Utama / Diagnostik

Sindrom Arnold Chiari

Diagnostik

a) Terminologi:
1. Singkatan:
• Malformasi tipe-I Arnold-Chiari (IAC I)
2. Sinonim:
• Chiari I
3. Definisi:
• Tidak ada konsensus tentang apa IAC I adalah:
o Pemahaman tradisional: menjatuhkan tonsil berbentuk kerucut memanjang dari otak kecil di bawah foramen oksipital besar ke dalam kanal tulang belakang leher atas:
- Penggunaan kriteria "5 mm" untuk menilai distopia tonsil serebelar di bawah garis McRae (basion-opistion) tidak benar:
Lokasi amandel serebelar dapat diukur secara berbeda dalam penelitian, dan juga dapat berubah seiring waktu.
tentang MAK I: serangkaian tanda (dan bukan penyakit, dan bukan hanya fitur struktural):
- Susunan amandel yang abnormal dalam kombinasi dengan bentuk abnormal (memanjang, runcing):
Lokasi tonsil serebelar juga merupakan faktor risiko syringomyelia (semakin rendah amandel, semakin tinggi risikonya)
- "Tutup" fossa kranial posterior dalam kombinasi dengan kompresi ruang yang mengandung minuman keras
- Studi tentang dasar tengkorak, tulang belakang leher bagian atas:
Seringkali ada kemiringan pendek, anomali dari asimilasi transisi craniovertebral (CVP)

1. Karakteristik umum dari malformasi tipe I Arnold-Chiari
• Kriteria diagnostik terbaik:
o Kombinasi penghilangan tonsil "runcing" serebelum dengan fossa kranial posterior "sempit", mempersempit ruang cairan serebrospinal retrocerebellar pada tingkat foramen oksipital besar / tulang belakang leher rahim atas
• Morfologi:
o Amandel runcing dari serebelum berbentuk kerucut dengan lekukan vertikal miring, ventrikel IV memanjang tetapi biasanya terletak (tenda yang diarahkan ke arah normal)

2. CT scan untuk malformasi tipe I Arnold-Chiari:
• CT scan, jendela tulang:
o Biasanya tidak berubah; dalam kasus atipikal => kemiringan pendek, segmentasi / kelainan struktur tulang

3. MRI dengan malformasi tipe I Arnold-Chiari:
• T1-VI:
o Amandel runcing (tidak bulat) dari otak kecil, terletak 5 mm atau lebih di bawah foramen oksipital besar; o Foramen oksipital besar yang "ketat" dengan cistern yang berkurang / tidak ada
o ± pemanjangan ventrikel IV, kelainan otak belakang
• T2-VI:
o Miring lembaran amandel serebelar (mirip dengan Leci sersan)
o ± kemiringan pendek => prolaps yang terlihat dari ventrikel IV, medula oblongata
o ± syringomyelia (14-75%)
• Bioskop MRI:
o Pulsasi CTC yang tidak menentu, mobilitas T batang otak / tonsil otak kecil => T kecepatan sistolik puncak, penurunan aliran CSF melalui foramen oksipital besar
- Pulsasi amandel serebelar mungkin merupakan indikator yang lebih informatif dibandingkan dengan CSF

4. Rekomendasi untuk visualisasi malformasi tipe I Arnold-Chiari:
• Alat visualisasi terbaik:
o Multiplanar MRI + bioskop sagital-MRI

(a) MRI, T1-VI, bagian sagital (osteopetrosis): diucapkan ektopi dari tonsil serebelar, pemanjangan dan pemindahannya ke kanal tulang belakang leher rahim atas ke level C2-C3. Sinyal hipointensif dari sumsum tulang vertebra mencerminkan sklerosis difusnya.
(B) MRI, T2-VI, bagian aksial (osteopetrosis): tanda-tanda karakteristik "penyempitan" MAC I dari foramen oksipital besar dengan pemanjangan ektopik tonsil serebelum ektopik ke kanal tulang belakang leher rahim atas.

c) Diagnosis banding malformasi tipe Arnold-Chiari tipe I

1. Pemindahan amandel serebelum di bawah foramen oksipital besar sebagai varian dari norma:
• Amandel normal mungkin terletak di bawah foramen oksipital besar.
• Malformasi tipe I Arnold-Chiari tidak mungkin terjadi, kecuali jika amandel runcing dan tumpul oleh BZO

2. Hipotensi intrakranial:
• Sekunder sehubungan dengan hipotensi intrakranial "menarik ke bawah" (pintasan lumboperitoneal, liquorrhea):
o Batang otak kendur, hernia tonsil, kontras seragam dari dura mater, pleksus epidural yang diperluas, akumulasi cairan di belakang sumsum tulang belakang pada tingkat segmen C1 / C2, hygroma tulang belakang
• Jangan bingung dengan malformasi tipe I Arnold-Chiari:
o Selama dekompresi BZO / C1, kejengkelan cairan dengan konsekuensi bencana dapat terjadi.

