Utama / Diagnostik

Sindrom Arnold Chiari - gejala dan pengobatan kelainan 1, 2 dan 3 derajat

Diagnostik

Anomali Arnold-Chiari adalah disfungsi otak. Ini memanifestasikan dirinya sejak lahir dan diidentifikasi oleh perbedaan dari parameter normal fossa kranial oksipital dan komponen otak yang terletak di daerah ini..

Pelanggaran seperti itu mengarah pada fakta bahwa amandel otak kecil turun ke bagian oksipital dan dilanggar di sana..

Dalam hal ini, mereka turun sedemikian rupa sehingga mereka mencapai tingkat vertebra serviks pertama atau kedua dan memblokir aliran normal cairan serebrospinal.

Pada saat ini, penyebab penyakit ini tidak sepenuhnya dipahami, meskipun sekarang mereka dibedakan oleh beberapa varietas.

Anomali Arnold Chiari dari derajat 1 adalah perubahan bawaan yang ditularkan dari orang tua. Anomali Arnold Chiari tingkat 2 adalah cedera yang diterima anak saat lahir.

Jenis penyakit dan ciri-ciri masing-masing

Pada tahun 1891, ilmuwan Chiari mengidentifikasi empat jenis penyakit ini. Klasifikasi ini relevan hari ini, jadi dokter secara aktif menggunakannya:

  1. Anomali Arnold Chiari tipe 1 - ditandai dengan penurunan sepanjang sumbu kolom vertebral dari komponen fossa kranial oksipital hingga tingkat vertebra pertama atau kedua.
  2. Tipe II - sangat sering Anda dapat melihat perkembangan hidrosefalus.
  3. Tipe III - tidak ditemukan sesering dua yang pertama, dan ditandai oleh perpindahan signifikan sebagian besar komponen fossa kranial posterior..
  4. Tipe IV - cerebellar hypoplasia terjadi, sementara itu tidak bergerak ke bawah.

Jika seseorang memiliki anomali tipe III atau IV, maka tidak mungkin untuk hidup dengannya.

Penyebab penyakit

Tidak mungkin untuk mengatakan dengan pasti mengapa anomali Arnold-Chiari dapat berkembang. Bisa jadi kemungkinan memiliki bayi dengan penyakit ini meningkat oleh faktor-faktor yang berdampak pada tubuh wanita yang sedang mengandung bayi:

  • penggunaan obat lebih tinggi dari norma yang diizinkan;
  • dimensi fossa kranial posterior terlalu kecil;
  • minum alkohol dan merokok selama kehamilan;
  • kerusakan yang sering pada tubuh oleh pilek virus;
  • terjadinya kerusakan pada daerah kranial atau otak sebagai akibat dari cedera kelahiran;
  • ada penyebab bawaan dan didapat dari munculnya anomali Arnold-Chiari.

Gejala dan tanda

Paling sering, seseorang dapat menemukan anomali tipe I Arnold-Chiari. Seringkali, itu membuat dirinya terasa selama masa pubertas atau sudah pada orang dewasa. Dalam kasus ini, gejala anomali Arnold-Chiari berikut ini dinyatakan:

  • sakit kepala akibat batuk, bersin, atau aktivitas fisik;
  • gangguan gaya berjalan normal yang disebabkan oleh masalah dengan mempertahankan keadaan keseimbangan;
  • masalah dengan keterampilan motorik halus tangan;
  • gangguan sensitivitas suhu;
  • mati rasa di area tangan;
  • sensasi sakit di leher dan leher.

Sedangkan untuk tipe II dan III dari penyakit ini, mereka dimanifestasikan oleh gejala yang sama, hanya ini terjadi sejak lahir.

Jika pasien memiliki meningioma serebral, pengobatan harus segera dimulai. Ini meningkatkan kemungkinan pemulihan penuh..

Apa penyebab paling umum iskemia serebral dan metode pencegahan apa yang direkomendasikan oleh dokter.

Apa kerumitan diagnosis?

Sangat sulit untuk mendiagnosis anomali Arnold-Chiari. Jika Anda melakukan pemeriksaan neurologis, itu hanya dapat menunjukkan peningkatan tingkat tekanan intrakranial, yang disebut hidrosefalus..

Jika Anda mengambil X-ray otak, itu hanya mendiagnosis pelanggaran struktur tulang yang biasanya menyertai penyakit ini..

Satu-satunya metode yang memungkinkan untuk menentukan secara akurat anomali Arnold-Chiari adalah pencitraan resonansi magnetik. Untuk mendapatkan hasil yang benar dan dapat diandalkan, pasien perlu tidak bergerak. Untuk melakukan ini, anak-anak harus dalam mimpi medis.

Terkadang penyakit ini tidak memanifestasikan dirinya dengan cara apa pun. Dan kemudian dapat didiagnosis hanya sebagai hasil dari pemeriksaan medis yang ditingkatkan.

Dalam foto MRI dengan anomali Arnold Chiari

Pengobatan penyakit

Ada dua cara untuk mengobati anomali Arnold-Chiari - konservatif atau non-bedah dan bedah.

Dalam kasus ketika penyakit ini terjadi tanpa manifestasi gejala apa pun, maka tidak perlu diobati.

Jika anomali Arnold-Chiari hanya dimanifestasikan dengan rasa sakit di daerah oksipital dan leher, maka dalam hal ini diresepkan pengobatan konservatif. Kemudian obat penghilang rasa sakit atau obat antiinflamasi diresepkan. Ini adalah perawatan non-bedah.

Dalam kasus ketika gejala penyakit tidak menanggapi pengobatan konservatif, maka operasi.

Tujuan dari perawatan ini adalah untuk menghilangkan faktor-faktor yang menyebabkan kompresi struktur otak..

Sebagai hasil dari operasi, bagian oksipital kepala mengembang, dan pergerakan cairan serebrospinal di seluruh tubuh membaik. Shunting mungkin.

Komplikasi yang disebabkan oleh penyakit ini

Dalam beberapa kasus, anomali Arnold-Chiari dapat menjadi penyakit yang sangat progresif dan menyebabkan komplikasi tertentu. Mereka bisa menjadi:

  1. Hydrocephalus dihasilkan dari akumulasi jumlah cairan yang lebih besar dari yang diizinkan.
  2. Kelumpuhan disebabkan oleh kompresi sumsum tulang belakang.
  3. Syringomyelia, yang menyiratkan pembentukan rongga atau kista di tulang belakang. Dalam rongga tersebut, setelah terjadi, cairan dapat masuk dan menyebabkan gangguan fungsi normal sumsum tulang belakang.
  4. Kemungkinan gagal napas, yang berkembang sampai berhenti.
  5. Mungkin ada kasus pneumonia kongestif yang dihasilkan dari kenyataan bahwa pasien kehilangan kemampuan untuk bergerak secara mandiri.

Ramalan cuaca

Ada beberapa kasus ketika anomali tipe I Arnold-Chiari tidak menunjukkan gejalanya sepanjang hidup seseorang dengan penyakit ini..

Jika dengan anomali Arnold-Chiari tipe I dan III gejala nurologis terjadi, perlu untuk melakukan perawatan bedah sesegera mungkin..

Ini diperlukan karena cacat neurologis seperti itu sangat sulit untuk dihilangkan sepenuhnya bahkan setelah operasi yang sukses, terutama jika itu terlalu cepat atau lama..

Statistik menunjukkan bahwa efektivitas perawatan bedah adalah 50-85%.

Bagian ini dirancang untuk merawat mereka yang membutuhkan spesialis yang berkualitas, tanpa melanggar irama kehidupan mereka yang biasa..

