Utama / Tekanan

Ataksia saat berjalan

Tekanan

ATAXIA / INCOODINATION - pelanggaran koordinasi aksi kelompok otot - agonis, antagonis, sinergis.

Gerakan kehilangan koherensi, akurasi, kehalusan, proporsionalitas, seringkali tidak mencapai tujuan. Pada saat yang sama, kekuatan otot sudah cukup, tidak ada paresis (jalur kortikal-otot dipertahankan)

Patogenesis ataksia: gangguan persarafan timbal balik atau penghentian persarafan proprioseptif (dari spindel otot, badan tendon Golgi) di sepanjang satu atau lain jalur aferen asenden.

JENIS-JENIS ATAXIES

Hal ini terkait dengan kerusakan pada traktus thalamo-cortical dorsal, mis. dengan gangguan penganalisa motorik.

Koordinasi motorik dan perasaan otot-artikular menderita (yaitu, selalu dikombinasikan dengan gangguan dan pemutusan fungsional segmen individu anggota tubuh dengan area otak yang lebih tinggi)

- tidak mungkin untuk mengencangkan tombol, untuk memukul ujung hidung dengan jari Anda

- saat istirahat di jari-jari tangan - gerakan tak disengaja (pseudoathetosis)

- ketika Anda mencoba menyentuh tumit satu tungkai bawah dari sendi lutut yang lain - zig-zag, sulit didapat; membentang di sepanjang permukaan depan tibia secara tersentak-sentak, dengan penyimpangan

- tonus otot berkurang baik pada fleksor maupun ekstensor

Postur Romberg: pasien dalam posisi berdiri ditawari untuk menggerakkan kakinya dengan erat, kepalanya sedikit terangkat, tungkai atasnya diturunkan di sepanjang batang (komplikasi: rentangkan lengan ke posisi horizontal atau letakkan satu kaki di depan yang lain di garis yang sama). Pertama dengan mata terbuka, dan kemudian dengan mata tertutup.
- Gejala Romberg: terhuyung-huyung dalam posisi berdiri, terutama saat menutup kaki dan sekaligus menutup mata

- gerakannya tidak pasti, kaki-kaki yang kencang bangkit dan jatuh dengan ketukan ke tanah

- berjalan dengan kepala tertunduk, mengontrol jalan dengan bantuan penglihatan

- dalam kegelapan, frustrasi meningkat

Terkait dengan kerusakan pada sistem serebelar

Cacing ini terlibat dalam regulasi kontraksi otot torso, dan korteks serebelar dalam regulasi ekstremitas distal => 2 bentuk ataksia serebelar dibedakan..

Terkait dengan kerusakan cacing serebelar => berdiri dan berjalan frustrasi

- pasien berdiri dengan kaki terbuka lebar, bergoyang

- ketika berjalan, tubuh menyimpang ke samping (penyimpangan ke sisi lesi serebelar), "pemabuk gaya berjalan"

- dalam posisi Romberg, pasien bergoyang ke arah yang tepat (keduanya dalam posisi dua arah), atau tidak dapat berdiri dengan kakinya bergeser sama sekali - gejala positif dari Romberg. Dengan kekalahan cacing anterior => mengejutkan dalam arah anteroposterior.

- asynergy / disenergy (kombinasi gerakan sederhana yang membentuk rantai berurutan dari aksi motorik kompleks terganggu)

Terkait dengan kerusakan belahan otak => gerakan anggota badan yang sewenang-wenang terganggu

Terkait dengan kerusakan pada proprioreceptors di labirin

- keseimbangan tubuh terganggu, menyimpang ke arah labirin yang terkena dampak saat berjalan

- pusing sistemik, mual

- pendengaran terganggu pada sisi labirin yang terpengaruh

- rotator nystagmus horisontal (bawaan)

KONSEP ALTERNASI PARALISIS DALAM KERUSAKAN OTAK. SINDROM WEBER, MILLIAR - GUUBLER, JACKSON.

Sindrom bolak-balik (lat. Alternatif-alternatif) - sindrom yang menggabungkan kerusakan saraf kranial di sisi fokus dengan gangguan konduksi motor dan fungsi sensorik di sisi yang berlawanan.

Ataxia

Ataxia adalah kelainan motilitas neuromuskuler, yang ditandai dengan gangguan koordinasi gerakan, serta kehilangan keseimbangan saat istirahat dan saat berjalan. Ketidakkonsistenan tindakan berbagai otot dapat terjadi sebagai akibat lesi pada bagian tertentu dari otak atau alat vestibular, yang kadang-kadang disebabkan oleh kecenderungan genetik. Pengobatan ataksia dan prognosis perkembangannya tergantung pada penyebab penyakit.

Jenis-jenis Ataksia

Dalam praktik klinis, jenis ataksia berikut dibedakan:

  • Peka
  • Vestibular;
  • Kortikal atau frontal;
  • Cerebellar.

Dengan ataksia sensitif, serat-serat sensitivitas dalam terganggu, yang membawa informasi tentang fitur-fitur ruang di sekitarnya dan posisi tubuh di dalamnya. Penyebabnya mungkin kerusakan pada kolom posterior medula spinalis, thalamus, atau saraf tulang belakang, serta kekurangan polineuropati dan vitamin B12..

Pada pemeriksaan, gejala-gejala ataksia sensitif berikut terungkap:

  • Ketergantungan koordinasi pada kontrol visual;
  • Pelanggaran vibrasi dan sensitivitas artikular-otot;
  • Kehilangan keseimbangan dengan mata tertutup di posisi Romberg;
  • Hilang atau berkurangnya refleks tendon;
  • Kiprah tak menentu.

Tanda khas ataksia sensorik adalah perasaan berjalan di atas karpet atau kapas. Untuk mengkompensasi gangguan motorik, pasien terus-menerus mencari di bawah kaki mereka, serta mengangkat dan menekuk kaki mereka tinggi di sendi lutut dan pinggul, dan kemudian dengan kuat menurunkan seluruh sol ke lantai..

Dengan ataksia vestibular, disfungsi alat vestibular menyebabkan gangguan gaya berjalan spesifik, pusing sistemik, mual, dan muntah. Semua gejala diperburuk oleh tikungan tajam kepala dan perubahan posisi tubuh. Gangguan pendengaran dan nistagmus horizontal mungkin terjadi - pergerakan bola mata yang tidak disengaja. Ensefalitis batang, penyakit telinga, tumor ventrikel otak, dan sindrom Meniere dapat menyebabkan jenis penyakit ini..

Ataksia kortikal disebabkan oleh malfungsi lobus frontal otak akibat disfungsi sistem fronto-serebelar. Penyebabnya mungkin sirkulasi otak yang tidak tepat, pembengkakan, atau abses..

Ataksia frontal memanifestasikan dirinya pada sisi tubuh yang berlawanan dengan belahan otak yang terkena. Ketidakstabilan, kecenderungan atau penyumbatan dimulai pada tikungan, dan dengan cedera parah, pasien umumnya tidak dapat berdiri dan berjalan. Gangguan penciuman, perubahan mental dan refleks menggenggam yang jelas juga merupakan karakteristik dari gangguan koordinasi ini..

Ciri-ciri ataksia serebelar adalah hilangnya kelancaran bicara, tremor dari berbagai jenis, hipotensi otot, dan disfungsi okulomotor. Gaya berjalan juga memiliki tanda-tanda khas: pasien melebarkan kaki mereka dan berayun dari sisi ke sisi. Dalam posisi Romberg, ketidakstabilan ekstrim diamati, sering jatuh kembali. Pelanggaran koordinasi gerakan yang parah terjadi selama tandem berjalan, ketika tumit satu kaki diletakkan di atas kaki yang lain. Ataksia serebelar dapat disebabkan oleh berbagai macam penyakit - mulai dari kekurangan vitamin dan keracunan obat hingga tumor ganas.

Perubahan degeneratif herediter pada otak kecil menyebabkan ataksia spinocerebellar, penyakit kronis yang bersifat progresif, yang bisa dominan atau resesif.

Bentuk cerebellar dominan autosomal penyakit sering disertai dengan gejala berikut:

  • Getaran;
  • Hyperreflexia;
  • Amyotropi;
  • Ophthalmoplegia;
  • Gangguan panggul.