3. Hernia tonsil yang didapat (malformasi tipe I Arnold-Chiari):
• Intususepsi basilar yang didapat -> fossa kranial posterior berkurang:
O osteogenesis tidak sempurna
Tentang Penyakit Paget
o Craniosynostosis
tentang rakhitis
o achondroplasia
Tentang Acromegaly:
• "Tarik ke bawah":
o Pirau lumboperitoneal kronis; penebalan tulang tengkorak, fusi jahitan prematur, adhesi arachnoid
o peningkatan tekanan intrakranial (ICP), pembentukan volume intrakranial

4. Malformasi kompleks Arnold-Chiari:
• Kadang-kadang disebut oleh ahli bedah saraf sebagai "Chiari 1.5":
o Tonsillar hernia dengan perpindahan caudal batang otak (katup terletak rendah, nukleus tipis)
o Kelainan tulang (seperti retrofleksi dari proses dentoid, asimilasi C0-C1, kemiringan pendek, dll.)
o Manifestasi klinis yang lebih parah dibandingkan dengan MAC I, baik dekompresi anterior dan posterior mungkin diperlukan.

(a) MRI, T2-VI, bagian sagital (asimptomatik MAC I): ektopi yang diucapkan dari amandel dari serebelum ditentukan. Amandel menyebabkan deformasi medulla spinalis servikalis bagian atas dan peningkatan sinyal di daerah ini, yang mungkin mencerminkan edema dan menjadi tanda presyringomyelia..
(B) MRI, T2-VI, bagian aksial (MAC I asimptomatik): perpindahan caudal dari tonsil serebelum ektopik ke dalam foramen oksipital besar, hilangnya lumen lengkap dari tangki bawah dan perpindahan dari sumsum tulang belakang ditentukan.

d) Patologi malformasi tipe I Arnold-Chiari:

1. Karakteristik umum:
• Etiologi:
o Teori hidrodinamik:
- Penurunan "piston" sistolik dari amandel yang ditekan dari otak kecil / medula oblongata => penyumbatan jalur keluar CSF pada level foramen oksipital besar
- Medula oblongata / serebellar tonsil, yang dipindahkan dengan cepat selama diastole, melepaskan foramen oksipital besar dan berkontribusi pada denyut diastolik normal CSF
o Teori keterbelakangan fossa kranial posterior:
- Kurang berkembangnya somit oksipital mesoderm paraxial => berkurangnya fossa kranial posterior => tonsil sekunder hernia
- Namun, tidak semua pasien dengan MAC I mengalami pengurangan fossa kranial posterior.
• Genetika:
o Jenis pewarisan autosom dominan dengan pengurangan penetrasi atau pewarisan resesif autosom
o Hubungan Syndromic / Family:
- Velokardiofasial / mikrodelesi dari 22 kromosom, sindrom Williams, craniosynostosis, achondrodysplasia, sindrom Haidu-Cheney dan sindrom Klippel-Feil
• Anomali terkait:
o Sindrom sklerotom oksipital keempat (50%): kemiringan pendek, kelainan segmentasi / fusi struktur tulang CVP
o Kelainan tulang pada pangkal tengkorak / kerangka (25-50%):
- Skoliosis ± kyphosis (42%); meninggalkan lengkungan toraks
- Retrofleksi dari proses dentoid (26%)
- Platibasia, invaginasi basilar (25-50%)
- Sindrom Klippel-Feil (5-10%)
- Osifikasi C1 busur yang belum selesai (5%)
- Asimilasi Atlas (1 -5%)
o Syringomyelia (30-60%); 60-90% pada pasien dengan malformasi tipe I Arnold-Chiari yang simptomatik
- Paling sering C4-C6; hydrosyringomyelia dari seluruh sumsum tulang belakang, syringomyelia toraks / servikal atas, syringobulbia langka
o hidrosefalus (11%)
• Adhesi arachnoid di area foramen oksipital besar, obstruksi => komunikasi yang sulit dari ruang cairan serebrospinal

