di atas menyebabkan kerusakan pada jahitan interoseus dan pelanggaran pembentukan fisiologis kranium: tulang oksipital diratakan dan dikurangi, kapasitas fossa kranial posterior tidak sesuai dengan volume struktur yang terletak di dalamnya. Yang terakhir dikompres oleh belahan otak yang tumbuh besar dan "didorong" keluar melalui foramen oksipital besar ke dalam lumen kanal tulang belakang. Situasi ini juga diamati pada neoplasma, kista besar yang dapat "menggerakkan" otak kecil dan belalai.

Mustahil untuk mencegah anomali, tetapi jika Anda secara teratur mengunjungi dokter selama kehamilan, Anda dapat mendiagnosisnya tepat waktu.

Simtomatologi

Anomali Arnold Chiari tingkat 1 paling sering didiagnosis. Ini menggabungkan sindrom berikut:

  • Syringomyelic;
  • Hipertensi minuman keras;
  • Cerebellobulbar.

Terhadap latar belakang ini, serabut saraf kranial dipengaruhi, dan hidup tanpa gejala dengan patologi ini hingga remaja. Pada beberapa orang, tanda-tanda pertama menjadi terlihat setelah 20 tahun.

Sindrom hipertensi, yang merupakan karakteristik dari anomali Arnold Chiari, dimanifestasikan oleh tanda-tanda seperti:

  • Nyeri di daerah serviks dan oksipital, yang memanifestasikan dirinya selama batuk dan bersin, serta karena ketegangan otot di tempat ini;
  • Muntah tanpa sebab;
  • Ketegangan otot leher;
  • Pidato yang tidak koheren;
  • Gangguan koordinasi gerakan;
  • Ayunan mata yang tidak terkontrol (nystagmus).

Seiring waktu, karena kerusakan pada batang otak dan saraf di sekitarnya, seseorang memiliki gejala berikut:

  • Tunanetra;
  • Gambar bercabang di depan mata (diplopia);
  • Kesulitan menelan;
  • Gangguan pendengaran;
  • Sering pusing;
  • Kebisingan di telinga;
  • Gangguan tidur disertai dengan henti napas melalui hidung dan mulut selama 10 detik atau lebih;
  • Hilang kesadaran;
  • Suplai darah tidak cukup ke otak, bermanifestasi karena tekanan darah rendah ketika mengubah posisi tubuh.

Dengan anomali Arnold Chiari, gejalanya meningkat karena tikungan tajam pada kepala dan penyakit ini memanifestasikan dirinya sebagai berikut:

  • Pusing meningkat;
  • Tinnitus semakin keras;
  • Lebih sering, kesadaran hilang;
  • Setengah dari lidah mengalami perubahan atrofi (penurunan ukuran);
  • Otot-otot laring melemah karena itu menjadi sulit untuk bernapas, dan suara mengi;
  • Melemahnya otot-otot tungkai, terutama bagian atas.

Seringkali, patologi ditandai oleh sindrom syringomyelic dan dalam hal ini memanifestasikan dirinya sebagai berikut:

  • Gangguan sensorik;
  • Kekurangan energi protein (hipotrofi) jaringan otot;
  • Mati rasa;
  • Tidak adanya refleks abdomen yang melemah atau sama sekali;
  • Kelainan panggul
  • Arthropati neurogenik (deformitas sendi).

Sindrom serebellobulbar yang terjadi dengan penyakit Chiari dimanifestasikan oleh gejala-gejala berikut:

  • Pelanggaran fungsi saraf trigeminal;
  • Saraf vestibulocochlear;
  • Masalah koordinasi;
  • Nystagmus;
  • Pusing.