Gejala patologis ataksia Pierre Marie adalah hipoplasia serebelar, yang lebih jarang terjadi, atrofi zaitun bagian bawah dan pons. Rata-rata gangguan gaya berjalan dimulai, pada usia 35 tahun. Selanjutnya, pelanggaran ekspresi wajah dan ucapan ditambahkan. Gangguan mental dimanifestasikan dalam bentuk depresi, kecerdasan menurun.

Ataksia spinocerebellar resesif autosomal dikombinasikan dengan gejala-gejala berikut:

  • Areflexia;
  • Disartria
  • Hipertonisitas otot;
  • Skoliosis
  • Kardiomiopati;
  • Diabetes mellitus.

Ataksia keluarga Friedreich terjadi karena kerusakan pada sistem tulang belakang, paling sering sebagai akibat dari perkawinan yang terkait. Gejala patologis utama adalah peningkatan degenerasi kolom posterior dan lateral medula spinalis. Pada usia sekitar 15 tahun, kegoyahan terjadi ketika berjalan dan sering jatuh. Seiring waktu, perubahan kerangka menyebabkan kecenderungan untuk sering dislokasi sendi dan kyphoscoliosis. Jantung menderita - gigi atrium berubah bentuk, irama jantung terganggu. Setelah aktivitas fisik apa pun, napas pendek dan nyeri paroksismal di jantung dimulai.

Diagnosis dan pengobatan ataksia

Dengan ataksia serebelar, penelitian berikut dilakukan:

  • EEG. Mendeteksi pengurangan ritme alfa dan aktivitas delta dan theta difus;
  • MRI Dilakukan untuk mendeteksi atrofi batang otak dan sumsum tulang belakang;
  • Elektromiografi. Ini menunjukkan kerusakan demielinasi aksonal pada serat saraf perifer;
  • Tes laboratorium. Biarkan untuk mengamati pelanggaran metabolisme asam amino;
  • Tes DNA. Menetapkan kecenderungan genetik untuk ataksia.

Pengobatan ataksia ditujukan untuk menghilangkan gejala. Ini dilakukan oleh ahli saraf dan meliputi:

  • Terapi penguatan umum - agen antikolinesterase, serebrolysin, ATP, vitamin B;
  • Kompleks terapi latihan - memperkuat otot dan mengurangi diskoordinasi.

Dalam pengobatan ataksia spinocerebellar, kursus imunoglobulin mungkin diperlukan untuk memperbaiki defisiensi imun, dan setiap iradiasi dikontraindikasikan. Asam suksinat, riboflavin, vitamin E dan obat-obatan lain kadang-kadang diresepkan untuk mempertahankan fungsi mitokondria.

Prognosis ataksia herediter tidak menguntungkan. Disabilitas, sebagai aturan, menurun, dan gangguan mental berkembang.

Video dari YouTube tentang topik artikel:

Informasi tersebut dikompilasi dan disediakan hanya untuk tujuan informasi. Temui dokter Anda pada tanda pertama penyakit. Pengobatan sendiri berbahaya bagi kesehatan.!

Ataxia

Ataksia adalah pelanggaran koordinasi motorik yang tidak disebabkan oleh kelemahan otot. Dalam hal ini, pasien dapat melakukan gerakan, tetapi ketidakkoordinasiannya terpantau. Hasilnya adalah pelanggaran sebagian besar fungsi tubuh - gerakan, bicara, berjalan, menelan, keterampilan motorik halus. Ataxia tidak dianggap sebagai penyakit independen, melainkan sekunder, karena berkembang dengan latar belakang penyakit pada sistem saraf.

Klasifikasi Ataxia

Dokter mengklasifikasikan ataksia tergantung pada area otak mana yang terkena. Ada empat bentuk penyakit..

  1. Dengan kerusakan pada alat vestibular, ataksia vestibular didiagnosis..
  2. Pasien dengan lesi pada daerah frontal atau supraoccipital didiagnosis dengan ataksia kortikal.
  3. Ataksia serebelar terdeteksi pada pasien dengan kerusakan serebelar.
  4. Sensitif - dengan pelanggaran konduktor sensitivitas otot dalam.

Gejala Ataksia

Ataksia sensorik

Dalam kebanyakan kasus, patologi ini terjadi karena kerusakan pada kolom posterior, saraf belakang, node perifer, tuberkulum optik, dan korteks lobus parietal otak. Tanda-tanda ataksia sensitif dapat diamati pada semua anggota tubuh sekaligus, dan hanya pada salah satunya. Dokter sering mendiagnosis tanda-tanda ataksia karena gangguan sensasi otot sendi di kaki.

Tanda-tanda khas ataksia adalah ketidakstabilan pasien, tekukan kaki yang berlebihan pada sendi lutut dan pinggul. Dalam hal ini, banyak pasien sering merasa seolah-olah berjalan di atas kapas atau karpet. Pasien mencoba untuk mengkompensasi gangguan berjalan dengan bantuan penglihatan, ketika mereka mulai melihat secara konstan di bawah kaki mereka. Karena kerusakan parah pada kolom posterior, pasien hampir sepenuhnya berhenti berjalan.

Ataksia serebelar

Ini terjadi karena kekalahan serius dari cacing serebelar, serta kaki dan belahannya. Namun, perlu dicatat bahwa ataksia serebelar dapat menjadi gejala penyakit seperti multiple sclerosis, ensefalitis, dan neoplasma ganas di otak kecil atau batang otak. Pasien dengan patologi ini, ketika berjalan, biasanya jatuh ke arah hemisfer serebelar yang rusak. Selama episode seperti itu, bahkan jatuh mungkin terjadi..

Pasien biasanya terhuyung ketika berjalan, dan juga meletakkan kakinya terlalu lebar, gerakannya lambat, menyapu dan canggung. Pelanggaran koordinasi praktis tidak berubah bahkan dengan kontrol visi. Pasien mungkin mengalami gangguan bicara yang serius, yang lambat laun melambat, menjadi melantunkan dan diregangkan. Ada juga masalah dengan tulisan tangan, yang menjadi tidak rata dan menyapu.

Ataksia vestibular

Patologi ini terjadi karena kerusakan pada saraf vestibular, labirin, pusat kortikal dan inti di batang otak. Jenis ataksia ini diamati pada berbagai penyakit telinga, ensefalitis batang, sindrom Meniere, tumor ventrikel keempat otak. Tanda utama patologi dianggap sebagai pusing berat yang teratur, akibatnya pasien mulai tampak bahwa semua benda bergerak dalam satu arah. Memutar kepalanya, pasien merasa pusing meningkat.

Pusing yang parah menyebabkan kiprah dan jatuh yang tidak stabil. Terlihat juga bahwa pasien sedang berusaha melakukan gerakan kepala yang sangat hati-hati. Ataksib vestibular juga memiliki gejala seperti muntah, mual, dan nistagmus horizontal..

Ataksia kortikal

Ataksia kortikal pada kebanyakan kasus terjadi karena kerusakan pada lobus frontal otak. Penyebab paling umum termasuk tumor, gangguan sirkulasi di otak, dan abses. Dalam kasus ataksia jenis ini, gejala-gejala seperti ketidakstabilan saat berjalan, menghalangi atau menekuk ke samping muncul.

Karena kerusakan parah pada lobus frontal, pasien mungkin kehilangan kemampuan berjalan dan berdiri. Gejala lain juga merupakan karakteristik ataksia kortikal: perubahan dalam jiwa, menggenggam refleks, gangguan indera penciuman. Dalam banyak hal, gambaran klinis ataksia kortikal mirip dengan gejala patologi serebelar..

Cerebellar Pierre-Marie ataxia

Manifestasi utama dari penyakit ini adalah ataksia serebelar. Ada penyakit karena hipoplasia serebelar, atrofi jembatan otak dan buah zaitun yang lebih rendah. Biasanya tanda-tanda awal patologi muncul pada pasien berusia 35 tahun.

Gejala paling khas dari penyakit ini adalah gangguan gaya berjalan, kemampuan berbicara, dan ekspresi wajah. Selain itu, pasien biasanya mengalami dismetria, ataksia statis, adiadhokinesis, peningkatan refleks tendon, dan penurunan kekuatan pada otot tungkai. Seringkali, pasien didiagnosis dengan gangguan okulomotor:

  • kurangnya konvensi;
  • ptosis;
  • paresis dari saraf abdomen;
  • Gejala Argyll-Robertson;
  • penurunan ketajaman visual;
  • penyempitan bidang visi;
  • atrofi optik.