2. Pementasan dan klasifikasi:
• Kriteria diagnostik: hernia sekurang-kurangnya satu tonsil serebelar> 5 mm atau hernia dari kedua tonsil serebelar> 3-5 mm di bawah garis McRae (basion-opistion):
o Hernia dari kedua tonsil otak kecil> 3-5 mm di bawah foramen oksipital besar + syringomyelia, infleksi serviksuler, pemanjangan ventrikel IV atau tonsil runcing => bawaan MAC I
o Tonsil hernia (a) MRI, T2-VI, bagian sagital: ektopia yang diucapkan dari tonsil otak kecil dengan atap otak tengah yang tidak berubah dan posisi normal ventrikel IV ditentukan. Pemendekan lereng yang moderat, serta retrofleksi dari proses dentoid, dicatat. Selain itu, edema intramedullary sentral tanpa tanda-tanda yang jelas dari syringomyelia ditentukan dalam sumsum tulang belakang leher rahim (temuan tersebut telah digambarkan sebagai "presyringomyelia").
(B) MRI, T2-VI: pada bagian aksial, perpindahan amandel piro ektopik melalui foramen oksipital besar dikonfirmasi, yang menyebabkannya untuk "membatasi".

d) Gambaran klinis malformasi tipe I Arnold-Chiari

1. Manifestasi:
• Tanda / gejala paling umum:
o Hingga 50% dari MAK I tidak menunjukkan gejala (terutama dengan perpindahan caudal 12 mm, mereka hampir selalu memiliki manifestasi klinis; pada 30% pasien dengan tonsil terkulai 5-10 mm di bawah foramen oksipital besar, sebuah kursus tanpa gejala diamati)
- Pada pasien dengan kombinasi MAK I dan syringomyelia, manifestasi klinis syringomyelia hampir selalu diamati; dalam kasus penyebaran kista syringomyelic ke gejala batang batang otak mendominasi
o Trauma biasanya berkontribusi pada timbulnya gejala.
• Profil klinis:
o Manifestasi klinis dari sindrom Chiari 1.5: sakit kepala, episode pseudotumor, sindrom yang mirip dengan penyakit Meniere, gejala saraf kranial bawah dan sumsum tulang belakang

2. Demografi:
• Umur:
o Dari 10 bulan hingga 65 tahun; pada pasien dengan syringomyelia, kelainan bawaan CVP, deteksi dini MAC I diamati
• Jenis Kelamin:
o F> M (3: 2)
• Epidemiologi:
o Insidensi: 0,01-0,6% pada semua kelompok umur, 0,9% pada kelompok pasien anak
o Identifikasi MAC I pada pasien tanpa manifestasi klinis diamati relatif sering; deskripsi yang paling optimal dari temuan tersebut adalah ektopia dari amandel serebelar

3. Kursus dan perkiraan:
• Kursus alami tidak sepenuhnya dipahami:
o Banyak pasien tidak memiliki manifestasi klinis, malformasi tipe I Arnold-Chiari terdeteksi secara kebetulan
o Semakin jelas ectopy =>, semakin tinggi risiko syringomyelia
• Respons terhadap pengobatan lebih tinggi pada anak-anak daripada pada orang dewasa

d) Memo diagnostik:
1. Harap diperhatikan:
• Tingkat kelalaian amandel dari otak kecil berkorelasi dengan tingkat keparahan perjalanan klinis
• Signifikan secara klinis, mungkin, hanya kasus dengan penurunan amandel> 5 mm dan penajaman ± "tutup" fossa kranial posterior "
2. Kiat untuk menafsirkan penelitian:
• Jangan menggunakan kriteria 5 mm dalam isolasi untuk mendiagnosis malformasi tipe I Arnold-Chiari (pertimbangkan tanda-tanda lain, manifestasi klinis)

f) Referensi:

  1. Alperin N et al: Fitur Pencitraan Berbasis Sakit Kepala di Chiari Malformasi Tipe I. Bedah Saraf. ePub, 2015
  2. Bond AE et al: Perubahan aliran cairan serebrospinal dinilai menggunakan MRI intraoperatif selama dekompresi fossa posterior untuk malformasi Chiari. J Neurosurg. 1-8, 2015
  3. Quon JL et al: Evaluasi multimodal dinamika CSF setelah dekompresi ekstradural untuk malformasi Chiari Tipe I. J Neurosurg Spine. 1-9, 2015
  4. Roller LA et al: pembaur demografis dalam analisis MRI volumetrik: apakah fossa posterior benar-benar kecil pada malformasi Chiari 1 dewasa? AJR Am J Roentgenol. 204 (4): 835-41, 2015
  5. Strahle J et al: Lokasi dan ukuran syrinx menurut etiologi: identifikasi syrinx terkait-Chian. J Neurosurg Pediatr. 1-9, 2015
  6. Godzik J et al: Hubungan ukuran syrinx dan keturunan tonsil dengan deformitas tulang belakang pada malformasi Chiari Tipe I dengan syringomyelia yang terkait. J Neurosurg Pediatr. 13 (4): 368-74.2014
  7. Lee S et al: Hasil bedah malformasi Chiari I pada anak-anak: faktor klinis-radiologis dan aspek teknis. Childs NervSyst. 30 (4): 613-23, 2014
  8. McVige JW et al: Pencitraan malformasi tipe I Chiari dan syringohydromyelia. Klinik Neurol. 32 (1): 95-126, 2014
  9. Moore HE et al: Fitur pencitraan resonansi magnetik dari varian malformasi Chiari kompleks dari malformasi Chiari 1. Radiol Pediatr. 44 (11): 1403-11, 2014