Derajat kedua dan ketiga penyakit ini memanifestasikan dirinya dengan cara yang serupa, tetapi gejala pertama terlihat setelah 2-3 hari dari saat kelahiran. Untuk anomali Arnold Chiari tipe 2, ada fitur khas:

  • Napas yang keras, yang terkadang berhenti selama 10-15 detik;
  • Melemahnya bilateral otot-otot laring, akibatnya timbul masalah dengan menelan, dan makanan cair sering dibuang ke hidung;
  • Nystagmus;
  • Pengerasan otot-otot ekstremitas atas karena nada yang meningkat;
  • Kulit biru (sianosis);
  • Kesulitan gerakan hingga kelumpuhan sebagian besar tubuh (tetraplegia).

Jenis anomali ketiga jauh lebih sulit dan jarang cocok dengan kehidupan karena pelanggaran serius.

Anomali Chiari tipe I adalah bentuk paling umum dari sindrom ini, tanda-tanda klinis yang digabungkan secara kondisional menjadi lima sindrom:

  • Sindrom hipertensi dimanifestasikan oleh cephalgia, peningkatan tekanan darah di pagi hari, ketegangan dan hipertonisitas otot leher rahim, ketidaknyamanan dan nyeri pada tulang belakang leher, gejala dispepsia, asthenia umum pada tubuh.. Bayi itu terus-menerus menangis, menolak untuk menyusu.
  • Di hadapan gangguan serebelar pada pasien, lafal berubah, bicara menjadi melantunkan, nystagmus vertikal terjadi. Mereka mengeluh sering pusing, kurang koordinasi gerakan, gaya berjalan tidak stabil, tangan gemetar, ketidakseimbangan, disorientasi dalam ruang. Pasien dengan kesulitan besar melakukan tindakan yang ditargetkan sederhana, kurangnya kejelasan dan koordinasi dalam gerakan.
  • Kerusakan saraf kranial dimanifestasikan oleh tanda-tanda sindrom radikular. Pasien memiliki mobilitas lidah dan langit-langit lunak yang terbatas, yang menyebabkan gangguan bicara dan menelan makanan. Suara mereka berubah ke arah hidung dan suara serak, bicara menjadi tidak jelas, sulit bernapas. Pelanggaran pernapasan malam dicatat pada sebagian besar pasien. Mereka memiliki hipopnea, apnea sentral atau obstruktif, dengan perkembangan yang gagal napas akut berkembang. Orang dengan sindrom ini sulit mendengar dan melihat, mereka memiliki penglihatan ganda dan kebisingan di telinga. Pada bagian organ penglihatan, pasien mencatat adanya fotofobia dan rasa sakit ketika bergerak dengan bola mata. Dokter mata sering mendeteksi anisocoria, kejang akomodasi, atau skotoma. Salah satu gejala utama dari sindrom ini adalah hipestesia - penurunan sensitivitas kulit wajah dan anggota badan. Perubahan patologis semacam itu dikaitkan dengan respons reseptor kulit yang teredam terhadap rangsangan eksternal: panas atau dingin, suntikan, stroke. Dalam kasus yang parah, ujung saraf biasanya berhenti untuk merasakan berbagai efek eksogen.
  • Sindrom Syringomyelic - kompleks gejala kompleks, dimanifestasikan oleh paresthesia atau mati rasa pada tungkai; perubahan tonus otot dan malnutrisi, yang menyebabkan gangguan miastenia; kerusakan pada saraf perifer, dimanifestasikan oleh rasa sakit pada anggota gerak; disfungsi organ panggul dalam bentuk kesulitan buang air besar atau buang air kecil spontan; kemungkinan artropati - kerusakan sendi.
  • Pada pasien dengan insufisiensi piramidal, kekuatan pada ekstremitas bawah dan kemampuan untuk gerakan halus berkurang, kisaran gerakan terbatas, tonus otot meningkat - yang disebut kelenturan, misalnya gaya berjalan spastik. Peningkatan refleks tendon dikombinasikan dengan penurunan simultan refleks kulit - perut. Mungkin penampilan refleks patologis. Pasien menderita keterampilan motorik halus.

Setiap gerakan yang ceroboh memperkuat gejala patologi, membuatnya lebih jelas dan cerah. Mengubah posisi kepala adalah penyebab umum hilangnya kesadaran.