Ataxia-telangiectasia

Jenis ataksia ini juga bersifat turun temurun dan ditransmisikan secara resesif autosom. Seringkali, gejala patologi pertama muncul pada usia yang sangat dini. Penyakit ini berkembang sangat cepat, sehingga pada usia 10 tahun anak hampir sepenuhnya kehilangan kemampuan untuk berjalan secara mandiri. Patologi dapat disertai dengan kerusakan saraf kranial dan kelelahan mental..

Keluarga Ataksia Friedreich

Penyakit ini bersifat herediter dan terjadi karena kerusakan pada sistem tulang belakang. Sebagai hasil dari penelitian, ditemukan bahwa banyak pasien dengan tipe ataksia ini sering mengalami perkawinan darah dalam silsilahnya. Kiprah yang tidak pasti dan canggung dianggap sebagai gejala utama ataksia..

Perkembangan penyakit secara bertahap menyebabkan gangguan gerakan tangan, masalah dengan ekspresi wajah, memperlambat bicara, dan gangguan pendengaran. Pengembangan lebih lanjut dari ataksia menyebabkan perubahan pada kerangka, pelanggaran irama jantung, gangguan endokrin, dislokasi yang sering, kyphoscoliosis.

Diagnosis ataksia

  1. Diagnosis penyakit dimulai dengan kumpulan keluhan dan anamnesis. Yakni, dokter harus menentukan dengan pasien berapa lama keluhan tentang ketidakstabilan gaya berjalan dan kurangnya koordinasi gerakan telah muncul begitu sering, seberapa sering dan teratur gejala ini muncul. Pastikan untuk memeriksa dengan pasien jika kerabatnya menderita penyakit ini. Anda juga harus mencari tahu apakah pasien telah minum obat apa pun seperti benzodiazepin dan barbiturat..
  2. Pasien yang diduga menderita ataksia memerlukan pemeriksaan neurologis. Pemeriksaan ini melibatkan penilaian koordinasi gerakan dan gaya berjalan, penilaian kekuatan pada tungkai dan tonus otot, adanya nistagmus, kekuatan pada tungkai.
  3. Penilaian pendengaran yang benar juga akan memerlukan pemeriksaan oleh ahli THT.

Penelitian laboratorium

Tes laboratorium sangat penting dalam diagnosis ataksia.

  1. Yaitu, untuk mempelajari tanda-tanda keracunan, yang dapat menyebabkan pelanggaran koordinasi, analisis toksikologis ditentukan.
  2. Tes darah adalah wajib, karena dengan ataksia, tanda-tanda peradangan dalam darah dan peningkatan tingkat sel darah putih adalah mungkin.
  3. Penentuan konsentrasi vitamin B12 dalam darah juga dilakukan..

Analisis tambahan

Untuk studi yang lebih rinci tentang penyakit ini, konsultasi dengan ahli bedah saraf akan diperlukan, serta serangkaian studi instrumental.

  1. Secara khusus, banyak informasi tentang penyakit ini dapat diperoleh dengan menggunakan electroencephalography. Teknik ini mengevaluasi aktivitas listrik dari berbagai bagian otak, yang cenderung berubah dengan berbagai jenis penyakit..
  2. Teknik yang tidak kalah efektifnya adalah CT dan MR otak. Mereka memungkinkan Anda untuk lapis demi lapis mempelajari struktur otak, mendeteksi pelanggaran struktur jaringannya, mengidentifikasi borok, tumor, pendarahan.
  3. Magnetic resonance angiography akan memungkinkan mendeteksi tumor di otak dan menilai integritas arteri di tengkorak..

Komplikasi Ataksia

Pengobatan ataksia harus tepat waktu, karena komplikasi yang serius mungkin terjadi. Salah satu komplikasi ataksia yang paling berbahaya adalah gagal jantung. Ini adalah kondisi akut atau kronis, yang disertai dengan sesak napas, bengkak, sering kelelahan. Bahaya patologi adalah bahwa hal itu dapat menyebabkan edema paru. Saat ini, gagal jantung adalah salah satu penyebab umum kematian. Penyakit infeksi berulang dan kegagalan pernafasan tidak kurang berbahaya komplikasi ataksia..

Pengobatan ataksia

Pengobatan ataksia bertujuan menghilangkan faktor etiologis yang memicu perkembangan. Bergantung pada penyakit tertentu, operasi berikut mungkin diresepkan:

  • pengangkatan tumor;
  • penghapusan perdarahan;
  • pengangkatan abses dan terapi antibiotik selanjutnya.

Dalam kasus yang jarang terjadi, Anda mungkin memerlukan prosedur untuk mengurangi tekanan pada fossa kranial posterior. Yaitu, prosedur ini dilakukan jika anomali Arnold-Chiari terdeteksi pada pasien, yang ditandai dengan sedikit terkendurnya bagian otak kecil ke dalam pembukaan tengkorak, yang akhirnya mengarah pada kompresi parah batang otak. Penyebab ataksia juga bisa berupa hidrosefalus, yang ditandai dengan akumulasi cairan serebrospinal dalam sistem ventrikel otak. Dalam hal ini, dokter membuat aliran cairan serebrospinal, yang dengannya ada normalisasi metabolisme di otak..

Jika penyebab penyakit serius ini adalah tekanan darah tinggi, perlu dinormalisasi dengan bantuan terapi obat. Dengan gangguan peredaran darah di otak, obat-obatan yang meningkatkan metabolisme dan aliran darah juga ditunjukkan. Ini termasuk, pertama-tama, nootropik dan angioprotektor.

Penyakit telinga juga dapat menyebabkan perkembangan ataksia. Dalam kasus lesi otak menular yang disebabkan oleh patologi telinga, terapi antibiotik diberikan. Dengan kekurangan vitamin B12, itu harus dikompensasi. Untuk menghilangkan keracunan, vitamin kelompok A, B, dan C. diresepkan.Untuk penyakit demielinasi, penunjukan obat hormonal, serta plasmapheresis, diindikasikan. Prosedur ini melibatkan pengangkatan plasma darah, tetapi pengawetan sel darah.

Ataksia adalah penyakit berbahaya, karena karena kurangnya koordinasi, pasien dapat mengalami cedera serius. Ini dapat dicegah jika Anda mematuhi beberapa aturan:

  • Semua pasien, terlepas dari tahap penyakit mereka, lebih baik menolak untuk mengendarai mobil dan bekerja dengan alat-alat listrik. Dalam situasi ini, koordinasi yang buruk dapat menyebabkan cedera serius..
  • Pasien dengan ataksia harus menjaga ruangan selalu terang untuk meningkatkan kedalaman persepsi dan menghindari cedera. Senja sangat berbahaya bagi pasien.
  • Banyak pasien mengalami kesulitan serius menaiki tangga. Untuk menghindari cedera, sangat penting untuk memegang pagar saat menaiki tangga atau menggunakan bantuan dari luar.
  • Jika sangat sulit bagi pasien untuk bergerak secara independen karena kurangnya koordinasi, ia harus menggunakan alat bantu jalan atau tongkat saat bergerak.
  • Jika merasa mual atau pusing hebat, Anda harus segera duduk atau berbaring.
  • Dokter juga menyarankan untuk mendengarkan tubuh Anda. Oleh karena itu, dalam kasus pemburukan penyakit, ada baiknya membuat janji dengan ahli saraf.

Prognosis ataksia

Adapun penyakit keturunan, prognosis mereka tidak menguntungkan, karena pada banyak pasien, selain gangguan gerakan serius, gangguan neuropsikiatri berkembang. Selain itu, kemampuan mereka untuk bekerja berkurang secara signifikan. Dimungkinkan untuk meningkatkan prognosis bagi pasien dengan bantuan pengobatan simptomatik terhadap penyakit, serta pencegahan cedera dan penyakit menular. Untuk menghindari ataksia herediter, ada baiknya mengecualikan segala kemungkinan pernikahan keluarga.

Pencegahan Ataxia

Untuk mencegah penyakit, dokter menyarankan untuk menjalani gaya hidup aktif. Yaitu, setiap hari layak berjalan di udara segar, mengamati tidur yang benar dan rejimen yang membangunkan, mengikuti prinsip-prinsip diet sehat, dan berolahraga. Dianjurkan untuk mengobati secara tepat waktu semua penyakit menular, serta secara konstan memonitor tekanan darah.