Editor: Iskander Milewski. Tanggal publikasi: 24.2.2019

Anomali Arnold-Chiari: gejala dan pengobatan

Anomali Arnold-Chiari adalah pelanggaran struktur dan lokasi otak kecil, batang otak relatif terhadap tengkorak dan kanal tulang belakang. Kondisi ini mengacu pada kelainan bawaan, meskipun tidak selalu memanifestasikan dirinya dari hari-hari pertama kehidupan. Kadang-kadang gejala pertama muncul setelah 40 tahun. Anomali Arnold-Chiari dapat memanifestasikan dirinya dengan berbagai gejala kerusakan pada otak, sumsum tulang belakang, dan sirkulasi sirkulasi cairan serebrospinal yang terganggu. Titik dalam diagnosis biasanya ditetapkan oleh pencitraan resonansi magnetik. Perawatan dilakukan dengan metode konservatif dan bedah. Dari artikel ini, Anda dapat mempelajari lebih lanjut tentang gejala, diagnosis, dan metode mengobati anomali Arnold-Chiari..

Biasanya, garis antara otak dan sumsum tulang belakang berada pada tingkat antara tulang tengkorak dan tulang belakang leher. Inilah foramen oksipital besar, yang, pada kenyataannya, berfungsi sebagai garis bersyarat. Bersyarat, karena jaringan otak masuk ke sumsum tulang belakang tanpa gangguan, tanpa batas yang jelas. Semua struktur anatomi yang terletak di atas foramen oksipital besar, khususnya medula oblongata, jembatan, dan otak kecil, termasuk dalam formasi fossa kranial posterior. Jika formasi ini (satu per satu atau bersama-sama) turun di bawah bidang foramen oksipital besar, maka anomali Arnold-Chiari muncul. Pengaturan cerebellum yang tidak tepat seperti itu, medula oblongata menyebabkan kompresi sumsum tulang belakang di tulang belakang leher, dan mengganggu sirkulasi normal cairan serebrospinal. Kadang-kadang anomali Arnold-Chiari dikombinasikan dengan malformasi lain dari transisi craniovertebral, yaitu, lokasi peralihan tengkorak ke tulang belakang. Dalam kasus gabungan seperti itu, simptomatologinya biasanya lebih jelas dan membuatnya terasa cukup dini..

Anomali Arnold-Chiari dinamai menurut dua ilmuwan: ahli patologi Austria Hans Chiari dan ahli patologi Jerman Julius Arnold. Yang pertama pada tahun 1891 menggambarkan sejumlah anomali dalam perkembangan otak kecil dan batang otak, yang kedua pada tahun 1894 memberikan deskripsi anatomi tentang penurunan belahan otak kecil dari otak kecil ke dalam foramen oksipital besar..

Varietas Anomali Arnold-Chiari

Menurut statistik, anomali Arnold-Chiari terjadi dengan frekuensi 3,2 hingga 8,4 kasus per 100.000 populasi. Kisaran yang luas seperti itu sebagian disebabkan oleh heterogenitas malformasi ini. Tentang apa ini? Faktanya adalah bahwa anomali Arnold-Chiari biasanya dibagi menjadi empat subtipe (dijelaskan Chiari), tergantung pada struktur mana yang diturunkan ke foramen oksipital besar dan seberapa tidak beraturannya mereka dalam struktur:

  • Anomali Arnold-Chiari I - ketika amandel serebelum turun ke kanal tulang belakang dari kotak kranial (bagian bawah dari belahan otak kecil);
  • Anomali Arnold-Chiari II - ketika sebagian besar otak kecil (termasuk cacing), medula oblongata, ventrikel IV turun ke kanal tulang belakang;
  • Anomali Arnold-Chiari III - ketika hampir semua formasi fossa kranial posterior (otak kecil, medula oblongata, ventrikel IV, jembatan) terletak di bawah foramen oksipital besar. Cukup sering mereka terletak di otak hernia dari daerah serviks-oksipital (situasi di mana ada cacat pada kanal tulang belakang dalam bentuk tidak tertutupnya lengkungan tulang belakang, dan isi kantung dural, yaitu, sumsum tulang belakang dengan semua membran, menonjol ke cacat ini). Diameter foramen oksipital besar meningkat pada kasus anomali jenis ini;
  • Anomali Arnold-Chiari IV - keterbelakangan otak kecil (hypoplasia), tetapi otak kecil itu sendiri (atau lebih tepatnya, apa yang terbentuk di tempatnya) terletak dengan benar.