Halo. Saya ingin tahu... Anak saya hampir berusia 7 tahun, sejak 4 tahun kami melakukan senam ritmik. Tahun lalu kami beralih ke pelatihan harian selama 3-4 jam. Bisakah kita berlatih dengan diagnosis tipe 1 AAA? Putriku bahkan tidak mau mendengar, berhenti dari senam, menangis. Terima kasih sebelumnya…

Hari ini saya didiagnosis dengan sindrom Arnold-Chiari tingkat pertama.... Saya patah hati dan depresi... apa yang harus saya lakukan,.....

Saya punya AAK 1 sdm. Katakan padaku apa yang kamu butuhkan untuk membatasi dirimu?

Saya bisa 2 co. AAK bukan dokter, dia meletakkan kesempatan di jembatan dan itu berjalan lebih baik bagi saya, saya mulai pindah ke gelar 1

Bisakah Anda jelaskan apa artinya saya menghubungkan jembatan?

Bisakah tingkat pertama AK disembuhkan dengan osteopati ?! tolong bantu aku!

Halo Dmitry Semenov! Saya berumur 25 tahun. 5 tahun yang lalu, Arnold-Chiari didiagnosis menderita anomali. 3 tahun yang lalu ia menjalani MRI tulang belakang leher dan didiagnosis menderita Osteochondrosis. Dokter menulis kursus pengobatan untuk osteochondrosis: Injeksi oksigen, Ultraphonophoresis (UV) Terapi manual (Klasik) Terapi fisik (Individual kinesioterapi, relaksasi pasca-isometrik, senam artikuler pasif) Osteopath. seperti - apakah mungkin bagi saya untuk melakukan latihan senam dan berjalan terapi manual tulang belakang osteopatik di tulang belakang leher. Teknik Anda? bukankah berbahaya jika saya memiliki anomali Arnold-Kari. Setelah menjalani terapi osteopati dan manual, itu bukan hal yang buruk. Terima kasih sebelumnya atas balasan Anda. ?

Nah, jangan perbarui informasi... Sekarang mereka sudah melakukan operasi yang aman, memotong End Thread...

Halo, grup telah diatur untuk membantu orang-orang dengan AAK di Facebook. Ada ulasan dari orang-orang yang telah menjalani operasi bedah dan prosedur untuk membedah Thread Akhir di Barcelona. Prosedur terakhir untuk beberapa pasien mengakibatkan hilangnya uang, waktu dan, yang paling penting, kekuatan. Seorang ahli bedah dari Barcelona telah diundang berkali-kali ke konferensi ahli bedah saraf untuk menganalisis metode Diseksi End Thread, tetapi ia menghindari berbicara, semua ini menimbulkan keraguan tentang efektivitas metode ini...
Mengenai kunjungan ke osteopaths, orang harus berhati-hati dengan diagnosis seperti itu. Saya baru mulai memburuk setelah osteopath.

Bagaimana saya bisa menasehati Barcelona tanpa mengetahui apa-apa tentang ini?! Saya memiliki anomali tipe 1 ciar, hydromyelia, di Moskow di pusat Pirogov I menjalani operasi laminektomi, kraniektomi, dan rekonstruksi fossa kranial gratis. Mereka tidak membiarkan saya hidup. Sebelum Moskow, saya menulis ke Chiari Institute di Barcelona yang mana saya ditawari operasi di pusat mereka. Kehadiran saya diperlukan dari saya dan, tentu saja, satu setengah juta rubel. Saya tentu saja menolak, jika saja karena saya tidak memiliki fiksasi sumsum tulang belakang. Saya tidak tahu apa yang akan mereka lakukan untuk operasi saya. Sangat disayangkan bahwa orang-orang bodoh pergi untuk dongeng, tidak menyadari bahwa, pertama, di Moskow mereka juga memotong utas ujung dan GRATIS untuk kuota. Tidak hanya untuk Moskow... saya hanya dari Omsk, tapi dengan ketentuan bahwa operasi tersebut DUDUK dan bukan oleh semua orang. Di pusat Pirogov, banyak pasien menjalani perawatan dan menjalani operasi pada saluran pencernaan setelah Barcelona. Secara pribadi, saya sangat senang saya beralih ke pusat ini. Saya benar-benar membantu selama satu bulan, sakit kepala dan tekanan telah berlalu. Terima kasih kepada Andrey Zuev, seorang dokter dengan tangan emas, untuk menyingkirkan kehidupan neraka dengan rasa sakit.

Sindrom Arnold - Kiar

Dokter anak Anna Kolinko tentang patologi perkembangan otak yang dapat terjadi pada 30% populasi

Sindrom kelelahan kronis, pusing dan nyeri pada leher mungkin merupakan akibat malformasi Arnold-Chiari (anomali). Setelah awal meluasnya penggunaan MRI, menjadi jelas bahwa penyakit ini terjadi pada 14-30% populasi

Malformasi Arnold-Chiari (MAK) adalah patologi perkembangan otak rhomboid: medula oblongata dan otak belakang, yang terakhir termasuk jembatan Varolian dan otak kecil. Dengan MAK, fossa kranial posterior tidak sesuai dengan struktur otak yang terletak di daerah ini: otak kecil dan medula oblongata jatuh di bawah bukaan oksipital besar karena ukurannya yang kecil, yang menyebabkan pelanggaran dan gangguan dinamika cairan serebrospinal. MAK termasuk dalam kelompok malformasi cranio-vertebral (cranial-vertebral).

Di era sebelum MRI, frekuensi MAC diperkirakan dari 3,3 hingga 8,2 pengamatan per 100.000 populasi, dan pada bayi baru lahir, 1 dari 4-6 ribu. Saat ini jelas bahwa prevalensi sindrom Arnold-Chiari jauh lebih besar. Karena kursus tanpa gejala dan sebagai hasil dari mempertimbangkan berbagai jenis MAC, angkanya sangat berbeda - dari 14 hingga 30%.

Semua deskripsi pertama dari malformasi adalah anumerta. Pada tahun 1883, ahli anatomi Skotlandia John Cleland (J. Cleland, 1835-1925) pertama kali menggambarkan perpanjangan batang dan menurunkan tonsil serebelar ke dalam foramen oksipital besar pada 9 bayi yang meninggal. Pada tahun 1891, ahli patologi Austria Hans von Chiari (H. Chiari, 1851–1916) menjelaskan secara rinci 3 jenis malformasi pada anak-anak dan orang dewasa. Dan pada tahun 1894, ahli patologi Jerman Julius Arnold (J. Arnold, 1835-1915) menjelaskan secara rinci sindrom Chiari tipe 2, dalam kombinasi dengan hernia tulang belakang (spina bifida). Pada tahun 1896, Chiari melengkapi klasifikasinya dengan tipe keempat. Pada tahun 1907, siswa Arnold menggunakan istilah "Arnold - Malformasi Malformasi" untuk merujuk pada anomali tipe 2. Sekarang nama ini telah menyebar ke semua jenis. Beberapa dokter dengan tepat menunjukkan bahwa kontribusi Arnold agak dibesar-besarkan dan istilah "malformasi Chiari" akan benar..

Alasan untuk Alasan

Etiologi dan patogenesis sindrom Arnold-Chiari tetap tidak ditentukan. Chiari menyarankan bahwa perpindahan serebelum dan medula oblongata terjadi karena hidrosefalus intraembrionik, yang terjadi sebagai akibat stenosis saluran air Sylvian - sebuah kanal sempit sepanjang 2 cm yang menghubungkan ventrikel ketiga dan keempat otak..