Gejala neurologis tipe 0 dan 1 dari anomali Arnold-Chiari paling sering mulai mengganggu pada usia 20-40 tahun. Tingkat dislokasi amandel dari otak kecil dapat meningkat di bawah pengaruh faktor-faktor yang merugikan. Paling sering, keluhan dengan tipe 0 MAK adalah sakit kepala, terutama lokalisasi serviks-oksipital, serta nyeri leher.

Anomali Arnold - Chiari tipe 1 pada orang dewasa lebih sering dimanifestasikan oleh keluhan nystagmus, disartria, ataksia, tremor disengaja (tremor dengan gerakan sukarela), sakit kepala, pusing, gangguan sensitivitas, paresis, gangguan organ panggul, gangguan detak jantung dan irama pernapasan, irama pernapasan, irama pernapasan, labilitas tekanan darah, gejala kerusakan pada kelompok kaudal saraf kranial (pasangan IX, X, XI, XII) - pelanggaran sensitivitas wajah dan gangguan bulbar (gangguan menelan dan bicara).

Sindrom Arnold-Chiari derajat 2 tidak dimanifestasikan untuk pertama kalinya pada orang dewasa, tetapi pada bayi baru lahir atau pada anak usia dini. MAK tipe 2 lebih parah, anak-anak dengan patologi ini sudah dilahirkan dengan bentuk tengkorak hidrosefal. Hydrocephalus mengganggu perkembangan normal. Selain itu, anak-anak tersebut menderita masalah pernapasan, detak jantung, dan menelan..

Seringkali penyakit ini disertai dengan kejang kejang. Anak-anak mengembangkan nystagmus, apnea, stridor, paresis pita suara, disfagia dengan regurgitasi, gangguan tonus pada tungkai. Tingkat keparahan gejala neurologis terutama tergantung pada tingkat keparahan gangguan cairan serebrospinal, dan bukan pada tingkat ektopia dari tonsil serebelum..

Klasifikasi sindrom Arnold-Chiari

Anomali Chiari diamati pada 3-8 orang dari 100 ribu populasi. Jalankan seperti itu disebabkan oleh frekuensi yang berbeda dari masing-masing jenis malformasi. Beberapa dari mereka tidak ditemukan seumur hidup, karena mereka tidak memanifestasikan klinik yang diucapkan. Kekurangan dibagi tidak hanya dengan mempertimbangkan perpindahan struktur otak, tetapi juga sehubungan dengan tingkat "kehilangan" mereka..

Ada 4 jenis malformasi:

  • yang pertama ditandai dengan "hilangnya" hanya amandel otak kecil dari tengkorak, oleh karena itu, dokter menganggapnya sebagai yang paling menguntungkan;
  • yang kedua diwakili oleh penghilangan hampir seluruh otak belakang, yang telah memperburuk prognosis patologi;
  • yang ketiga adalah yang paling berbahaya. Selain fakta bahwa semua formasi saluran pencernaan terletak di luar tengkorak, mereka sering ditemukan pada tonjolan hernia yang dibentuk oleh membran sumsum tulang belakang. Ini disertai dengan cacat pada tulang leher dan lengkungan tulang belakang. Selain itu, ukuran foramen oksipital besar secara signifikan melebihi norma;
  • keempat - itu hanya sebagian dikaitkan dengan sindrom. Bagaimanapun, itu melekat dalam pelanggaran pembentukan otak kecil, tetapi tidak dislokasi strukturnya.

Anomali Chiari dari dua jenis pertama diamati lebih sering daripada yang lain. Situasi ini disebabkan oleh kenyataan bahwa dua jenis penyakit lainnya tidak sesuai dengan kehidupan dan bayi meninggal beberapa hari setelah kelahiran..

Derajat

Tentu saja, tingkat keparahan patologi yang pertama adalah yang termudah. Dalam hal ini, gejalanya praktis tidak terdeteksi. Jika gambaran klinis yang jelas dari penyakit berkembang, maka itu dipicu oleh cedera kepala sebelumnya, neuroinfeksi, dan sirkulasi yang buruk..