Tipe I dan II lebih umum. Ini disebabkan oleh fakta bahwa tipe III dan IV biasanya tidak sesuai dengan kehidupan, kematian terjadi pada hari-hari pertama kehidupan.

Hingga 80% dari semua kasus anomali Arnold-Chiari dikombinasikan dengan kehadiran syringomyelia (penyakit yang ditandai dengan adanya rongga tulang belakang yang menggantikan jaringan otak).

Dalam perkembangan anomali, peran utama adalah pelanggaran pembentukan struktur otak dan tulang belakang pada periode prenatal. Namun, faktor berikut harus diperhitungkan: trauma kepala yang diterima saat melahirkan, cedera otak traumatis berulang di masa kecil dapat merusak jahitan tulang di daerah pangkal tengkorak. Akibatnya, pembentukan normal fossa kranial posterior terganggu. Ini menjadi terlalu kecil, dengan kemiringan yang rata, itulah sebabnya semua struktur fossa tengkorak posterior sama sekali tidak dapat masuk ke dalamnya. Mereka “mencari jalan keluar” dan bergegas ke foramen oksipital besar, dan kemudian ke kanal tulang belakang. Situasi ini sampai batas tertentu dianggap anomali Arnold-Chiari yang diperoleh. Gejala yang mirip dengan anomali Arnold-Chiari juga dapat terjadi dengan perkembangan tumor otak yang menyebabkan belahan otak bergerak ke foramen oksipital besar dan kanal tulang belakang..

Gejala

Manifestasi klinis utama kelainan Arnold-Chiari dikaitkan dengan kompresi struktur otak. Pada saat yang sama, pembuluh yang memasok otak, jalur cairan serebrospinal, akar saraf kranial yang lewat di daerah ini dikompresi..

Merupakan kebiasaan untuk membedakan 6 sindrom neurologis, yang dapat disertai dengan anomali Arnold-Chiari:

Secara alami, jauh dari selalu semua 6 sindrom hadir. Tingkat keparahannya bervariasi hingga satu derajat atau lebih, tergantung pada struktur apa dan berapa banyak yang dikompresi..

Sindrom hipertensi-hidrosefalik berkembang sebagai akibat dari pelanggaran sirkulasi cairan serebrospinal (cairan serebrospinal). Biasanya, cairan serebrospinal mengalir dengan bebas dari ruang subarachnoid otak ke ruang subarachnoid dari sumsum tulang belakang. Bagian bawah dari amandel otak kecil menghalangi proses ini, seperti gabus dalam botol. Pembentukan cairan serebrospinal di pleksus vaskular otak terus berlanjut, dan mengalir, pada umumnya, tidak memiliki tempat untuk pergi (terlepas dari mekanisme penyerapan alami, yang dalam hal ini tidak cukup). Cairan serebrospinal menumpuk di otak, menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial (hipertensi intrakranial) dan perluasan ruang cairan serebrospinal (hidrosefalus). Ini memanifestasikan dirinya sebagai sakit kepala yang meledak, yang mengintensifkan dengan batuk, bersin, tertawa, mengejan. Nyeri terasa di bagian belakang kepala, daerah leher, dan otot leher mungkin tegang. Mungkin ada episode muntah mendadak yang tidak berhubungan dengan asupan makanan..

Sindrom cerebellar memanifestasikan dirinya sebagai pelanggaran koordinasi gerakan, gaya berjalan "mabuk", dan jatuh ketika melakukan gerakan yang ditargetkan. Pasien khawatir tentang pusing. Penampilan gemetar di tungkai. Bicara mungkin terganggu (terbagi menjadi suku kata terpisah, nyanyian). Gejala yang agak spesifik dianggap sebagai "nystagmus yang menyerang." Ini adalah gerakan mata yang tidak disengaja, diarahkan, dalam hal ini, ke bawah. Pasien mungkin mengeluhkan penglihatan ganda karena nystagmus.

Sindrom bulbar-piramidal menanggung nama seperti itu dengan nama struktur yang mengalami kompresi. Bulbus adalah nama medula oblongata karena bentuknya yang bulat, sehingga bulbar syndrome berarti tanda-tanda kerusakan pada medula oblongata. Dan piramida adalah formasi anatomi medula oblongata, yang merupakan kumpulan serabut saraf yang membawa impuls dari korteks hemisfer serebral ke sel-sel saraf tanduk anterior medula spinalis. Piramida bertanggung jawab atas gerakan sukarela di tungkai dan tubuh. Menurut yang disebutkan sebelumnya, sindrom bulbar-piramidal secara klinis memanifestasikan dirinya sebagai kelemahan otot pada tungkai, mati rasa dan hilangnya rasa sakit dan sensitivitas suhu (serat melewati medula oblongata). Kompresi nukleus saraf kranialis yang terletak di batang otak menyebabkan gangguan penglihatan dan pendengaran, bicara (karena gangguan gerakan lidah), suara hidung, tersedak saat makan, sulit bernapas. Kehilangan kesadaran jangka pendek atau hilangnya tonus otot dimungkinkan dengan kesadaran yang terjaga.