Cleland percaya bahwa anomali ini dikaitkan dengan keterbelakangan utama batang otak. Pada tahun 1938, ahli bedah saraf Kanada Wilder Penfield (W. G. Penfield, 1891–1976) dan rekannya mengusulkan “teori traksi”: selama pertumbuhan, sumsum tulang belakang tetap menarik bagian yang lebih tinggi ke dalam rongga kanal tulang belakang. Dalam teori “unified”, David MacLone (D. G. McLone) dan Paul A. Knepper (1989) mengemukakan bahwa defek tabung saraf terutama terjadi dengan ekspirasi cairan serebrospinal dan dilatasi ventrikel yang tidak memadai, yang mengakibatkan berkurangnya fossa kranial posterior. Namun, penelitian selanjutnya menunjukkan bahwa ada pilihan yang berbeda untuk patologi Arnold - Chiari: dengan penurunan fossa kranial posterior dan tanpa itu, dengan pelanggaran cairan serebrospinal dan tanpa. Kasus keluarga tipe 2 MAC dijelaskan, tetapi peran faktor genetik belum diteliti secara memadai..

Jenis-jenis Malformasi

Tipe 1 - penghilangan tonsil serebelar ke dalam kanal tulang belakang di bawah level foramen oksipital besar dengan tidak adanya hernia spinal. Pada 15-20% pasien, tipe ini dikombinasikan dengan hidrosefalus, dan pada 50% pasien dengan syringomyelia, penyakit di mana rongga terbentuk di medula spinalis dan medula oblongata. Pada tahun 1991, diusulkan untuk membagi anomali Arnold - Chiari tipe 1 menjadi tipe A - dengan syringomyelia dan tipe B - tanpa syringomyelia.

Syringomyelia di bawah Arnold - Chiari 1 derajat.

Ensefalomeningokel adalah hernia kongenital otak dan membrannya yang mengandung cairan serebrospinal.

Disraphia tulang belakang adalah malformasi, yang terdiri dari tidak adanya fusi di sepanjang garis tengah penanda pasangan kulit, otot, tulang belakang, sumsum tulang belakang

Tipe 2 - prolaps pada bagian bawah cacing serebelar, medula oblongata dan ventrikel IV. Ciri khas dari jenis ini adalah kombinasi dengan hernia tulang belakang (spina bifida) di daerah lumbar, hidrosefalus progresif dicatat, sering - stenosis saluran air otak. Di antara anak-anak dengan meningomyelocele, hingga 90% kasus disertai dengan anomali kelas 2 Arnold-Chiari.

  • Tipe 3 - perpindahan kotor otak belakang ke kanal tulang belakang dengan hernia servikal atau suboksipital otak yang tinggi dan membrannya dan sindrom hidrosefalus hipertensi berat..
  • Tipe 4 - hipoplasia (keterbelakangan) otak kecil tanpa menggesernya ke bawah dengan ektopi medula oblongata.
  • 0 ketik. Pada tahun 1998, ahli bedah saraf anak-anak Amerika Bermans Iskander (B. J. Iskandar) dan rekan pertama kali memperkenalkan konsep "Chiari 0" ("Chiari 0") dalam deskripsi 5 pasien dengan gejala neurologis Arnold - Chiari anomali dengan syringomyelia dan posisi tonsil serebellar pada level tersebut. foramen oksipital besar. Tipe ini juga disebut "perbatasan dengan Chiari".
  • 0, 1 dan 2 derajat sindrom Arnold-Chiari adalah yang paling umum pada populasi. Jenis III dan IV biasanya tidak sesuai dengan kehidupan.

    Simtomatologi

    Gejala neurologis tipe 0 dan 1 dari anomali Arnold-Chiari paling sering mulai mengganggu pada usia 20-40 tahun. Tingkat dislokasi amandel dari otak kecil dapat meningkat di bawah pengaruh faktor-faktor yang merugikan. Paling sering, keluhan dengan tipe 0 MAK adalah sakit kepala, terutama lokalisasi serviks-oksipital, serta nyeri leher. Anomali Arnold - Chiari tipe 1 pada orang dewasa lebih sering dimanifestasikan oleh keluhan nystagmus, disartria, ataksia, tremor disengaja (tremor dengan gerakan sukarela), sakit kepala, pusing, gangguan sensitivitas, paresis, gangguan organ panggul, gangguan detak jantung dan irama pernapasan, irama pernapasan, irama pernapasan, labilitas tekanan darah, gejala kerusakan pada kelompok kaudal saraf kranial (pasangan IX, X, XI, XII) - pelanggaran sensitivitas wajah dan gangguan bulbar (gangguan menelan dan bicara).

    Sindrom Arnold-Chiari derajat 2 tidak dimanifestasikan untuk pertama kalinya pada orang dewasa, tetapi pada bayi baru lahir atau pada anak usia dini. MAK tipe 2 lebih parah, anak-anak dengan patologi ini sudah dilahirkan dengan bentuk tengkorak hidrosefal. Hydrocephalus mengganggu perkembangan normal. Selain itu, anak-anak tersebut menderita gangguan pernapasan, detak jantung, dan menelan. Seringkali penyakit ini disertai dengan kejang kejang. Anak-anak mengembangkan nystagmus, apnea, stridor, paresis pita suara, disfagia dengan regurgitasi, gangguan tonus pada tungkai. Tingkat keparahan gejala neurologis terutama tergantung pada tingkat keparahan gangguan cairan serebrospinal, dan bukan pada tingkat ektopia dari tonsil serebelum..

    Terapi

    Pengobatan anomali Arnold-Chiari tergantung pada keparahan gejala neurologis. Terapi konservatif termasuk obat anti-inflamasi non-steroid dan pelemas otot. Jika dalam 2-3 bulan terapi konservatif tidak berhasil atau pasien mengalami defisit neurologis yang jelas, operasi diindikasikan. Selama operasi, kompresi struktur saraf dihilangkan dan cairan serebrospinal dinormalisasi dengan meningkatkan volume (dekompresi) fossa kranial posterior dan memasang shunt. Perawatan bedah efektif, menurut berbagai sumber, pada 50-85% kasus, dalam kasus yang tersisa, gejalanya tidak sepenuhnya mundur. Operasi direkomendasikan untuk dilakukan sebelum pengembangan defisit neurologis yang parah, karena pemulihan lebih baik dengan perubahan minimal dalam status neurologis. Perawatan bedah semacam itu dilakukan di hampir setiap pusat bedah saraf federal di Rusia dan dilakukan sebagai bagian dari perawatan medis berteknologi tinggi melalui sistem asuransi kesehatan wajib..

    Pasien dengan malformasi tipe 0 dan tipe 1 Arnold-Chiari bahkan mungkin tidak menyadari keberadaan penyakit ini sepanjang hidup mereka. Karena diagnosis prenatal jenis MAK II, III dan IV, anak-anak dengan patologi ini dilahirkan kurang dan kurang, dan teknologi keperawatan modern dapat secara signifikan meningkatkan harapan hidup anak-anak tersebut..

    Apa esensi anomali Arnold Chiari, betapa berbahayanya patologi ini, metode pengobatannya

    Dokter membedakan tiga jenis anomali Chiari. Mereka tergantung pada perubahan dalam struktur jaringan otak yang menembus bagian tulang belakang, serta pada jenis gangguan dalam fungsi dan fungsi otak tulang belakang dan otak..

    Biasanya tidak ada gejala penyakit ini, jadi tidak perlu mengobatinya. Seringkali sindrom ini terdeteksi hanya dalam studi penyakit lain..

    Meskipun tampak tidak berbahaya, konsekuensi dari anomali Arnold Chiari bisa sangat menyedihkan.

    Fenomena apa ini

    Malformasi Arnold Chiari jarang terjadi. Dengan penyakit ini, bagian belakang otak bergerak ke arah ekor, jatuh ke foramen oksipital..

    Pada titik ini, seseorang mungkin merasakan sakit yang hebat, kadang-kadang kelainan neurologis dapat terjadi. Solusi untuk masalah ini adalah satu - operasi, biasanya memotong atau dekompresi fossa.

    Klasifikasi anomali

    Anomali Arnold Chiari memiliki tingkat keparahan yang berbeda, sehingga ada empat jenis anomali.