Anomali Arnold-Chiari dari derajat kedua dan ketiga dikaitkan dengan adanya malformasi bersamaan dari sistem saraf pusat, oleh karena itu kondisi dan prognosis pasien untuk kehidupan selanjutnya jauh lebih buruk. Diamati:

  • perubahan dalam arsitektur normal korteks;
  • hipoplasia konvolusi;
  • pembentukan kista.

Terapi patologi

Pengobatan penyakit yang asimptomatik tidak dilakukan. Jika pasien mengalami nyeri pada leher atau leher dan tidak ada gejala lain, maka terapi konservatif dilakukan. Pasien disarankan untuk menggunakan obat penenang otot, analgesik, dan antiinflamasi..

Di hadapan gangguan neurologis dalam bentuk gangguan sensitivitas, paresis, gangguan otot, serta nyeri yang tidak dapat dihentikan dengan obat-obatan, pembedahan diresepkan..

Intervensi bedah, di mana setengah posterior dari dua vertebra pertama leher dan otak kecil dapat direseksi, menghilangkan kompresi trunkus. Selama operasi, tambalan dari bahan buatan dimasukkan ke dalam dura mater, yang menormalkan sirkulasi cairan serebrospinal.

Dalam kasus penyakit, pasien menjalani operasi shunting, di mana cairan serebrospinal dikeringkan dari saluran pusat sumsum tulang belakang, yang sudah diperluas. Dengan drainase lumboperitoneal, cairan serebrospinal dialihkan ke dada atau perut.

Ada beberapa cara untuk mengobati penyakit ini. Pilihan metode tertentu dilakukan oleh dokter sesuai dengan fitur patologi.

Manifestasi klinis sindrom Arnold-Chiari

Sindrom Arnold-Chiari akan memanifestasikan dirinya dengan cara yang berbeda, karena klinik sepenuhnya tergantung pada jenis dan sindrom terdepan, yang ada enam. Gejala utama patologi disebabkan oleh kompresi formasi batang, oleh karena itu, aliran cairan serebrospinal, sirkulasi darah memburuk, struktur saraf muncul dari tengkorak melalui pembukaan oksipital yang besar..

Fitur manifestasi tergantung pada jenis anomali

Ciri utama penyakit tipe I adalah asimtomatik jangka panjangnya, dan terkadang seumur hidup. Sementara kemampuan kompensasi tubuh besar, itu tidak memanifestasikan dirinya sama sekali dan biasanya menjadi penemuan acak ketika melakukan MRI tentang penyakit lain..

Malformasi Chiari tipe II sering dikombinasikan dengan hernia tulang belakang yang terletak di daerah lumbar.

Jangan bingung dengan disc herniated. Meningomyelocele, atau hernia sumsum tulang belakang, adalah tonjolan jaringan saraf yang memanjang melalui lubang yang dibentuk oleh lengkungan tulang belakang yang tidak tertutup..

Tanda-tanda patologi ini terjadi segera setelah lahir dan dalam pengembangan sindrom bulbar. Bayi itu tidak bisa menyusu secara normal, ia terus-menerus tersedak, muntah. Susu bisa bocor melalui hidung bayi. Ada juga masalah dengan pernapasan, yaitu dengan ritme, ada periode apnea, yaitu berhenti.

Pada malformasi tipe III (pada 95% kasus berakhir dengan mematikan), semua bagian posterior otak ditemukan di kantung hernia. Selain itu, kerusakan bersamaan dari jaringan saraf dan tulang diamati. Anak tidak bernapas sendiri, sistem kardiovaskular bayi terganggu karena kompresi medula oblongata.

Anomali Chiari tipe IV, yang tidak ada hubungannya dengan hal di atas dan hanya didaftar oleh tradisi sejarah, dimanifestasikan oleh disfungsi serebelar: gangguan koordinasi, keterampilan motorik, tremor, nystagmus (kedutan seperti pendulum mata).