Sindrom radikular dalam kasus anomali Arnold-Chiari adalah munculnya tanda-tanda gangguan fungsi saraf kranial. Ini bisa berupa pelanggaran mobilitas lidah, suara hidung atau suara serak, pelanggaran konsumsi makanan, gangguan pendengaran (termasuk tinnitus), gangguan sensitivitas pada wajah..

Sindrom insufisiensi Vertebrobasilar dikaitkan dengan pelanggaran suplai darah di kumpulan darah yang sesuai. Karena itu, ada serangan pusing, kehilangan kesadaran atau tonus otot, dan masalah penglihatan. Seperti yang Anda lihat, menjadi jelas bahwa sebagian besar gejala anomali Arnold-Chiari tidak muncul sebagai akibat dari satu penyebab langsung, tetapi karena pengaruh gabungan berbagai faktor. Dengan demikian, serangan kehilangan kesadaran disebabkan oleh kompresi pusat-pusat spesifik medula oblongata dan pelanggaran pasokan darah di cekungan vertebrobasilar. Situasi serupa terjadi dengan gangguan penglihatan, pendengaran, pusing, dan sebagainya..

Sindrom syringomyelitis tidak selalu terjadi, tetapi hanya dalam kasus kombinasi kelainan Arnold-Chiari dengan perubahan kistik pada sumsum tulang belakang. Situasi ini dimanifestasikan oleh gangguan sensorik terdisosiasi (ketika suhu, rasa sakit dan sensitivitas sentuhan terganggu dalam isolasi, dan dalam (posisi ekstremitas di ruang) tetap utuh), mati rasa dan kelemahan otot pada beberapa anggota badan, dan disfungsi organ panggul (inkontinensia urin dan tinja). Anda dapat membaca tentang bagaimana syringomyelia memanifestasikan dirinya dalam artikel terpisah.

Setiap jenis anomali Arnold-Chiari memiliki gambaran klinisnya sendiri. Anomali tipe I Arnold-Chiari mungkin tidak termanifestasi dengan cara apa pun hingga 30-40 tahun (ketika tubuh masih muda, kompresi struktur dikompensasi). Kadang-kadang cacat jenis ini merupakan temuan yang tidak disengaja ketika melakukan pencitraan resonansi magnetik untuk penyakit lain.

Tipe II sering dikombinasikan dengan malformasi lain: meningomyelocele dari daerah lumbar dan stenosis saluran air otak. Manifestasi klinis terjadi sejak menit pertama kehidupan. Selain gejala-gejala utama, anak memiliki pernapasan yang keras dengan periode penghentian, pelanggaran menelan susu, mendapatkan makanan di hidung (anak tersedak, tersedak dan tidak bisa menyusu).

Tipe III juga sering dikombinasikan dengan malformasi otak lainnya dan daerah serviks-oksipital. Tidak hanya otak kecil, tetapi juga medula oblongata, lobus oksipital dapat ditemukan di hernia serebral di daerah serviks-oksipital. Sifat buruk ini hampir tidak sesuai dengan kehidupan..

Tipe IV oleh beberapa ilmuwan, dalam beberapa kali, tidak dianggap sebagai kompleks gejala Chiari dalam pengertian modern, karena tidak disertai dengan penghilangan otak kecil yang terbelakang dalam foramen oksipital besar. Namun, klasifikasi Chiari Austria, yang pertama kali menggambarkan patologi ini, juga mengandung tipe IV.

Diagnostik

Kombinasi sejumlah gejala yang dijelaskan di atas memungkinkan dokter untuk mencurigai adanya anomali Arnold-Chiari. Tetapi untuk konfirmasi diagnosis yang akurat, diperlukan komputer atau pencitraan resonansi magnetik (metode yang terakhir lebih informatif). Gambar yang diperoleh dengan menggunakan pencitraan resonansi magnetik menunjukkan penurunan struktur fossa kranial posterior di bawah foramen oksipital besar dan mengkonfirmasi diagnosis..

Pengobatan

Pilihan pengobatan untuk anomali Arnold-Chiari tergantung pada adanya gejala penyakit..

Jika cacat terdeteksi secara kebetulan (yaitu, tidak memiliki manifestasi klinis dan tidak mengganggu pasien) selama pencitraan resonansi magnetik untuk penyakit lain, maka pengobatan tidak dilakukan sama sekali. Pasien dimonitor secara dinamis agar tidak ketinggalan saat gejala klinis pertama kompresi otak muncul.