Ataksia serebelar: gejala dan pengobatan

Ataksia serebelar adalah sindrom yang terjadi ketika struktur khusus otak yang disebut serebelum rusak, atau hubungannya dengan bagian lain dari sistem saraf. Ataksia serebelar sangat umum dan dapat menjadi hasil dari berbagai macam penyakit. Manifestasi utamanya adalah gangguan koordinasi gerakan, kehalusan dan proporsionalitasnya, ketidakseimbangan dan mempertahankan postur tubuh. Beberapa tanda ataksia serebelar dapat dilihat dengan mata telanjang bahkan untuk seseorang tanpa gelar medis, sementara yang lain terdeteksi menggunakan tes khusus. Pengobatan ataksia serebelar sangat tergantung pada penyebab kejadiannya, pada penyakit yang merupakan akibatnya. Apa yang dapat menyebabkan ataksia serebelar, gejala apa yang memanifestasikan dirinya dan bagaimana mengatasinya, Anda akan belajar dengan membaca artikel ini.

Otak kecil adalah bagian otak yang terletak di fossa kranial posterior di bawah dan di belakang bagian utama otak. Otak kecil terdiri dari dua belahan dan cacing, bagian tengah yang menghubungkan belahan dengan satu sama lain. Berat otak kecil rata-rata 135 g, dan ukurannya 9-10 cm × 3-4 cm × 5-6 cm, tetapi meskipun parameternya kecil, fungsinya sangat penting. Tak satu pun dari kita yang berpikir otot mana yang perlu disaring, misalnya, hanya duduk atau berdiri, ambil sendok di tangan Anda. Tampaknya terjadi secara otomatis, Anda hanya ingin. Namun, pada kenyataannya, untuk melakukan aksi motorik sederhana seperti itu, kerja otot yang serempak dan simultan diperlukan, yang hanya mungkin dilakukan dengan fungsi aktif otak kecil..

Fungsi utama otak kecil adalah:

  • mempertahankan dan mendistribusikan kembali tonus otot untuk menjaga tubuh tetap seimbang;
  • koordinasi gerakan dalam bentuk akurasi, kehalusan, dan proporsionalitasnya;
  • mempertahankan dan mendistribusikan kembali tonus otot pada otot sinergis (melakukan gerakan yang sama) dan otot antagonis (melakukan gerakan multidireksional). Misalnya, untuk menekuk kaki, perlu secara bersamaan meregangkan fleksor dan mengendurkan ekstensor;
  • penggunaan energi secara ekonomis dalam bentuk kontraksi otot minimal yang diperlukan untuk melakukan jenis pekerjaan tertentu;
  • partisipasi dalam proses pelatihan motorik (misalnya, pembentukan keterampilan profesional terkait dengan pengurangan otot-otot tertentu).

Jika otak kecil itu sehat, maka semua fungsi ini dilakukan tanpa terasa bagi kita, tanpa memerlukan proses pemikiran apa pun. Jika ada bagian otak kecil atau hubungannya dengan struktur lain yang terpengaruh, maka kinerja fungsi-fungsi ini menjadi sulit, dan kadang-kadang sama sekali tidak mungkin. Kemudian disebut ataksia serebelar.

Spektrum patologi neurologis yang terjadi dengan tanda-tanda ataksia serebelar sangat beragam. Penyebab ataksia serebelar dapat:

  • kecelakaan serebrovaskular di cekungan vertebro-basilar (stroke iskemik dan hemoragik, serangan iskemik transien, ensefalopati disirkulasi);
  • sklerosis ganda;
  • tumor sudut serebelum dan jembatan-serebelar;
  • cedera otak traumatis dengan kerusakan pada otak kecil dan koneksinya;
  • meningitis, meningoensefalitis;
  • penyakit degeneratif dan kelainan sistem saraf dengan kerusakan otak kecil dan koneksinya (Friedreich ataxia, anomali Arnold-Chiari, dan lainnya);
  • keracunan dan lesi metabolik (misalnya, alkohol dan penggunaan obat-obatan, keracunan timbal, diabetes mellitus dan sebagainya);
  • overdosis antikonvulsan;
  • defisiensi vitamin B12;
  • hidrosefalus obstruktif.

Gejala ataksia serebelar

Merupakan kebiasaan untuk membedakan dua jenis ataksia serebelar: statis (statis-lokomotor) dan dinamis. Ataksia serebelar statis berkembang dengan kerusakan pada cacing serebelar, dan dinamis - dengan patologi belahan otak serebelum dan koneksinya. Setiap jenis ataksia memiliki karakteristiknya sendiri. Ataksia serebelar jenis apa pun ditandai dengan penurunan tonus otot.

Ataksia lokomotor statis

Jenis ataksia serebelar ditandai dengan pelanggaran fungsi antigravitasi otak kecil. Akibatnya, berdiri dan berjalan menjadi beban yang terlalu berat bagi tubuh. Gejala ataksia statis-gerak dapat berupa:

  • ketidakmampuan untuk berdiri secara merata dalam posisi "tumit dan kaki";
  • jatuh ke depan, ke belakang atau bergoyang ke samping;
  • pasien hanya bisa menahan dengan kaki terbuka lebar dan seimbang dengan tangannya;
  • kiprah gemetar (seperti mabuk);
  • ketika membalikkan pasien "menempatkan" ke samping, dan dia mungkin jatuh.

Untuk mengidentifikasi ataksia statis-alat gerak, beberapa sampel sederhana digunakan. Inilah beberapa di antaranya:

  • berdiri dalam posisi Romberg. Posenya adalah sebagai berikut: kaus kaki dan tumit digerakkan bersama-sama, tangan direntangkan ke depan ke tingkat horizontal, telapak tangan melihat ke bawah dengan jari yang tersebar luas. Pertama, mereka menyarankan agar pasien berdiri dengan mata terbuka, dan kemudian dengan mata tertutup. Dengan ataksia statis-alat gerak, pasien tidak stabil dengan kedua mata terbuka dan tertutup. Jika tidak ada penyimpangan dalam posisi Romberg, maka pasien diminta untuk berdiri dalam posisi Romberg yang rumit, ketika satu kaki harus diletakkan di depan yang lain sehingga tumit menyentuh jari kaki (mempertahankan postur yang stabil hanya dimungkinkan jika tidak ada patologi dari otak kecil);
  • pasien ditawari untuk berjalan dalam garis lurus bersyarat. Dengan ataksia locomotor statis, hal ini tidak mungkin, pasien pasti akan menyimpang ke satu arah atau yang lain, menyebar kaki lebar-lebar dan bahkan mungkin jatuh. Mereka juga diminta untuk berhenti tiba-tiba dan berbalik 90 ° ke kiri atau ke kanan (dengan ataksia, orang tersebut akan jatuh);
  • pasien ditawari untuk berjalan seperti langkah maju. Kiprah seperti itu dengan ataksia statis-gerak menjadi seolah-olah menari, tubuh tertinggal di belakang anggota gerak;
  • contoh "tanda bintang" atau Panov. Tes ini memungkinkan Anda untuk mengidentifikasi pelanggaran dengan ataksia statis-gerak ringan. Tekniknya adalah sebagai berikut: pasien perlu secara berturut-turut mengambil tiga langkah maju dalam garis lurus, dan kemudian tiga langkah mundur, juga dalam garis lurus. Pada awalnya, tes dilakukan dengan saluran terbuka, dan kemudian dengan saluran tertutup. Jika dengan mata terbuka pasien bahkan lebih atau kurang mampu melakukan tes ini, maka dengan mata tertutup itu pasti terungkap (garis lurus tidak keluar).