6 sindrom utama

Klinik Anomali Arnold-Chiari diwakili oleh enam kompleks gejala terkemuka dengan tingkat keparahan berbeda-beda pada setiap pasien.

Ini termasuk sindrom berikut:

  • cerebellar - ditandai dengan pusing, gangguan koordinasi dan gerakan yang bertujuan. Pasien tidak stabil, ia bergerak ke arah yang berbeda. Kadang-kadang gemetar di jari terjadi, ucapan berubah: pasien mengucapkan kata-kata dalam suku kata, keras, seolah-olah menceritakan sebuah ayat. Tanda spesifik adalah gerakan osilasi bola mata (nystagmus), mengarah ke bawah. Karena gerakan mata yang berosilasi ini, penggandaan sering terjadi;
  • hipertensi-hidrosefalik - dibentuk dengan latar belakang menghalangi aliran cairan serebrospinal dari zona subarachnoid otak ke sumsum tulang belakang yang sama ketika amandel serebelum “jatuh” ke dalam foramen oksipital. Penyerapan cairan serebrospinal ke dalam darah vena tidak cukup. Akibatnya, hipertensi intrakranial berkembang, dan kemudian hidrosefalus (ventrikel yang membesar dan ruang subkulit). Proses patologis ini menyebabkan sakit kepala yang meledak yang tumbuh di pagi hari dan dengan ketegangan; peningkatan tonus otot leher; sering mual, sering disertai dengan muntah, yang tidak berhubungan dengan makan;
  • bulbar-piramidal - berkembang ketika medula oblongata dengan piramida dikompresi. Gejala utamanya adalah kelumpuhan dan paresis (melemahnya ekstremitas dengan gangguan gerak pada mereka) dan mati rasa akibat pelokalan yang berbeda, kicau, suara hidung, patologi pernapasan dan bicara;
  • insufisiensi vertebrobasilar - pada dasarnya mengalami penurunan suplai darah ke otak caudal karena kompresi pembuluh yang memasoknya. Hal ini disertai dengan pusing paroksismal, penurunan tiba-tiba pada tonus otot dan kondisi sinkop (pingsan), gangguan penglihatan;
  • radicular - terjadi karena kerusakan pada saraf serebral milik kelompok kaudal (vagus, sublingual, dll.). Ini memanifestasikan dirinya sebagai pelanggaran menelan, berbicara, gangguan pendengaran, mati rasa di wajah dan sepertiga bagian belakang lidah;
  • syringomyelitis - dikaitkan dengan adanya kista di jaringan sumsum tulang belakang. Masalah terbentuk di bidang sensitif: bagian dalamnya yang dalam (proprioseptif) dipertahankan, yang bertanggung jawab atas persepsi posisi lengan dan kaki di ruang angkasa, dan sensasi rasa sakit, sentuhan, perbedaan suhu menghilang. Kompleks gejala juga disertai dengan kelemahan pada anggota tubuh individu, disfungsi organ panggul dalam bentuk inkontinensia urin..

Harus diingat: anak-anak kecil tidak akan dapat memberi tahu Anda tentang sakit kepala, mati rasa pada anggota badan dan tubuh, pusing, gangguan stabilitas, dll. Oleh karena itu, orang tua tidak boleh mengabaikan penampilan muntah, regurgitasi pada bayi, mudah marah dan tanpa sebab, pada pandangan pertama, menangis. Hanya dokter anak atau ahli saraf yang dapat memahami alasan perubahan ini, Anda tidak boleh menunda kunjungan ke dokter.