Jika anomali memanifestasikan dirinya sebagai sindrom hipertensi-hidrosefalus yang sedikit menonjol, maka upaya dilakukan untuk pengobatan konservatif. Untuk tujuan ini, gunakan:

  • obat dehidrasi (diuretik). Mereka mengurangi jumlah cairan serebrospinal, membantu mengurangi rasa sakit;
  • obat antiinflamasi nonsteroid untuk mengurangi rasa sakit;
  • relaksan otot dengan adanya ketegangan otot di daerah serviks.

Jika penggunaan obat-obatan sudah cukup, maka untuk beberapa periode mereka berhenti di situ. Jika tidak ada efek, atau pasien memiliki tanda-tanda sindrom neurologis lainnya (kelemahan otot, kehilangan sensasi, tanda-tanda gangguan fungsi saraf kranial, serangan berkala kehilangan kesadaran, dan sebagainya), maka mereka beralih ke perawatan bedah..

Perawatan bedah terdiri dari trepanasi fossa kranial posterior, pengangkatan sebagian tulang oksipital, reseksi amandel serebelum diturunkan ke dalam foramen oksipital besar, diseksi adhesi ruang subaraknoid, yang mengganggu sirkulasi cairan serebrospinal. Kadang operasi shunt mungkin diperlukan, yang tujuannya adalah untuk mengalihkan kelebihan cairan serebrospinal. "Kelebihan cairan" melalui tabung khusus (shunt) dibuang ke dada atau rongga perut. Menentukan kapan perawatan bedah diperlukan adalah tugas yang sangat penting dan krusial. Perubahan jangka panjang dalam sensitivitas, kehilangan kekuatan otot, cacat saraf kranial mungkin tidak sepenuhnya pulih setelah operasi. Karena itu, penting untuk tidak melewatkan momen ketika Anda benar-benar tidak dapat melakukannya tanpa operasi. Dengan cacat tipe II, perawatan bedah diindikasikan pada hampir 100% kasus tanpa perawatan konservatif sebelumnya..

Dengan demikian, anomali Arnold-Chiari adalah salah satu cacat dalam perkembangan manusia. Mungkin asimtomatik, dan dapat memanifestasikan dirinya dari hari-hari pertama kehidupan. Manifestasi klinis penyakit ini sangat beragam, diagnosis dilakukan dengan menggunakan pencitraan resonansi magnetik. Pendekatan terapeutik beragam: mulai dari tidak adanya intervensi hingga metode bedah. Volume tindakan perawatan ditentukan secara individual.

Anomali Chiari

Definisi

Anomali Chiari adalah perpindahan bawaan dari struktur fossa kranial posterior ke arah kaudal. Peran utama dimainkan oleh Chiari, yang pada tahun 1891 menggambarkan anomali otak posterior dan memberikan klasifikasi mereka. Arnold (ahli anatomi Jerman, 1894) menemukan kombinasi perpindahan otak belakang ke kanal tulang belakang dan spina bifida dan mengusulkan istilah malformasi Arnold-Chiari. 3 jenis anomali ini sedang dijelaskan..

Morfologi

Pemindahan tonsil dari serebelum oksipital, untuk diagnosis, harus setidaknya 4-5 mm, dan amandel yang dipindahkan memiliki bentuk segitiga. Dalam hal ini, batang otak digeser ke depan, tangki oksipital besar sepenuhnya atau secara subtotal ditempati oleh otak kecil. Perlu dicatat bahwa pada usia 5 hingga 15 tahun, lokasi rendah amandel bukanlah patologi, tetapi norma usia dan membutuhkan pemantauan dalam dinamika. Kadang-kadang tonjolan tambahan ditemukan di bagian belakang sumsum tulang belakang, yang disebut "lonjakan" sumsum tulang belakang dan fusi interthalamic luas.

Gejala klinis

Gejala klinis dapat bervariasi. Sakit kepala oksipital adalah beberapa keluhan yang paling umum. Selain itu, serangan pusing dan nystagmus dapat terjadi. Disfungsi orofaringeal telah dideskripsikan pada anak kecil. Karena anomali ini sering dikaitkan dengan syngiohydromyelia dan cukup sering hadir, oleh karena itu, tulang belakang juga harus selalu diperiksa..

MRI dan CT

Dalam pencitraan MR, kriteria diagnostik utama untuk malformasi Arnold-Chiari adalah ectopy tonalial dalam pembukaan. Secara fisiologis, ujung tonsil serebelar tidak boleh terletak di bawah garis 5mm foramen oksipital besar pada anak-anak dan orang dewasa, dan 6 mm di bawah garis ini pada anak-anak berusia 5 hingga 15 tahun (Mikulis et al., 1992). Selain itu, studi aliran cairan serebrospinal dengan pengukuran kontras fase tertutup mungkin berguna. Diagnosis banding paling penting untuk malformasi Chiari I adalah dengan hipotensi intrakranial dari kebocoran CSF kronis..