    1. Untuk tipe pertama, penghilangan amandel dari serebelum adalah karakteristik, mereka terletak di bawah bukaan di belakang kepala. Ini dapat dideteksi pada remaja atau dewasa. Pada tahap ini, hydromyelia dapat dideteksi ketika cairan berada di saluran pusat sumsum tulang belakang.
    2. Tipe kedua ditandai dengan manifestasi segera dari kelahiran anak. Dapat diduga jika amandel dari otak kecil dan medula keluar melalui bagian belakang kepala. Dengan penyakit seperti itu, selalu ada cairan di sumsum tulang belakang, dan kadang-kadang mungkin masih ada hernia tulang belakang bawaan.
    3. Tipe ketiga dicirikan oleh posisi khusus otak kecil dan medula oblongata di meningokel pada daerah serviks-oksipital..
    4. Pada tipe keempat, hampir tidak adanya otak kecil didiagnosis. Dan dia tidak jatuh. Kondisi ini juga disebut sindrom Dandy-Walker, ketika hidrosefalus, syringomyelia ditambahkan ke patologi ini, kadang-kadang kista dapat muncul di bagian belakang tengkorak.

    Dengan anomali Arnold Chiari tipe kedua dan ketiga, mungkin ada gejala lain dari sistem saraf:

    • polymicrogyria;
    • heterotopy otak;
    • kista di lubang Mojandi;
    • perubahan corpus callosum;
    • perubahan dalam pekerjaan subkorteks;
    • perubahan struktural dalam sistem pasokan air sylvian;
    • sabit serebelar mungkin muncul.

    Simtomatologi

    Tanda-tanda khas anomali Arnold Chiari adalah:

    • Sering rasa sakit di bagian belakang kepala, yang menjadi lebih kuat selama batuk dan bersin.
    • Rasa sakit di kepala karena meningkatnya tekanan atau ketegangan di leher.
    • Pusing, kehilangan kesadaran jika Anda menoleh dengan tajam atau berdiri.
    • Hilangnya penglihatan.
    • Kurang enak badan.
    • Suhu tubuh di bawah normal, sakit di tangan.
    • Kelemahan otot.
    • Jari kelenturan.
    • Ada apnea.
    • Menjadi sulit untuk ditelan.
    • Otak berhenti untuk mengontrol pergerakan pupil.
    • Masalah buang air kecil.
    • Mata berkedut.
    • Tinnitus jika Anda menekuk tajam atau berbelok.
    • Tremor lengan dan kaki.
    • Masalah koordinasi.
    • Masalah dalam pengembangan keterampilan motorik halus.
    • Hilangnya sensitivitas tubuh.
    • Otot menjadi lemah, membuatnya sulit untuk berjalan atau mengangkat barang..
    • Infark serebral (spinal atau serebral).

    Alasan penampilan

    Masih belum ada jawaban pasti dari mana penyakit ini berasal. Beberapa ahli saraf mengatakan bahwa alasannya adalah ukuran tengkorak manusia yang salah, karena kenyataan bahwa ada sedikit ruang di dalamnya, otak tidak muat, dan bagian-bagiannya melampaui tengkorak.

    Ada juga pilihan bahwa fenomena ini disebabkan oleh ukuran otak yang terlalu besar, di luar itu kepala tidak punya waktu untuk tumbuh, sehingga organ dipaksa untuk menetap dengan cara yang berbeda, menggerakkan otak kecil di luar tengkorak.

    Ada versi lain dari anomali Arnold Chiari. Dengan sedikit keparahan penyakit untuk waktu yang lama, penyakit ini dapat bertambah parah karena hidrosefalus. Cairan mempengaruhi ukuran ventrikel otak kecil, meningkatkan ukuran bagian otak ini.

    Malformasi tidak memungkinkan alat ligamen tubuh oksipital-serviks untuk berkembang secara normal. Karena itu, dengan stroke atau cedera lain, otak semakin menderita, gejala manifestasi muncul.

    Jika selama kehamilan seorang wanita memiliki ektopia serviks, maka ada kemungkinan besar bahwa sindrom ini akan terdeteksi pada anak. Jika Anda menemukan ini pada tahap awal, Anda dapat mengakhiri kehamilan. Penyebab lain belum diidentifikasi..

    Komplikasi

    Pada orang dengan sindrom Arnold Chiari, patologi serius mungkin tidak diamati dalam waktu yang lama, tetapi jika penyakit mulai berkembang, itu dapat menyebabkan konsekuensi serius..

    • akumulasi cairan dalam tempurung kepala di sekitar otak;
    • pengembangan kelumpuhan jika cairan berkumpul di sekitar sumsum tulang belakang, dan pembedahan tidak selalu membantu dalam situasi ini;
    • syringomyelia adalah kista di tulang belakang di mana ada cairan. Formasi ini menekan tulang belakang, mengganggu pekerjaannya;
    • kelainan jantung jarang terjadi;
    • kesulitan bernafas
    • pneumonia karena stagnasi;
    • kecerdasan rendah.

    Diagnostik

    Untuk membuat diagnosis, Anda perlu mengetahui tingkat perkembangan penyakit untuk menyesuaikan taktik perawatan. Pemeriksaan internal dan beberapa prosedur juga penting: gema dan elektro-EG otak, rheoencephalography.

    Tetapi hasil mereka tidak dapat mengkonfirmasi diagnosis secara menyeluruh, karena mereka hanya menunjukkan tingkat tekanan intrakranial.

    X-ray tengkorak diperlukan untuk mengidentifikasi kelainan pada struktur tulang yang merupakan karakteristik dari penyakit ini.

    CT dan MSCT otak tidak memungkinkan dokter untuk dengan jelas melihat transisi craniovertebral, dan juga tidak menunjukkan keadaan zat lunak otak di belakang tengkorak..

    Oleh karena itu, untuk mendiagnosis anomali Arnold Chiari, pencitraan resonansi magnetik digunakan, yang dengannya Anda dapat melihat keadaan otak dan sumsum tulang belakang..

    Jika Anda perlu memeriksa anak, mereka akan diberi obat penenang, karena selama prosedur, imobilitas total diperlukan.

    Selain MRI otak, mungkin perlu untuk memeriksa area leher dan dada. Ini terjadi jika ada kemungkinan mendeteksi kista di tulang belakang, menekan saraf tulang belakang.

    MRI adalah pilihan terbaik, karena mungkin menunjukkan penyimpangan kecil dalam fungsi sistem saraf, yang menunjukkan adanya penyakit.

    Pengobatan

    Penggunaan obat-obatan untuk anomali Arnold Chiari dibenarkan hanya jika pasien hanya mengeluh sakit di bagian belakang kepala atau leher. Obat-obatan yang dikembangkan yang meredakan peradangan dan membius.

    Jika ini tidak membantu, dan penyakitnya berkembang, Anda harus menyetujui operasi. Ahli bedah akan menghilangkan semua kemungkinan manifestasi kelainan yang memberi tekanan pada otak, dapat mengembalikan sirkulasi cairan serebrospinal.

    Biasanya ada dua jenis operasi:

    • diseksi ulir ujung;
    • dekompresi pembukaan di belakang kepala, atau kraniektomi.

    Diseksi ulir ujung

    Keuntungan dari taktik seperti itu untuk mengobati anomali Arnold Chiari adalah sebagai berikut:

    • Pekerjaan dokter bedah hanya berlangsung selama 45 menit. Semua tindakan tidak memerlukan intervensi invasif yang serius, sementara semua bagian otak dapat diganti.
    • Setelah operasi, pemulihan terjadi dengan cepat, rehabilitasi tidak diperlukan.
    • Setelah prosedur, kematian seseorang dari anomali ini tidak termasuk.
    • Tidak hanya konsekuensi yang dihilangkan, tetapi juga penyebab malformasi, serta sejumlah penyakit lainnya.
    • Tidak ada kematian dari prosedur seperti itu..
    • Setelah operasi, hidrosefalus tidak akan mulai karena perpindahan tonsil.
    • Seseorang merasa lebih baik, tetapi penyakitnya tidak berkembang.
    • Sirkulasi darah mulai bekerja lebih baik, sistem saraf mengembalikan fungsinya.
    • Kesempatan untuk menjalani hidup sepenuhnya.