Gejala

Kejadian (seberapa sering gejala memanifestasikan dirinya dalam penyakit tertentu)
Pusing70%
Sakit kepala di daerah oksipital (nyeri tengkuk)lima puluh%
Ketidakstabilan saat berjalan40%
Kesulitan menelan (disfagia, kesulitan menelan, gangguan menelan)10%
Kesulitan bicara (gangguan bicara, gangguan bicara, masalah bicara)5%
Pingsan (kehilangan kesadaran)5%
Mati rasa pada wajah5%
Muntah yang sifatnya berbeda, termasuk gigih5%
Gangguan pendengaran (gangguan pendengaran, gangguan pendengaran, pendengaran yang buruk)5%
Pengucapan suara yang tidak jelas0%
Secara bertahap meningkatkan kelemahan pada otot-otot tangan0%

Diagnosis anomali Arnold-Chiari

Diagnosis cacat didasarkan pada:

  • data riwayat. Dokter pasti akan menentukan bagaimana kehamilan berjalan, masa kelahiran, apakah ada efek racun, obat-obatan;
  • gambar neuroimaging yang dihasilkan. Lakukan pencitraan resonansi magnetik komputer atau. Selain itu, MRI lebih informatif, karena memungkinkan untuk melihat fossa kranial posterior dan otak yang terletak di sana. Penggunaan CT tanpa peningkatan intravena, yaitu, pengenalan agen yang mengandung sinar-X kontras, tidak ada artinya - tidak akan mendeteksi malformasi.

"Prolaps" dari bagian bawah otak kecil dari rongga kranial dan perubahan posisi struktur batang lainnya yang diamati pada tomogram menunjukkan adanya defek..

Pengobatan

Jika kelainan terdeteksi, mendesak untuk memulai perawatan. Dua jenis penyakit pertama dapat diobati.

Metode konservatif

Untuk memberikan resep pengobatan, dokter harus mempelajari semua indikator pemeriksaan pasien. Jika gejala utama penyakit ini adalah sakit kepala, maka pengobatan konservatif akan ditentukan.

Obat anti-inflamasi non-steroid, pelemas otot akan diresepkan:

  • Ibuprofen;
  • Piroxicam;
  • Diklofenak;
  • Vecuronium;
  • Atracuria;
  • Tubocurarine.

Setelah menghilangkan sindrom nyeri, diuretik diresepkan. Suara serak dapat dihilangkan dengan menggunakan terapis bicara. Selain pengobatan, olahraga juga bermanfaat.

Kursus terapi berlangsung beberapa bulan, setelah itu perlu menjalani pemeriksaan lengkap. Dengan tidak adanya hasil positif, perawatan bedah ditentukan..

Langkah-langkah terapi

Perawatan dalam kasus ini konservatif dan cepat. Tapi yang pertama dianggap simtomatik, karena tidak menyelesaikan masalah utama - "hilangnya" struktur otak. Hanya operasi yang secara radikal dapat mengubah situasi. Pilihan metode tergantung pada ada atau tidak adanya gejala dan tingkat keparahannya.

Artinya, jika kelainan terdeteksi pada MRI secara tidak sengaja, masing-masing, dan mereka tidak akan mengambil tindakan apa pun. Tetapi gambaran klinis yang diucapkan mensyaratkan dimulainya segera tindakan terapeutik dan keputusan tentang perlunya operasi.

Perawatan konservatif dipilih dengan mempertimbangkan prevalensi sindrom tertentu. Jadi, dengan hipertensi minuman keras, diresepkan agen dehidrasi, terutama diuretik (Diacarb, Veroshpiron). Untuk mengurangi sakit kepala, pasien menggunakan obat antiinflamasi nonsteroid (Paracetamol, Meloxicam, Ketanov). Mereka berjuang dengan pusing dengan vestibulocorreaders (Betagistin).

Tetapi semua pasien dianjurkan untuk menggunakan kelompok obat berikut ini:

  • pelindung saraf (Ceraxon, Farmakson);
  • metabolit (cerebrolysin, cortexin);
  • Vitamin B (Milgamma, Combilipen);
  • antioksidan (Mexiprim, Mexidol);
  • agen vaskular (sitoflavin, asam nikotinat).

Semuanya membantu melawan hipoksia dan menormalkan proses metabolisme di jaringan saraf..