Anomali Chiari tipe I (Anomali Arnold-Chiari)

Chiari Tipe I (Arnold-Chiari)

Amandel cerebellar (tonsilla cerebelli) terletak di bawah tepi bawah foramen oksipital besar (BZO) lebih dari 7 mm (nilai rata-rata 13 mm, variasi dari 5 hingga 29 mm) dan memanjang (pasak seperti gantungan, kait, pasak).

Seringkali dikombinasikan dengan hidrosefalus dan syringo-hidromyelia (30%), dengan kelainan kraniovertebral seperti sisa-sisa proatal, intususepsi mayor mayor dan asimilasi C1, perpindahan batang otak anterior, yang mengarah pada gejala “langkah” di persimpangan medulla oblongata di medulla splongata. Dengan anomali Chiari tipe 1, ukuran fossa posterior seringkali kecil.

Klinik ini dikaitkan dengan gejala kompresi batang pada tingkat BZO, kerusakan pada kelompok kaudal saraf dan otak kecil. Gejala klinis: sakit kepala atau nyeri serviks, kelemahan pada tungkai, kehilangan suhu atau sensitivitas nyeri, diplopia, disfasia, muntah, disartria, ataksia serebelar. Beberapa pasien tidak memiliki manifestasi klinis.

Harus diingat bahwa pada anak-anak dari 5 hingga 15 tahun, offset 5 mm tidak boleh dianggap sebagai patologi. Perawatan bedah terdiri dari dekompresi saluran pencernaan dengan kraniektomi suboksipital dan kadang-kadang C1-C3 laminektomi (pada pasien dengan gejala klinis).

Anomali Chiari tipe II

Melalui BZO, amandel serebelum, cacing serebelum, medula oblongata, sebagian atau seluruh ventrikel IV, dan jembatan prolaps ke dalam wadah besar otak. Kriteria untuk MRI (Greenberg, 1997) adalah tengah dari ventrikel keempat di bawah garis yang menghubungkan tuberkel pelana Turki dan lambang oksipital internal. Kink-gejala khas (looping, loop).

Ini dikombinasikan dengan disraphia lainnya. Hampir semua pasien mengalami mielomeningokel. Mungkin spina bifida occulta, stenosis pasokan air, hidrosefalus, saluran pencernaan kecil, kurang berkembangnya sabit, corpus callosum. Operasi: shunting, jika berhasil - dekompresi pada saluran pencernaan. Hampir semua anak-anak dengan kelainan Chiari II juga menderita pembelahan tulang belakang dengan myelomeningocele bersamaan.

Tipe Chiari III

Penonjolan hernial dari seluruh isi saluran pencernaan melalui spina bifida pada tingkat C1 / C2 atau ke dalam kanal tulang belakang. Kondisi yang sangat langka. Biasanya tidak cocok dengan kehidupan.

Perubahan terkait

Anomali Chiari I digabungkan:

  • hydromyelia
  • Sindrom Klippel-Feil
  • hidrosefalus
  • Asimilasi Atlas
  • kesan basilar

Perbedaan diagnosa

  • distopia tonsil serebelar (ektopia tonsil),
  • hernia dari amandel dari serebelum (edema serebral dan penyisipan amandel dari serebelum ke dalam foramen oksipital besar),
  • hipotensi intrakranial spontan.

Pengobatan

Perawatan bedah - osteotomi dekompresi foramen oksipital besar. Di hadapan hidrosefalus - drainase sistem ventrikel.

Cetak ulang penuh atau sebagian artikel ini diizinkan ketika memasang hyperlink aktif ke sumber

Artikel serupa

Kista arachnoid - kista serebrospinal, dindingnya dibentuk oleh membran arachnoid. Kista arachnoid terletak di antara permukaan otak dan membran arachnoid (arachnoid).

Cephalocele - hernia serebral kongenital dengan tonjolan bagian otak atau selaputnya melalui celah di tengkorak, bisa meningocele dan meningoencephalocele

Agenesis dari corpus callosum, mungkin lengkap atau sebagian. Sering disertai dengan lipoma kongenital dan pembesaran sistem ventrikel.

Anomali Dandy-Walker adalah agenesis lengkap atau sebagian dari cacing serebelar, rotasi serebelum berlawanan arah dengan ekspansi ventrikel IV dengan latar belakang ekspansi fossa kranial posterior karena pergeseran tenda ke atas.

Displasia septooptik - gabungan hipoplasia saraf optik dan tidak adanya atau hipogenesis septum transparan, pada 2/3 kasus disertai dengan disfungsi hipotalamus-hipofisis