    Ada beberapa kelemahan pada operasi ini:

    1. Bekas luka kecil di tulang ekor.
    2. Setelah operasi, tempat sayatan akan terasa sakit selama beberapa hari.
    3. Karena kepergian kelenturan, tampaknya ada sedikit kekuatan pada anggota badan.
    4. Karena pasokan darah meningkat ke otak, aktivitas organ ini dapat meningkat..
    5. Selama pemulihan, seseorang mungkin merasa tidak nyaman, tetapi kondisi ini dengan cepat menghilang..

    Craniotomy

    Keuntungan dari operasi semacam itu pada dekompresi tengkuk:

    • Hasilnya terlihat beberapa hari setelah prosedur..
    • Jelas tidak ada kematian cepat dari penyakit ini..

    Tetapi kerugian dari dekompresi dengan anomali Arnold Chiari jauh lebih besar:

    1. Penyebab anomali tidak hilang.
    2. Kematian bisa mencapai tiga persen.
    3. Pekerjaan ahli bedah memiliki efek kuat pada tubuh, pasien mungkin menjadi cacat.
    4. Ada peningkatan, tetapi tidak sebanyak dengan perawatan pertama.
    5. Edema serebral dapat terjadi..
    6. Munculnya pneumoencephaly.
    7. Setelah operasi, hidrosefalus dapat muncul.
    8. Tetraparesis tangan dan kaki.
    9. Selama prosedur, sekitar 14% volume cairan serebrospinal mungkin hilang.
    10. Emboli.
    11. Defisit neurologis dalam kasus yang jarang terjadi, tergantung pada area intervensi.
    12. Munculnya infeksi di tengkorak, yang menyebabkan meningitis dimulai atau abses muncul di otak.
    13. Perubahan hemodinamik pada batang otak.
    14. Hematoma epidural.
    15. Pendarahan otak.
    16. Perdarahan intraaxial yang menyebabkan defisit neurologis dimulai.

    Sebelum jenis operasi apa pun, dokter memeriksa pasien dengan cermat untuk memahami opsi mana yang lebih relevan dalam kasus ini, dan juga mempelajari karakteristik tubuh, yang mungkin merupakan kontraindikasi untuk pembedahan..

    Orang dengan anomali seperti itu bisa hidup lama, tetapi tidak menikmati hidup secara penuh. Karena itu, operasi ditunjukkan untuk memberikan kesempatan untuk mengalami semua pesona kehidupan tanpa batas.

    Semua metode pengobatan memiliki indikasi sendiri, oleh karena itu metode yang paling berbahaya bagi orang selalu dipilih..

    Sindrom Arnold Chiari

    informasi Umum

    Sindrom Arnold-Chiari adalah serangkaian tanda dan gejala yang disebabkan oleh malformasi langka (penyimpangan dari perkembangan normal, anomali) dari fossa kranial posterior; pada pasien, struktur ini kurang berkembang, sehingga daun serebelum (menonjol) dari daerah alami melalui foramen oksipital yang terletak di pangkal tengkorak.

    Ada empat jenis sindrom Arnold-Chiari; fitur yang membedakan satu jenis dari yang lain adalah tingkat tonjolan, oleh karena itu, proporsi bahan otak kecil yang terlibat. Tipe I adalah yang paling parah (kadang-kadang tetap asimtomatik sepanjang hidup), sedangkan Tipe IV adalah yang paling parah; Namun, sudah dari tipe kedua, kualitas hidup pasien terganggu.

    Gejala-gejala yang menjadi ciri kelainan Arnold-Chiari sangat banyak dan berkisar dari sakit kepala hingga kelemahan otot dan sebagainya..

    Sampai saat ini, tidak ada obat yang dapat menghilangkan malformasi serebelar, namun, ada perawatan yang dapat mengurangi sebagian gejala..

    Apa itu sindrom Arnold-Chiari?

    Sindrom Arnold-Chiari, atau malformasi Arnold-Chiari - perubahan struktural di otak kecil, ditandai dengan perpindahannya ke bawah, yaitu ke arah kanal tulang belakang dan foramen oksipital, bagian dasar dari belahan otak serebelar.

    Dengan kata sederhana, ini adalah hernia otak kecil, di mana bagian otak kecil menjulur dari foramen oksipital, menembus kanal tulang belakang..

    Sindrom Arnold-Chiari mendapatkan namanya dari dua dokter yang pertama kali menggambarkannya, Arnold Julius dan Hans Chiari.

    Penyebab dan Faktor Risiko

    Para peneliti percaya bahwa sindrom Arnold-Chiari dapat berasal dari keturunan, seperti yang ditemukan di antara anggota keluarga yang sama. Namun, kondisi genetik yang menyebabkan penyakit (yaitu, yang dan berapa banyak gen yang terlibat) dan jenis penularannya masih harus dilihat..

    Berdasarkan keparahan penonjolan dan saat hidup di mana itu terjadi, penyakit ini dapat dibagi menjadi 4 jenis yang berbeda, diidentifikasi oleh empat angka Romawi pertama (I, II, III dan IV).

    Dua jenis pertama lebih umum dan kurang serius daripada yang kedua; Tipe III dan tipe IV, pada kenyataannya, sangat jarang dan tidak sesuai dengan kehidupan..

    - Jenis I malformasi.

    Derajat pertama sindrom ini tidak menunjukkan gejala (mis., Tanpa gejala yang jelas), setidaknya sampai akhir masa kanak-kanak atau remaja.

    Alasan kejadiannya terletak pada berkurangnya ruang tengkorak: dalam kondisi seperti itu, bagian dari otak kecil (yaitu, amandel yang terletak di sisi bawah), karena kurangnya ruang, dipaksa untuk menembus foramen oksipital dan memasuki kanal tulang belakang..

    Catatan: pada beberapa orang dewasa dengan sindrom tipe 1 Arnold-Chiari, semuanya teratur dan mereka menjalani kehidupan normal. Ini karena kelainan serebelar tidak begitu serius hingga menyebabkan gejala atau gangguan. Oleh karena itu, sangat sering subjek ini mengabaikan kondisi mereka atau mempelajarinya secara kebetulan.

    - Jenis II malformasi.

    Malformasi Arnold-Chiari tipe 2 adalah penyakit bawaan sejak lahir anak dan selalu bergejala.

    Dibandingkan dengan grade 1, ini ditandai dengan tonjolan tengkorak fossa besar, di mana, selain amandel, otak kecil juga menjulur bagian dari otak kecil (disebut cacing serebelum) dan pembuluh vena..

    Hampir selalu, malformasi tipe II Arnold-Chiari dikaitkan dengan bentuk khusus dari celah tulang belakang yang disebut myelomeningocele.

    Di antara berbagai konsekuensi dari anomali ini adalah: menghalangi aliran cairan serebrospinal (cairan serebrospinal) melalui foramen oksipital (yang mengarah ke kondisi yang disebut hidrosefalus) dan gangguan sinyal saraf.

    Awalnya, istilah Arnold-Chiari hanya merujuk pada penyakit tipe 2. Sekarang, biasanya digunakan untuk semua bentuk penyakit..

    - Tipe Malformasi III.