Dengan membaiknya kondisi pasien dengan latar belakang terapi obat, mereka dibatasi untuk itu. Tetapi ketika tidak ada efek yang diperlukan dan gejala terus meningkat, maka mereka memulai tahap radikal dari perjuangan melawan patologi.

  • penciptaan shunt, yang terakhir digunakan untuk membuang cairan serebrospinal "kelebihan" yang terakumulasi dalam tengkorak dengan menggunakan kateter subkutan khusus, yang dimasukkan ke dalam rongga perut;
  • trepanasi dan renovasi tulang yang membentuk bagian belakang tengkorak. Operasi ini juga termasuk pengangkatan bagian "menggantung" otak kecil dan semacam "pembersihan" ruang subaraknoid, yaitu, eksisi berbagai adhesi dan kista yang mencegah keluarnya cairan serebrospinal.

Anda harus ingat: mengobati sendiri dan menunda waktu kunjungan ke dokter, mengalami anomali Arnold-Chiari, sangat berbahaya. Semakin awal operasi dilakukan, semakin banyak peluang untuk mengembalikan fungsi yang hilang (sensitivitas, ucapan, gerakan).

Jika malformasi tipe I sering tidak memerlukan jenis perawatan sama sekali, maka dalam kasus kedua, intervensi bedah dilakukan pada semua pasien, dan pada masa kanak-kanak.

Varietas proses patologis

Jika pasien mengalami sakit kepala parah, nyeri di leher, otot, dan persendian, mereka diberikan resep obat berikut:

  1. Anestesi - Ketorol, Pentalgin, Analgin.
  2. NSAID untuk mengurangi rasa sakit - "Meloxicam", "Ibuprofen", "Voltaren".
  3. Relaksan otot untuk meredakan ketegangan dari otot leher - "Midokalm", "Sirdalud".

Pengobatan patogenetik dari sindrom ini meliputi:

  • Obat yang meningkatkan sirkulasi otak - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizine".
  • Diuretik untuk mengurangi pembentukan cairan serebrospinal dan untuk tujuan dehidrasi - "Furosemide", "Mannitol".
  • Vitamin kelompok B yang mendukung fungsi sistem saraf pada tingkat optimal dan memiliki efek antioksidan - Thiamine, Pyridoxine. Produk vitamin yang paling umum adalah Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

Jika kondisi pasien diketahui sangat serius, maka ia akan segera dirawat di unit perawatan intensif. Di sana, pasien terhubung ke ventilator, menghilangkan edema serebral yang ada, mencegah patologi infeksi dan memperbaiki gangguan neurologis..

Efek fisioterapi melengkapi pengobatan obat, memungkinkan Anda untuk dengan cepat mencapai hasil positif, mempercepat pemulihan fungsi tubuh dan pemulihan pasien. Resep ahli saraf:

  1. Cryotherapy, yang memiliki efek analgesik, merangsang fungsi kelenjar endokrin dan memperkuat sistem kekebalan tubuh.
  2. Perawatan laser yang meningkatkan trofik dan mikrosirkulasi pada lesi.
  3. Magnetoterapi, yang memiliki efek penyembuhan umum dan memicu cadangan internal tubuh.

Saat ini, terapi kinesiologis, yang ditujukan untuk mengembangkan kemampuan mental dan mencapai kesehatan fisik melalui latihan fisik, sangat populer. Ini juga termasuk dalam rejimen pengobatan sindrom ini..

Pengobatan tidak dilakukan sama sekali jika patologi ditemukan secara kebetulan, selama pemeriksaan tomografi karena alasan yang sama sekali berbeda, dan pasien tidak memiliki gejala yang khas. Para ahli melakukan pemantauan dinamis terhadap kondisi pasien tersebut..