Selain gangguan berdiri dan berjalan, ataksia statis-lokomotor memanifestasikan dirinya sebagai pelanggaran kontraksi otot yang terkoordinasi selama berbagai gerakan. Ini disebut dalam kedokteran penyakit serebelum. Beberapa sampel juga digunakan untuk mengidentifikasi mereka:

  • pasien diminta untuk duduk mendadak dari posisi tengkurap dengan tangan bersilang di dadanya. Biasanya, pada saat yang sama, otot-otot trunk dan kelompok belakang otot paha berkurang secara bersamaan, orang tersebut dapat duduk. Dengan ataksia lokomotor statis, kontraksi sinkron dari kedua kelompok otot menjadi tidak mungkin, akibatnya tidak mungkin untuk duduk tanpa bantuan tangan, pasien jatuh kembali dan pada saat yang sama satu kaki naik. Ini adalah apa yang disebut alergi Babinsky dalam posisi terlentang;
  • Sinergi Babinsky dalam posisi berdiri adalah sebagai berikut: dalam posisi berdiri, pasien ditawari untuk membungkuk, melempar kepalanya ke belakang. Biasanya, untuk ini, seseorang harus tanpa sengaja menekuk lututnya sedikit dan melenturkan sendi pinggul. Dengan ataksia locomotor statis, tidak terjadi fleksi atau ekstensi pada sendi yang sesuai, dan upaya untuk menekuk berakhir pada saat jatuh;
  • uji Ozhekhovsky. Dokter mengulurkan tangannya dengan telapak tangan ke atas dan menawarkan pasien berdiri atau duduk untuk bersandar pada mereka dengan telapak tangannya. Kemudian dokter tiba-tiba menurunkan tangannya. Biasanya, kontraksi otot yang tidak terkendali secepat kilat dari pasien berkontribusi pada fakta bahwa ia akan bersandar atau tetap tidak bergerak. Pada pasien dengan ataksia locomotor statis, ini tidak akan berhasil - ia akan jatuh ke depan;
  • fenomena tidak adanya dorongan mundur (tes positif Stuart-Holmes). Pasien ditawari untuk menekuk lengan pada sendi siku dengan kekuatan, dan dokter menangkisnya, dan kemudian tiba-tiba menghentikan serangan balik. Dengan ataksia lokomotor statis, tangan pasien terlempar ke belakang dengan paksa dan menyerang dada pasien.

Ataksia serebelar dinamis

Secara umum, esensinya terletak pada pelanggaran kelancaran dan proporsionalitas, ketepatan dan ketangkasan gerakan. Ini bisa bilateral (dengan kerusakan pada belahan otak kecil) dan unilateral (dengan patologi satu belahan otak kecil). Ataksia dinamis unilateral jauh lebih umum.

Beberapa gejala ataksia serebelar dinamis tumpang tindih dengan ataksia statis-gerak. Jadi, misalnya, ini menyangkut keberadaan asynergi serebelar (Babinsky asinergy berbaring dan berdiri, sampel Orzhekhovsky dan Stuart-Holmes). Hanya ada sedikit perbedaan: karena ataksia serebelar dinamis dikaitkan dengan kerusakan pada belahan otak kecil, tes ini mendominasi pada sisi yang terkena (misalnya, jika terjadi kerusakan pada belahan kiri otak kecil, "masalah" akan terjadi pada ekstremitas kiri dan sebaliknya..

Juga, ataksia serebelar dinamis memanifestasikan dirinya:

  • Intenion gemetar (tremor) pada anggota badan. Ini disebut jitter, yang terjadi atau meningkat menjelang akhir gerakan. Saat istirahat, gemetaran tidak diamati. Misalnya, jika Anda meminta pasien untuk mengambil bolpoin dari meja, maka pada awalnya gerakan akan normal, dan pada saat pena langsung diambil, kedutan jari akan muncul;
  • kangen dan kangen. Fenomena ini adalah hasil dari kontraksi otot yang tidak proporsional: misalnya, fleksor berkontraksi lebih kuat daripada yang diperlukan untuk melakukan gerakan tertentu, dan ekstensor tidak rileks dengan baik. Akibatnya, menjadi sulit untuk melakukan tindakan yang paling akrab: bawa sendok ke mulut Anda, kencangkan kancing, sepatu renda, bercukur, dan sebagainya;
  • pelanggaran tulisan tangan. Ataksia dinamis ditandai dengan huruf besar dan tidak rata, orientasi penulisan zig-zag;
  • pidato teriakan. Dengan istilah ini berarti ucapan terputus-putus dan tersentak-sentak, pembagian frasa menjadi fragmen yang terpisah. Pidato pasien terlihat seperti sedang berbicara dari mimbar dengan beberapa slogan;
  • nystagmus. Nystagmus adalah gerakan bola mata yang tidak sengaja. Faktanya, ini adalah hasil dari diskoordinasi kontraksi otot mata. Mata itu berkedut, seolah-olah, terutama ketika melihat ke samping;
  • adiadhokinesis. Adiadochokinesis adalah gangguan motorik patologis yang terjadi selama pengulangan cepat gerakan multi arah. Sebagai contoh, jika Anda meminta pasien untuk dengan cepat membalikkan telapak tangannya pada sumbunya (seolah-olah dengan memutar bola lampu), maka dengan ataksia dinamis, lengan yang terkena akan melakukan ini lebih lambat dan canggung dibandingkan dengan yang sehat;
  • karakter pendulum seperti refleks lutut. Biasanya, pukulan palu neurologis di bawah patela menyebabkan gerakan tungkai satu tingkat atau lebih. Dengan ataksia serebelar dinamis, getaran kaki dilakukan beberapa kali setelah satu pukulan (yaitu, kaki berayun seperti pendulum).

Untuk mengidentifikasi ataksia dinamis, biasanya digunakan sejumlah sampel, karena tingkat keparahannya tidak selalu mencapai batas yang signifikan dan segera terlihat. Dengan lesi minimal otak kecil, dapat dideteksi hanya dengan sampel:

  • tes jari. Dengan tangan lurus dan terangkat ke atas dengan ujung kecil mengarah ke samping dengan mata terbuka dan kemudian ditutup, minta pasien memasukkan ujung jari telunjuknya ke hidung. Jika seseorang sehat, maka dia akan dapat mencapai ini tanpa banyak kesulitan. Dengan ataksia serebelar dinamis, jari telunjuk meleset, ketika mendekati hidung ada gemetaran yang disengaja;
  • tes jari. Dengan mata tertutup, pasien ditawari untuk mendapatkan tangan terpisah satu sama lain dengan ujung jari telunjuk. Demikian pula dengan tes sebelumnya, di hadapan ataksia dinamis, kontak tidak terjadi, gemetar dapat diamati;
  • tes jari. Dokter memindahkan palu neurologis di depan mata pasien, dan pasien harus jatuh dengan jari telunjuknya tepat ke gusi palu;
  • tes dengan palu A.G. Panova. Pasien diberikan palu neurologis di satu tangan dan ditawarkan dengan jari-jari tangan lain untuk secara bergantian dan dengan cepat menekan palu baik untuk bagian yang sempit (pegangan) atau untuk bagian yang lebar (pita elastis);
  • tes tumit-lutut. Itu dilakukan dalam posisi terlentang. Adalah penting untuk menaikkan kaki yang diluruskan sekitar 50-60 °, memasukkan tumit ke lutut kaki lainnya, dan seolah-olah, "mendorong" tumit di sepanjang permukaan depan kaki ke kaki. Tes dilakukan dengan mata terbuka, dan kemudian dengan mata tertutup;
  • menguji redundansi dan disproporsionalitas gerakan. Pasien diminta untuk merentangkan lengan ke depan dengan posisi telapak tangan naik, dan kemudian, atas perintah dokter, turunkan telapak tangannya, yaitu, belokkan dengan jelas hingga 180 °. Di hadapan ataksia serebelar dinamis, salah satu lengan berputar berlebihan, yaitu lebih dari 180 °;
  • tes untuk diadochokinesis. Pasien harus menekuk tangannya pada siku dan seolah-olah mengambil apel di tangannya, dan kemudian perlu dengan cepat membuat gerakan memutar dengan tangan;
  • Fenomena jari Doinikova. Dalam posisi duduk, tangan pasien yang rileks berada di atas lutut, telapak tangan menghadap ke atas. Pada sisi yang terkena, penekukan jari dan rotasi tangan dimungkinkan karena ketidakseimbangan dalam nada otot fleksor dan ekstensor..

Sejumlah besar sampel untuk ataksia dinamis disebabkan oleh fakta bahwa itu tidak selalu terdeteksi hanya dengan satu tes. Itu semua tergantung pada tingkat kerusakan jaringan otak kecil. Oleh karena itu, untuk analisis yang lebih mendalam, beberapa sampel biasanya dilakukan secara bersamaan.