    Sejak lahir, cacat tipe III menyebabkan masalah neurologis yang serius, sehingga sering tidak cocok dengan kehidupan. Dalam kasus ini, tonjolan otak kecil sebenarnya diamati, dan untuk alasan ini dikatakan tentang ensefalokel oksipital..

    Biasanya, kondisi tipe III ditandai oleh hidrosefalus dan syringomielia; yang terakhir adalah kondisi khusus yang ditandai oleh adanya satu atau lebih kista di kanal tulang belakang.

    - Jenis IV malformasi.

    Malformasi tipe Arnold-Chiari tipe IV ditandai oleh kurangnya perkembangan bagian otak kecil (keterbelakangan otak kecil).

    Anomali bersifat bawaan dan sama sekali tidak sesuai dengan kehidupan..

    Gangguan terkait

    Dokter dan ilmuwan telah mencatat bahwa penyakit-penyakit berikut ini umum di antara orang-orang dengan malformasi Chiari:

    Epidemiologi

    Insiden malformasi yang pasti tidak diketahui; ini disebabkan oleh fakta bahwa beberapa orang dewasa bahkan dengan tipe I Arnold-Chiari cacat tidak memiliki gejala, dan mereka tampak sangat normal (oleh karena itu, penyakit ini tidak didiagnosis).

    Beberapa studi epidemiologis yang dapat diandalkan melaporkan bahwa:

    • Tipe I adalah gejala pada 1 dari 100 anak;
    • Tipe II terutama tersebar luas di populasi asal Celtic;
    • wanita menderita 3 kali lebih sering daripada pria.

    Gejala dan Komplikasi

    4 jenis penyakit memiliki gejala dan tanda yang berbeda.

    Berikut ini adalah tabel dengan deskripsi akurat tentang gejala yang menjadi ciri tipe I, II dan III sindrom..

    Untuk tipe IV, tidak mungkin untuk melacak gejalanya, karena kondisi ini tidak dapat dihindari dan tiba-tiba menyebabkan kematian janin.

    Malformasi tipe IMalformasi II
    jenis
    Malformasi tipe III
    Ketika pasien memiliki stadium 1, gejalanya adalah sebagai berikut:
    • sakit kepala parah, seringkali dimulai setelah batuk, bersin, dan olahraga berlebihan;
    • rasa sakit di leher dan / atau wajah;
    • masalah dengan keseimbangan;
    • sering pusing;
    • suara serak;
    • masalah penglihatan (mis. diplopia, penglihatan kabur, pupil melebar dan / atau nistagmus);
    • masalah menelan (disfagia) dan mengunyah makanan;
    • kecenderungan asfiksia (mati lemas) saat makan;
    • muntah
    • perasaan mati rasa di lengan dan kaki;
    • kurangnya koordinasi gerakan (terutama di tangan);
    • sindrom kaki gelisah;
    • dering di telinga (atau tinitus), yaitu, gangguan pendengaran, yang dimanifestasikan oleh sensasi di telinga dari suara yang tidak ada, seperti gemerisik, berdengung, bersiul, dll.;
    • perasaan lemah;
    • bradikardia (istilah medis yang digunakan untuk menunjukkan penurunan denyut jantung);
    • skoliosis yang terkait dengan penyakit sumsum tulang belakang;
    • gagal napas, terutama saat tidur (sindrom apnea tidur obstruktif).
    Sindrom Arnold-Chiari tipe II ditandai oleh gejala yang sama dengan tipe I, dengan perbedaan bahwa mereka memiliki intensitas yang lebih jelas dan selalu hadir. Selain itu, jika disertai dengan myelomeningocele (lihat di bawah), kondisi tipe II juga menyebabkan:
    • perubahan dalam usus dan kandung kemih: pasien berhenti untuk mengontrol sfingter anal dan kandung kemih;
    • kram
    • pembesaran corpus callosum;
    • kelemahan dan kelumpuhan otot ekstrem;
    • saring di panggul, kaki, dan lutut;
    • sulit berjalan
    • skoliosis berat.
    Orang dengan malformasi tipe III menderita masalah neurologis serius (sering tidak sesuai dengan kehidupan normal), hidrosefalus, dan syringomyelia. Yang terakhir, ditandai dengan pembentukan satu atau lebih kista di dalam sumsum tulang belakang, dan dapat menyebabkan:
    • kelemahan otot dan atrofi;
    • hilangnya refleks;
    • hilangnya sensitivitas terhadap rasa sakit dan suhu sekitar;
    • kekakuan punggung, bahu, lengan dan kaki;
    • rasa sakit di leher, lengan dan punggung;
    • masalah dengan usus dan kandung kemih;
    • kelemahan otot yang parah dan kram kaki;
    • rasa sakit dan mati rasa di wajah;
    • skoliosis.

    Tulang belakang sumbing (myelomeningocele).

    Spina bifida adalah kelainan bawaan tulang belakang, yang menyebabkan meninges, dan kadang-kadang sumsum tulang belakang, keluar dari tempatnya (biasanya mereka terbatas pada tulang belakang). Myelomeningocele adalah bentuk tulang belakang sumbing yang paling parah: pada yang sakit, meningi dan sumsum tulang belakang menonjol dari ruang vertebral dan membentuk kantung di tingkat belakang. Tas ini, meskipun dilindungi oleh lapisan kulit, terkena pengaruh eksternal dan terus-menerus berisiko serius, dan dalam beberapa kasus bahkan infeksi fatal.

    Sindrom Arnold-Chiari tipe II, III dan IV sudah terlihat pada usia prenatal (yaitu ketika anak yang terkena masih dalam kandungan) dengan ultrasound.

    Sedangkan untuk tipe I, disarankan untuk berkonsultasi dengan dokter segera setelah gejala khas yang disebutkan di atas muncul. Penting juga untuk menjalani pemeriksaan tepat waktu, karena hasil yang terakhir dapat menyebabkan gangguan bersamaan lainnya.

    Komplikasi

    Komplikasi sindrom Arnold-Chiari berhubungan dengan penusukan serebelar yang memburuk atau kondisi patologis yang terkait, oleh karena itu, dengan hidrosefalus, mielomeningokel, syringomielia, dll..

    Memburuknya tonjolan (tonjolan) karena peningkatan tekanan tengkorak pada otak kecil jelas menunjukkan eksaserbasi gejala.

    Diagnostik

    Tes diagnostik yang menentukan tingkat tonjolan otak kecil melalui foramen oksipital (dengan demikian menentukan jenis malformasi Arnold-Chiari):

    • Magnetic resonance imaging (MRI). Karena pembentukan medan magnet, ini memungkinkan Anda untuk mendapatkan gambar rinci dari otak kecil dan kanal tulang belakang tanpa membuat pasien terkena radiasi pengion yang berbahaya..
    • Computed tomography (CT) memberikan gambar yang jelas dari organ internal, termasuk otak kecil dan sumsum tulang belakang. Selama eksekusi, subjek terkena radiasi pengion yang berbahaya.

    CT dan MRI, yang didahului oleh pemeriksaan fisik yang akurat, merupakan hal mendasar untuk mendeteksi patologi yang terkait dengan sindrom Arnold-Chiari.

    Meja. Bagaimana dan kapan anomali penyakit Arnold-Chiari didiagnosis?.

    Jenis malformasiKapan dan bagaimana bisa didiagnosis?
    sayaPada akhir masa kanak-kanak atau remaja akhir melalui pemeriksaan objektif diikuti oleh CT dan / atau MRI.
    IIPada usia prenatal dengan USG. Saat lahir dan pada anak usia dini, melalui pemeriksaan obyektif, computed tomography dan / atau MRI.
    AKU AKU AKUPada usia prenatal dengan USG. Setelah lahir dan pada masa kanak-kanak, melalui pemeriksaan objektif, computed tomography dan / atau MRI.
    IVPada usia prenatal dengan USG.