Gangguan neurologis persisten dengan parestesia, distonia otot, kelumpuhan, dan paresis membutuhkan koreksi bedah. Pembedahan juga diindikasikan dalam kasus-kasus di mana terapi obat tidak memberikan hasil positif. Operasi memiliki satu tujuan - penghapusan kompresi dan pelanggaran otak, serta pemulihan sirkulasi cairan serebrospinal yang normal.

Saat ini, ahli bedah saraf menyelamatkan nyawa pasien dengan melakukan dekompresi dan operasi shunt. Dalam kasus pertama, bagian dari tulang oksipital dipotong dengan tujuan memperluas pembukaan yang besar, dan yang kedua, solusi dibuat untuk aliran cairan serebrospinal melalui tabung implan untuk mengurangi volume dan menormalkan tekanan intrakranial.

Setelah operasi, semua pasien ditunjukkan tindakan rehabilitasi. Jika pengobatan berhasil, pada pasien fungsi yang hilang dipulihkan - pernapasan, motorik, kardiovaskular, saraf. Dalam tiga tahun, kekambuhan patologi mungkin terjadi. Dalam kasus seperti itu, pasien dikenali sebagai cacat..

Malformasi Chiari memiliki jenis perkembangan berikut:

  • Tampilan pertama. Anomali Arnold Chiari tipe 1 ditandai dengan masuknya tonsil serebelar ke dalam foramen oksipital. Penyakit ini terutama memanifestasikan dirinya pada masa remaja, dan kadang-kadang pada usia dewasa. Sangat sering, dengan malformasi tipe 1 Arnold Chiari, hidromyelia terjadi;
  • Pandangan kedua. Diagnosis ini dibuat pada hari-hari pertama sejak bayi dilahirkan. Anomali Arnold Chiari tipe 2 menghasilkan secara signifikan lebih berat dari 1 spesies. Dalam kasusnya, sepotong otak kecil (selain amandel), serta ventrikel keempat dan medula oblongata jatuh ke dalam rongga oksipital. Hidrosefalus dengan jenis penyakit ini terjadi jauh lebih sering. Alasan untuk fenomena ini dalam banyak kasus terletak pada hernia tulang belakang bawaan;
  • Pandangan ketiga. Perbedaannya dari tipe kedua adalah bahwa jaringan yang telah jatuh ke foramen oksipital jatuh ke meningocele (hernia), yang terletak di bagian serviks-oksipital;
  • Tampilan keempat. Esensinya adalah di otak kecil yang terbelakang, yang, tidak seperti jenis penyakit lainnya, tidak pindah ke foramen oksipital. Beberapa ahli percaya bahwa penyakit Chiari tipe 4 adalah bagian dari sindrom Dandy-Walker. Hal ini ditandai dengan perkembangan kista yang terlokalisasi di fossa kranial posterior dan gembur otak.

Jenis anomali kedua dan ketiga sering terjadi seiring dengan perkembangan abnormal jaringan lain dari sistem saraf, yaitu:

  • Susunan atipikal dari jaringan korteks serebral;
  • Patologi corpus callosum;
  • Polymyrogyria (banyak lilitan kecil);
  • Jaringan yang kurang berkembang dari struktur subkortikal, serta sabit otak kecil.

Apakah pencegahan mungkin??

Pencegahan khusus kelainan bawaan, yang termasuk kelainan Arnold-Chiari, saat ini tidak ada. Yang tersisa bagi wanita hamil adalah menjaga kesehatan dan kesehatan bayinya.

Untuk mengurangi risiko patologi:

  • menghindari situasi yang penuh tekanan dan bahaya pekerjaan;
  • mematuhi prinsip-prinsip nutrisi yang baik dan rejimen fisiologis hari itu, mengambil setidaknya 7-8 jam untuk tidur;
  • secara teratur menghadiri klinik antenatal untuk pemeriksaan rutin.

Setelah kelahiran anak, perlu untuk melindunginya dari cedera dan infeksi, jika memungkinkan. Anda juga tidak dapat mengabaikan pemeriksaan oleh dokter anak, karena pada anak kecil, orang tua sering tidak melihat tanda-tanda penyakit.