Pengobatan Ataxia Cerebellar

Tidak ada strategi pengobatan tunggal untuk ataksia serebelar. Hal ini disebabkan banyaknya kemungkinan penyebab terjadinya. Oleh karena itu, pertama-tama, perlu untuk menetapkan kondisi patologis (misalnya, stroke atau multiple sclerosis) yang menyebabkan ataksia serebelar, dan kemudian strategi pengobatan sedang dibangun..

Agen simtomatik yang paling umum digunakan untuk ataksia serebelar meliputi:

  • obat-obatan dari kelompok Betagistin (Betaserk, Vestibo, Westinorm, dan lainnya);
  • Nootropik dan antioksidan (Piracetam, Phenotropil, Picamilon, Phenibut, Cytoflavin, Cerebrolysin, Actovegin, Mexidol, dan lainnya);
  • obat penambah sirkulasi darah (Cavinton, Pentoxifylline, Sermion dan lainnya);
  • Vitamin B dan kompleknya (Milgamma, Neurobeks dan lainnya);
  • obat-obatan yang mempengaruhi tonus otot (Midokalm, Baclofen, Sirdalud);
  • antikonvulsan (carbamazepine, pregabalin).

Bantuan dalam memerangi ataksia serebelar adalah fisioterapi dan pijat. Melakukan latihan tertentu memungkinkan Anda untuk menormalkan tonus otot, mengoordinasikan pengurangan dan relaksasi fleksor dan ekstensor, dan juga membantu pasien beradaptasi dengan kondisi pergerakan baru..

Dalam pengobatan ataksia serebelar, metode fisioterapi dapat digunakan, khususnya stimulasi listrik, hidroterapi (mandi), dan magnetoterapi. Terapis bicara akan membantu menormalkan gangguan bicara.

Untuk memfasilitasi proses pergerakan, direkomendasikan bahwa pasien dengan manifestasi ataksia serebelar yang parah menggunakan sarana tambahan: tongkat, alat bantu jalan, dan bahkan kursi roda..

Dalam banyak hal, prognosis untuk pemulihan ditentukan oleh penyebab ataksia serebelar. Jadi, dengan adanya tumor jinak dari otak kecil setelah pengangkatan dengan pembedahan, pemulihan total mungkin dilakukan. Ataksia serebelar yang berhubungan dengan gangguan sirkulasi ringan dan cedera otak traumatis, meningitis, meningoensefalitis berhasil diobati. Penyakit degeneratif, terapi multiple sclerosis yang lebih buruk.

Dengan demikian, ataksia serebelar selalu merupakan konsekuensi dari suatu penyakit, dan tidak selalu neurologis. Gejalanya tidak begitu banyak, dan keberadaannya dapat dideteksi menggunakan tes sederhana. Sangat penting untuk menentukan penyebab sebenarnya dari ataksia serebelar untuk menangani gejala secepat dan seefisien mungkin. Taktik manajemen pasien ditentukan dalam setiap kasus.

Ahli saraf M. M. Sperling berbicara tentang ataksia:

Semua Tentang Ataksia Sensitif: Mekanisme dan Prediksi Penyakit

Ataxia: bagaimana kabarnya?

Ataksia adalah penyakit yang terkait dengan ketidakmampuan untuk mengontrol gerakan secara tepat. Biasanya, koordinasi diwujudkan melalui aktivitas struktur otot: sinergis, antagonis. Untuk urutan kontraksi yang normal, sistem koordinasi memiliki tiga mekanisme kontrol: melalui otak kecil, reseptor, dan impuls aparatus vestibular. Otak kecil adalah organ pusat, hubungannya, sistem yang paling penting untuk koordinasi yang tepat. Reseptor diperlukan untuk mengevaluasi bagaimana meregangkan otot, kantong sendi, tendon. Melalui reseptor, pada setiap saat waktu, informasi tentang keadaan jaringan memasuki pusat koordinasi. Akhirnya, impuls diperlukan untuk mengevaluasi posisi suatu organisme di ruang angkasa.

Ataksia adalah kondisi patologis di mana pekerjaan salah satu dari tiga poin atau beberapa sekaligus terganggu. Klasifikasi kasus didasarkan pada penilaian kinerja berbagai elemen sistem koordinasi..

Patogenesis

Ataksia sensitif menyebabkan kerusakan pada serat yang membentuk saraf perifer, akar posterior dan kolom posterior sumsum tulang belakang, serta loop medial.
Serat ini membawa impuls proprioseptif (mengandung informasi tentang posisi bagian tubuh dan pergerakannya) dari reseptor ke korteks serebral.

Perasaan artikular-otot disediakan oleh alat reseptor, yang diwakili oleh tubuh Pacini (ujung saraf tidak berkapsul yang terletak di kapsul sendi, ligamen, otot, dan periosteum).

Impuls dari reseptor melalui proses neuron sensorik orde pertama (serat myelinated tebal tipe A), yang memasuki tanduk posterior sumsum tulang belakang, dan kemudian, tanpa menyilang, ke dalam komposisi kolom posterior.

Informasi proprioseptif ditransmisikan dari ekstremitas bawah melalui balok Gaulle yang terletak di tengah-tengah (balok tipis), dan dari ekstremitas atas - melalui balok Burdach lateral (balok berbentuk baji).

Serat yang masuk jalur ini membentuk sinapsis dengan neuron sensorik orde dua yang membentuk inti bundel tipis dan berbentuk baji di bagian bawah medula oblongata..

Proses neuron orde dua menyeberang, setelah itu, sebagai bagian dari loop medial, mereka naik ke inti posterior ventral thalamus.

Di nukleus posterior ventral thalamus, neuron sensorik orde tiga yang terkait dengan korteks lobus parietal terletak.

Tentang jenis lebih banyak

Sindrom ataksia tipe sensitif dapat terjadi jika integritas, fungsi simpul perifer atau batang otak posterior, daerah otak parietal, saraf posterior dan tuberkel yang bertanggung jawab untuk penglihatan terganggu..

Bentuk serebelar diamati jika kesehatan, integritas cacing organ, kaki, dan belahan ini terganggu. Lebih sering hal ini diamati dengan latar belakang proses sklerotik, ensefalitis.

Bentuk ataxia vestibular diamati jika pekerjaan rusak, integritas aparat vestibular (salah satu bagiannya). Inti batang otak, kerak di otak temporal, labirin otak atau saraf yang bertanggung jawab atas sistem mungkin terpengaruh.

Bentuk kortikal dimungkinkan ketika lobus serebral frontal terganggu.

Ataksia herediter dapat ditularkan melalui salah satu dari dua mekanisme: autosom resesif, autosom dominan.

Diagnostik


Seseorang dengan ataksia sensorik menggambarkan sensasi gaya berjalannya sebagai "berjalan di atas karpet lembut" atau "berjalan di atas kapas"
Ataksia sensitif terdeteksi selama pemeriksaan awal pasien oleh seorang ahli saraf. Untuk mengidentifikasi penyebab penyakit, metode diagnostik berikut digunakan:

  • pemeriksaan neurologis memungkinkan Anda untuk mengecualikan jenis ataksia lainnya (serebelar, kortikal atau vestibular) atau untuk mengidentifikasi kombinasi dari mereka;
  • kimia darah;
  • pungsi lumbal. Studi tentang cairan serebrospinal diperlukan untuk mendeteksi multiple sclerosis, neurosifilis, atau proses inflamasi lainnya dalam sistem saraf pusat;
  • CT dan MRI otak dan sumsum tulang belakang;
  • ENMG (electroneuromyography). Saraf dan otot perifer diperiksa;
  • konseling genetik untuk mengidentifikasi penyakit keturunan.

Cara memperhatikan?

Gejala ataksia tergantung pada bentuk penyakit. Khususnya, dengan kaki sensitif, pertama-tama, otot dan sendi menderita. Pasien kehilangan stabilitas, saat berjalan tanpa perlu menekuk kakinya, terasa seperti berjalan di atas kapas. Secara refleks orang seperti itu terus-menerus melihat ke bawah kakinya sambil bergerak untuk mengimbangi kurangnya aktivitas peralatan motor. Jika Anda menutup mata, gejalanya akan menjadi lebih jelas. Jika kerusakan pada area otak sangat parah, pasien kehilangan kemampuan untuk bergerak pada prinsipnya.