    Pengobatan

    Sindrom Arnold-Chiari tidak dapat disembuhkan. Namun, ada terapi farmakologis dan bedah yang sebagian mengurangi gejala penyakit..

    - terapi obat.

    Pasien dengan malformasi tipe I Arnold-Chiari, menderita sakit kepala dan sakit di leher dan / atau wajah, dapat menggunakan obat penghilang rasa sakit.
    Pilihan obat yang paling cocok untuk kasus tertentu tetap ada pada dokter yang merawat.

    - Operasi.

    Tujuan dari perawatan bedah adalah untuk mengurangi tekanan yang diberikan oleh tengkorak untuk mencegah kerusakan pada otak kecil dan sumsum tulang belakang..

    Untuk mencapai ini, ada beberapa prosedur, seperti:

    • Dekompresi fossa kranial posterior, di mana ahli bedah mengangkat bagian posterior tulang oksipital.
    • Dekompresi medula spinalis menggunakan laminektomi (dekompresi laminektomi). Selama pelaksanaannya, dokter bedah mengangkat plat vertebra serviks kedua dan ketiga. Pelat adalah bagian tulang belakang yang memisahkan lubang yang melaluinya sumsum tulang belakang..
      Catatan: terkadang dekompresi fossa posterior dan laminektomi dekompresi dilakukan secara bersamaan.
    • Bagian dekompresi dura mater. Ketika dura mater dipotong atau meninge eksternal, ruang yang dapat diakses oleh otak kecil meningkat, dan tekanan pada kerusakannya berkurang. Untuk menutupi dan melindungi celah yang dibuat oleh sayatan, ahli bedah menjahitnya sepotong jaringan buatan (atau diambil dari bagian lain dari tubuh).
    • Bedah bedah bypass (menciptakan jalur tambahan untuk memotong area yang terkena). Ini, pada dasarnya, adalah sistem drainase yang terdiri dari tabung fleksibel yang memungkinkan Anda untuk mengeluarkan cairan serebrospinal jika terjadi hidrosefalus, atau mengosongkan kista jika syringomyelia. Ada kemungkinan bahwa pasien dengan hidrosefalus akan dipaksa menjalani operasi pintas seumur hidup..

    - Komplikasi operasi.

    Risiko yang terkait dengan operasi bervariasi. Bahkan, penampilan:

    • berdarah
    • kerusakan pada struktur otak dan / atau sumsum tulang belakang;
    • meningitis menular;
    • masalah dengan penyembuhan luka;
    • akumulasi cairan yang tidak biasa di sekitar otak kecil.

    Ingatlah bahwa kerusakan pada otak atau sumsum tulang belakang yang terjadi selama operasi tidak dapat diperbaiki. Oleh karena itu, sebelum menjalani segala jenis intervensi pasien, dokter yang hadir akan mengidentifikasi segala risiko dan komplikasi dari prosedur yang diperlukan.

    Ramalan cuaca

    Sindrom Arnold-Chiari tipe II, III dan IV tidak pernah memiliki prognosis positif, karena, selain tidak dapat disembuhkan, mereka dapat menyebabkan gangguan neurologis yang serius atau bahkan tidak sesuai dengan kehidupan..

    Prognosis untuk pasien tipe I sering tidak diketahui. Banyak orang dengan penyakit ini tidak memiliki gejala, dan tidak mungkin untuk memprediksi apakah gejala akan berkembang di masa depan. Orang lain dengan kelainan Arnold-Chiari mungkin mengalami pusing, kelemahan otot, mati rasa, masalah penglihatan, sakit kepala, atau masalah dengan keseimbangan dan koordinasi. Tidak selalu mungkin bagi orang-orang ini untuk memprediksi apakah gejalanya akan memburuk dari waktu ke waktu..

    Penting bagi orang dengan kelainan tipe 1 untuk menjalani pemeriksaan medis rutin untuk dipantau oleh dokter ketika gejala baru muncul.

    Anomali Arnold Chiari: jenis fitur patologi dan pengobatan

    Anomali tipe 1 Arnold Chiari adalah proses patologis di mana bagian otak yang mengandung otak kecil terlalu kecil. Dalam patologi, pasien didiagnosis dengan deformasi departemen, yang mengarah pada kompresi otak. Ini adalah patologi yang diamati pada orang dewasa. Pada anak-anak, penyakit ini memiliki tipe 3.

    Penyebab penyakit

    Saat ini, penyebab penyakit belum sepenuhnya dipahami. Ada sejumlah faktor pemicu, saat terpapar pada suatu penyakit. Jika seorang wanita secara tidak terkontrol menggunakan obat-obatan selama kehamilan, ini mengarah pada patologi. Ini berkembang jika, selama kehamilan, seorang wanita merokok atau minum alkohol secara teratur. Jika penyakit virus terjadi selama kehamilan, ini meningkatkan risiko mengembangkan penyakit.

    Malformasi Chiari didiagnosis dengan kelainan bawaan - ukuran fossa kranial posterior yang terlalu kecil atau foramen oksipital besar. Pada pasien dewasa, proses patologis muncul setelah cedera tengkorak. Sindrom ini terjadi dengan hidrosefalus.

    Klasifikasi patologi

    Sesuai dengan fitur dari perjalanan penyakit, itu dibagi menjadi beberapa varietas:

    • Anomali tipe 1 Arnold Chiari. Dengan penyakit ini, ada prolaps tonsil serebelar dari cranium ke kanal tulang belakang.
    • Kiare 2 jenis. Patologi didiagnosis ketika mayoritas otak kecil, ventrikel keempat dan medula oblongata dihilangkan ke dalam kanal tulang belakang..
    • Penyakit tipe 3. Semua bagian fossa kranial posterior terletak lebih rendah dari foramen oksipital besar. Seringkali lokasi mereka adalah hernia serebral dari daerah serviks-oksipital.

    Penyakit ini disertai oleh cacat pada kanal tulang belakang - tidak tertutupnya lengkungan vertebra. Dengan jenis penyakit ini, peningkatan diameter wilayah oksipital besar diamati.

    • Malformasi Chiari 4 jenis. Penyakit ini berkembang ketika otak kecil kurang berkembang. Dengan patologi, lokasi yang benar dari organ ini didiagnosis..

    Gejala penyakitnya

    Malformasi Chiari disertai dengan gejala-gejala tertentu, yang dijelaskan oleh kompresi struktur otak. Pada saat yang sama, kompresi pembuluh darah, akar saraf otak kranial, dan jalur cairan serebrospinal diamati. Dengan anomali Arnold Chiari, onset kompleks sindrom didiagnosis:

    • Cerebellar;
    • Hipertensi-hidrosefalus;
    • Sparingomyelitis;
    • Piramidal bulbar;
    • Insufisiensi Vertebrobasilar;
    • Koreshkogo.

    Jika sirkulasi cairan serebrospinal terganggu, maka ini mengarah pada perkembangan sindrom hipertensi-hidrosefalik. Jika pasien sehat, maka cairan serebrospinal biasanya mengalir dari otak ke sumsum tulang belakang. Ketika otak kecil dihilangkan, penyumbatan proses ini didiagnosis. Tempat akumulasi cairan serebrospinal adalah pleksus vaskular otak. Hal ini menyebabkan peningkatan tekanan di dalam tengkorak dan perkembangan hidrosefalus.

    Dengan malformasi Chiari, pasien mengeluh sakit kepala yang meledak dan meningkat selama bersin, batuk, mengejan, dan tertawa. Rasa sakit menjalar ke leher dan leher. Pasien mungkin mengalami muntah mendadak, yang tidak tergantung pada asupan makanan..

    Dengan sindrom serebelar, pasien mengganggu proses koordinasi gerakan. Dengan anomali Arnold Chiari tingkat 1, pasien mengeluh pusing dan gemetar pada ekstremitas.

    Patologi disertai dengan gangguan bicara, yang ditandai dengan nyanyian. Pasien mengembangkan nystagmus, yang dengannya penglihatan ganda dapat muncul.

    Dengan sindrom bulbar-piramidal, serabut saraf medula oblongata terkompresi. Pasien mengembangkan kelemahan otot pada tungkai, mati rasa. Mereka berbicara tentang hilangnya sensitivitas terhadap rasa sakit dan perubahan suhu. Dengan patologi, inti saraf kranial terkompresi, dengan latar belakang di mana gangguan bicara dan pendengaran terganggu..

    Pasien menjadi suara hidung. Selama makan, pasien tersedak. Patologi disertai dengan sesak napas. Pada pasien, tonus otot hilang dan sensitivitas tetap. Patologi disertai dengan hilangnya kesadaran jangka pendek..

    Dengan sindrom insufisiensi vertebrobasilar, pasokan darah di bagian otak yang terkait terganggu. Terhadap latar belakang ini, pasien didiagnosis dengan kehilangan kesadaran, pusing. Pasien kehilangan tonus otot. Mereka didiagnosis dengan penurunan kualitas penglihatan.

    Dengan sindrom radikuler, saraf otak kranial terganggu, yang disertai dengan suara sengau dan serak. Pada pasien, mobilitas lidah terganggu dalam patologi dan berkembangnya gangguan pendengaran. Penyakit ini ditandai dengan gangguan sensitivitas wajah..

    Jika perubahan kistik di otak didiagnosis bersamaan dengan malformasi Chiari, maka ini mengarah pada pengembangan sindrom syringomyelitis. Dalam patologi, ada pelanggaran sensitivitas yang dipisahkan, yang dijelaskan oleh pelanggaran terisolasi dari sensitivitas sentuhan, rasa sakit dan suhu. Dengan penyakit ini, gejala yang khas muncul - mati rasa dan kelemahan otot pada anggota gerak. Pada pasien, fungsi organ panggul terganggu.

    Fitur pengembangan patologi

    Jenis-jenis malformasi Chiari dicirikan oleh adanya berbagai manifestasi klinis. Pada jenis penyakit pertama, pasien mungkin tidak memiliki gejala sampai pasien mencapai usia 30-40 tahun. Pada orang muda, ada kompensasi untuk kompresi struktur otak. Jenis penyakit ini sering terdeteksi secara kebetulan selama pencitraan resonansi magnetik..

    Jenis anomali kedua terjadi bersamaan dengan penyakit lain. Pasien didiagnosis dengan stenosis serebral atau meningocele punggung bawah. Bentuk penyakit ini tidak hanya memiliki gejala utama, tetapi juga disertai dengan pernapasan yang keras, yang berhenti secara berkala. Pasien mengganggu proses menelan, yang menyebabkan masuknya makanan ke dalam rongga hidung.

    Jenis penyakit ketiga disertai dengan penyakit lain di otak, leher dan leher. Hernia serebral ditandai oleh adanya serebelum, medula oblongata, dan lobus oksipital. Dengan penyakit ini, kehidupan manusia hampir tidak mungkin. Peneliti modern tidak mengklasifikasikan tipe 4 sebagai malformasi Chiari. Ini disebabkan oleh fakta bahwa dengan patologi, otak kecil yang terbelakang tidak jatuh ke dalam foramen oksipital besar..

    Manifestasi klinis penyakit secara langsung tergantung pada jenisnya, yang direkomendasikan untuk menentukan penunjukan pengobatan yang efektif

    Langkah-langkah diagnostik

    Jika tanda-tanda penyakit terjadi, pasien disarankan untuk berkonsultasi dengan dokter yang akan mengumpulkan anamnesis dan memeriksa pasien. Berdasarkan data yang diterima, spesialis akan membuat diagnosis awal. Untuk mengkonfirmasinya, disarankan untuk melakukan computed tomography. Penelitian ini dilakukan dengan menggunakan peralatan khusus, yang memungkinkan Anda untuk mendapatkan gambar tiga dimensi dari tulang belakang leher dan leher..

    Metode diagnostik yang sangat informatif adalah pencitraan resonansi magnetik. Selama masa studi, pasien harus benar-benar tidak bergerak. Itulah sebabnya, sebelum pencitraan resonansi magnetik, anak-anak kecil disuntikkan ke dalam mimpi medis.

    Untuk menentukan kista syringomyelic atau meningocele, pencitraan resonansi magnetik tulang belakang dianjurkan. Menggunakan prosedur diagnostik, tidak hanya anomali ditentukan, tetapi juga penyakit lain yang terjadi di otak.

    Terapi patologi

    Pengobatan penyakit yang asimptomatik tidak dilakukan. Jika pasien mengalami nyeri pada leher atau leher dan tidak ada gejala lain, maka terapi konservatif dilakukan. Pasien disarankan untuk menggunakan obat penenang otot, analgesik, dan antiinflamasi..

    Di hadapan gangguan neurologis dalam bentuk gangguan sensitivitas, paresis, gangguan otot, serta nyeri yang tidak dapat dihentikan dengan obat-obatan, pembedahan diresepkan..

    Dalam kasus penyakit, dekompresi kraniovertebral direkomendasikan. Selama operasi, tulang oksipital diangkat, yang mengarah ke ekspansi foramen oksipital..

    Intervensi bedah, di mana setengah posterior dari dua vertebra pertama leher dan otak kecil dapat direseksi, menghilangkan kompresi trunkus. Selama operasi, tambalan dari bahan buatan dimasukkan ke dalam dura mater, yang menormalkan sirkulasi cairan serebrospinal.

    Dalam kasus penyakit, pasien menjalani operasi shunting, di mana cairan serebrospinal dikeringkan dari saluran pusat sumsum tulang belakang, yang sudah diperluas. Dengan drainase lumboperitoneal, cairan serebrospinal dialihkan ke dada atau perut.

    Prakiraan dan Pencegahan

    Prognosis penyakit tergantung pada jenis anomali. Kadang-kadang penyakit pada pasien tidak menunjukkan gejala sepanjang hidup. Jenis ketiga dari proses patologis mengarah pada kematian pasien.

    Pada jenis penyakit pertama dan kedua, pengobatan tepat waktu untuk gangguan neurologis direkomendasikan, yang dijelaskan oleh pemulihan kekurangan defisiensi yang dihasilkan. Menurut penelitian, ditemukan bahwa efektivitas operasi adalah 50 persen.

    Dengan perawatan proses patologis yang tidak tepat waktu, pasien didiagnosis dengan perkembangan komplikasi. Sebagian besar pasien dengan penyakit ini mengalami gagal napas. Komplikasi penyakit yang sering meningkat adalah tekanan intrakranial. Dengan anomali pada pasien, pneumonia kongestif berkembang. Pasien mengembangkan sindrom hipertensi-hidrosefalik.

    Karena tidak ada cukup data tentang fitur pengembangan penyakit, pencegahan spesifik belum dikembangkan. Untuk menghindari perkembangan patologi pada bayi, seorang wanita harus berhenti merokok dan minum alkohol selama kehamilan. Pencegahan adalah diet sehat dari seks yang lebih adil.

    Jika penyakit menular yang bersifat virus terjadi, disarankan untuk mengobatinya tepat waktu. Seorang wanita hamil harus secara teratur mengunjungi dokter kandungan-kebidanan. Mengambil obat untuk melahirkan anak harus dilakukan hanya setelah konsultasi sebelumnya dengan dokter.

    Untuk tujuan pencegahan, pasien dewasa dianjurkan untuk menjalani gaya hidup sehat. Mereka harus makan dengan benar dan melakukan aktivitas fisik di siang hari. Para ahli menyarankan olahraga teratur. Orang-orang harus mengamati rutinitas harian dan tidur penuh.