Gejala ataksia serebelar termasuk gemetar saat berjalan, kaki lebar yang tidak dapat dibenarkan dan gerakan menyapu. Pasien canggung, dan ketika berjalan menumpuk di satu sisi - ini menunjukkan belahan otak mana yang telah menderita. Masalah koordinasi tidak tergantung pada kontrol visual situasi, simptomatologinya sama-sama dipertahankan jika mata terbuka dan tertutup. Pasien perlahan berbicara, menulis dengan saksama. Nada otot berkurang, refleks tendon terganggu.

Manifestasi: yang masih memungkinkan?

Jika bentuk vestibular berkembang, itu dapat dilihat dengan seringnya mual dan muntah. Pasien pusing, perasaan ini menjadi lebih kuat jika Anda menoleh, bahkan dengan gerakan yang halus.

Ataksia kortikal mengekspresikan dirinya dengan ketidakstabilan selama gerakan, paling jelas selama tikungan, gangguan persepsi bau, serta kelainan mental. Pasien memiliki refleks menggenggam.

Gejala itu menyertai perkembangan patologi

Ataksib vestibular dapat memanifestasikan dirinya dalam gerakan dan dalam posisi berdiri. Jenis vestibular berbeda dari bentuk lain dari penyakit dengan ketergantungan manifestasi pada belokan dan gerakan batang dan kepala. Intensifikasi gejala ketika memutar kepala, badan, mata membuat seseorang menolak untuk menerapkan gerakan di atas atau melakukannya terlalu lambat. Kontrol penglihatan secara nyata mengkompensasi gangguan koordinasi, dan oleh karena itu, ketika menutup matanya, seseorang merasa tidak aman, dan gejalanya berkembang.

Kerusakan pada alat vestibular terutama satu sisi, sehingga penyakit ini ditandai dengan gaya berjalan tidak stabil, penyimpangan tubuh dalam arah yang sama dari lokasi lesi. Dalam posisi duduk atau berdiri, pasien juga menyimpang ke sisi yang rusak. Gejala ini juga menjadi nyata ketika seseorang mencoba mengatasi jarak kecil dengan mata terpejam..

Manifestasi khas ataksia adalah pusing sistemik, ketika pasien merasa seperti rotasi tubuhnya sendiri. Terkadang pusing terasa saat duduk dengan mata tertutup. Dalam situasi seperti itu, ia disertai mual dengan muntah. Interaksi alat vestibular dan sistem saraf otonom mengarah pada manifestasi pucat atau kemerahan pada wajah, detak jantung terganggu, denyut nadi, pembentukan perasaan takut dan ruam pada kulit..

Biasanya, ataksia vestibular dilengkapi oleh nystagmus dalam posisi horizontal, arahnya berlawanan dengan sisi yang terkena. Nistagmus vertikal juga dapat terjadi..

Dalam kasus pelanggaran di pinggiran alat vestibular, nystagmus meningkat dengan gerakan kepala atau dengan memiringkan kepala..

Formulir warisan

Pierre-Marie ataxia dalam manifestasinya dekat dengan serebelar. Lebih sering manifestasi pertama penyakit diamati pada usia sekitar 35 tahun - gaya berjalan rusak, kesulitan dengan ekspresi wajah diamati. Sulit bagi pasien untuk menggerakkan lengannya dan berbicara, refleks tendon meningkat, dan kekuatan otot-otot ekstremitas bawah melemah. Kemungkinan kejang jangka pendek yang tidak disengaja. Visi berkurang, kecerdasan memburuk. Banyak yang menderita depresi..

Penyakit Friedreich disertai dengan gangguan kinerja sistem Gaulle, Clark, spinal. Kiprah menjadi canggung, seseorang bergerak dengan tidak pasti, menyapu, sementara kakinya terpisah terlalu lebar. Pasien menyimpang dari pusat ke arah yang berbeda. Ekspresi wajah berangsur-angsur berkurang, kemampuan bicara memburuk, refleks kelompok tendon menurun, dan pendengaran melemah. Jika penyakitnya parah, tulangnya berubah, jantungnya menderita.

Sindrom Louis Bar biasanya muncul pada anak-anak. Penyakit ini ditandai dengan tingkat kemajuan yang tinggi, dan pada usia sepuluh tahun pasien tidak dapat lagi bergerak. Pekerjaan saraf tengkorak terganggu, intelek tertinggal, kekebalan berkurang. Pasien dengan sindrom ini ditandai dengan seringnya bronkitis, pneumonia, pilek.

Bagaimana memperjelas kondisinya?

Dengan asumsi ataksia serebelar, vestibular atau yang di atas, perlu berkonsultasi dengan dokter untuk diagnosis lengkap. Hanya setelah diagnosis akhir dirumuskan, Anda dapat memilih program perawatan.

Jika dicurigai ataksia, pasien dirujuk ke MRI untuk menilai keadaan otak, elektroensefalografi, dan elektromiografi. Jika dicurigai bentuk herediter, diagnostik DNA diperlukan. Menurut hasil analisis tidak langsung jenis ini, dokter mengidentifikasi seberapa tinggi kemungkinan mewarisi patogen dalam keluarga. Juga, pasien diresepkan angiografi MRI. Jika ada tumor otak, metode ini membantu menentukannya seakurat mungkin..

Untuk mengidentifikasi herediter, statis, ataksia serebelar dan bentuk lainnya, sejumlah penelitian tambahan dilakukan. Pasien diperiksa oleh dokter spesialis mata, ahli saraf, psikiater. Dalam tes laboratorium, dimungkinkan untuk mengidentifikasi masalah metabolisme.

Penyebab Penyakit Neurologis

Penyebab paling umum dari ataksia sensorik dalam hal proses fisiologis:

  • kerusakan pada kabel sumsum tulang belakang - biasanya terjadi dengan cedera tulang belakang yang disebabkan oleh pembengkokan yang tajam;
  • penghancuran saraf tepi - terjadi dengan perkembangan penyakit yang menghancurkan struktur serat;
  • kerusakan pada akar tulang belakang yang terletak di bagian belakang, yang terjadi sebagai akibat dari cedera atau remasan;
  • kerusakan pada loop medial yang ada di batang otak;
  • penghancuran sel-sel thalamus, yang mengarah pada perubahan refleks dan sensitivitas tanpa syarat.

Bagaimana cara bertarung?

Perawatan ataksia hanya dimungkinkan dalam pengaturan klinik. Tidak mungkin untuk mengatasi penyakit ini sendiri - penyakit ini tidak berperan, dalam bentuk apa dan jenis apa pelanggaran berkembang. Kontrol perawatan terletak pada ahli saraf. Gagasan utama dari kursus terapi adalah penghapusan penyakit yang menyebabkan ataksia. Jika ini adalah neoplasma, itu dihapus, pendarahan - menghilangkan jaringan yang rusak. Dalam beberapa kasus, pengangkatan abses dan stabilisasi tekanan dalam sistem peredaran darah, penurunan tekanan pada fossa tengkorak di belakang ditunjukkan..

Perawatan ataksia melibatkan latihan senam, yang kompleksnya dikembangkan berdasarkan kondisi pasien. Tujuan utama senam adalah untuk memperkuat jaringan otot dan meredakan masalah koordinasi. Pasien diresepkan agen restoratif umum, vitamin, ATP.

Bagaimana cara mengobati ataksia dengan sindrom Louis-Bar? Selain langkah-langkah yang dijelaskan di atas, pasien ditunjukkan obat untuk menghilangkan defisiensi imun. Tetapkan program imunoglobulin. Pada penyakit Friedreich, obat-obatan diperlihatkan yang memungkinkan Anda untuk menyesuaikan kinerja mitokondria.

Pengobatan

Pengobatan ataksia ditujukan untuk memperkuat tubuh secara umum, meningkatkan imunitas dan memaksimalkan aktivitas motorik pasien. Adalah mungkin juga untuk menyembuhkan pasien sepenuhnya, asalkan penyebab ataksia (tumor, abses, kehilangan tekanan, detoksifikasi) dihilangkan..

Dalam terapi restoratif termasuk penggunaan neurovitamin, vitamin E, asam suksinat, serta obat-obatan yang bertujuan memperbaiki kekebalan tubuh, menormalkan tekanan darah, dan meningkatkan sirkulasi mikro otak..

Untuk lesi infeksi, terapi antibiotik digunakan..

Dengan penyakit demielinasi, persiapan hormon dan plasmaferesis diindikasikan..

Untuk meningkatkan kesejahteraan dan kontrol atas koordinasi, memperkuat otot dan meningkatkan nada, latihan teratur direkomendasikan, khususnya, kompleks latihan "sensorik" dan "serebelar" digunakan. Penggunaan tongkat, alat bantu jalan, dan perangkat lain juga disarankan..

Ramalan cuaca

Dengan tidak adanya pengobatan, prognosis untuk kecacatan dan kehidupan tidak menguntungkan. Terjadi kerusakan bertahap pada sistem neuropsikik, yang memengaruhi kesejahteraan umum pasien dan kemungkinan aktivitas sosial. Penyakit menular, keracunan, luka memperburuk situasi.

Prognosis penyakit ini dapat ditingkatkan dengan deteksi dini dan penunjukan terapi yang memadai, serta membantu pasien beradaptasi. Ini memungkinkan Anda untuk memperpanjang masa kerja aktif..

Dan jika tidak dirawat?

Dengan ataksia, seseorang tidak dapat bergerak secara normal, sehingga perkembangan patologi menjadi alasan penugasan status orang cacat. Ada risiko kematian. Dengan ataksia, pasien menderita tremor tangan, mereka merasa pusing kuat dan sering, tidak mungkin untuk bergerak atau menelan sendiri, dan kemungkinan buang air besar terganggu. Seiring waktu, ada kegagalan sistem pernapasan, jantung dalam bentuk kronis, status kekebalan menurun. Pasien ditandai dengan infeksi yang sering.

Komplikasi yang jelas diamati bukan pada 100% kasus. Jika Anda benar-benar mengikuti rekomendasi dokter dan menggunakan obat yang diresepkan oleh spesialis, mengambil tindakan untuk memperbaiki gejala penyakit, kualitas hidup akan tetap pada tingkat yang sama. Pasien yang menjalani terapi adekuat bertahan hidup hingga bertahun-tahun.

Bahaya dan kemungkinan jatuh sakit

Persentase dominan pasien adalah orang-orang yang cenderung mengalami ataksia karena faktor genetik. Dengan probabilitas tinggi, pengobatan ataksia (serebelar, sensitif atau tipe lain) akan diperlukan untuk orang yang menderita infeksi otak, menderita epilepsi dan neoplasma ganas. Kemungkinan tinggi ataksia dengan adanya malformasi kranium, otak, serta masalah aliran darah.

Untuk meminimalkan kelahiran mereka yang menderita ataksia, dengan faktor keturunan yang buruk perlu untuk mengambil pendekatan yang sangat bertanggung jawab terhadap masalah prokreasi. Dalam beberapa kasus, dokter dapat merekomendasikan, pada prinsipnya, untuk tidak memiliki anak. Ini terutama benar jika sudah ada anak-anak dengan ataksia yang ditentukan secara genetik..

Pencegahan ataksia melibatkan penolakan perkawinan antara kerabat dekat, pengobatan fokus infeksi dan kontrol tekanan, serta mengamati rutinitas harian yang normal, nutrisi yang tepat. Hindari olahraga yang melibatkan risiko cedera kepala.

Apa penyakit otak dapat menyebabkan gangguan fungsi vestibular?

Ataksib vestibular juga dapat berkembang sebagai hasil dari proses patologis yang timbul pada struktur otak yang terlibat. Yang utama adalah:

  • kompresi medula oblongata sebagai akibat dari kelainan, cedera, terjadinya fokus infeksi;
  • kondisi hipoksia dengan kecelakaan serebrovaskular;
  • anomali anatomi dan malformasi;
  • proses tumor.

Pelanggaran dalam bentuk stroke iskemik atau hemoragik, sindrom arteri vertebralis, hipertensi, berbagai aneurisma berbahaya. Ataksib vestibular dideskripsikan terhadap plak aterosklerotik pada dinding dalam batang pembuluh darah, serta penurunan sifat reologi darah..

Kemungkinan dampak negatif dari faktor traumatis tidak dapat dikesampingkan, terutama jika inti dan akar saraf vestibular terlibat.

Bentuk cerebellar: fitur

Dengan bentuk penyakit ini, pasien tidak dapat mengoordinasikan gerakan, berbicara menjadi melantunkan, dan kejang-kejang lengan, kaki, dan kepala mengganggu. Penyakit ini dapat menyerang anak dan orang dewasa. Pemeriksaan fisik dan studi instrumen diperlukan untuk mengklarifikasi diagnosis. Sangat tidak mungkin untuk menghilangkan ataksia. Dengan perkembangan penyakit yang cepat, prognosisnya negatif. Pengecualian adalah ataksia serebelar karena infeksi..

Lebih sering penyakit terdeteksi dalam bentuk turun-temurun, persentase kasus yang jauh lebih kecil terjadi pada yang didapat. Ataksia serebelar dapat menyebabkan kekurangan vitamin B12, cedera kepala, neoplasma, virus atau infeksi, sklerosis, cerebral palsy dan kondisi patologis serupa, stroke, keracunan oleh racun, logam. Dari statistik diketahui bahwa bentuk yang didapat lebih sering diamati setelah stroke atau trauma. Turunan mungkin karena mutasi gen. Saat ini tidak ada penjelasan rinci tentang penyebab proses tersebut..

Penyebab penyakit

Ataksia serebelar adalah kelompok ataksia terbesar. Mereka muncul karena kerusakan pada otak kecil atau pelanggaran hubungannya dengan belahan otak. Bergantung pada kecepatan perkembangan dan perkembangan, mereka dibagi menjadi ataksia serebelar akut, subakut, dan kronis.

Penyebab ataksia serebelar akut adalah:

  • stroke yang terlokalisasi di otak kecil;
  • penyakit menular;
  • komplikasi pasca infeksi (abses, ensefalomielitis, dll.);
  • keracunan oleh kelompok obat tertentu (garam lithium, obat antikolinesterase - physostigmine, proserin).

Ataksia serebelar subakut muncul akibat penyakit tersebut:

  • sklerosis ganda;
  • perdarahan subaraknoid (konsekuensi dari stroke hemoragik atau cedera otak traumatis);
  • kasus khusus sindrom Guillain-Barré - sindrom Miller-Fischer;
  • tumor serebelar;
  • alkoholisme, yang mengarah pada ensefalopati Wernicke;
  • penyalahgunaan zat;
  • keracunan oleh uap bensin, merkuri, dll..

Ataksia serebelar kronis merupakan konsekuensi dari proses degeneratif dan dibagi menjadi primer dan sekunder.

Degenerasi primer struktur serebelar terjadi karena:

  • hereditas (sekelompok ataksia serebelar herediter);
  • proses atrofi di otak (misalnya, penyakit Parkinson, penyakit Alzheimer, dll.);
  • degenerasi cerebellar idiopatik (yaitu, tidak ada alasan yang dapat diandalkan untuk terjadinya kelompok ataksia ini).

Penyebab ataksia serebelar kronis sekunder adalah:

  • sklerosis ganda;
  • sindrom paraneoplastik;
  • hipotiroidisme;
  • sindrom malabsorpsi (malabsorpsi nutrisi dalam usus, khususnya vitamin E);
  • intoleransi gluten;
  • alkoholisme;
  • Penyakit Wilson-Konovalov (gangguan metabolisme tembaga dalam tubuh);
  • tumor serebelar.

Ataksia sensitif terjadi akibat lesi.

  • saraf perifer yang membawa informasi tentang sensitivitas yang dalam di otak (difteri, diabetes, polineuropati alkohol);
  • sumsum tulang belakang, yaitu kolom posteriornya, tempat serabut kepekaan yang dalam lewat, mengirimkan informasi dari perifer ke otak (mielosis funicular, tumor, sumsum tulang belakang, dll.).

Ataksia vestibular disebabkan oleh kerusakan saraf vestibular atau organ vestibular, yang terletak di telinga bagian dalam. Jenis ataksia ini muncul dengan penyakit Meniere, tumor di bagian bawah ventrikel IV, infeksi pada telinga bagian dalam, cedera yang disertai dengan fraktur pangkal tengkorak.

Ataksia kortikal, atau frontal, muncul sebagai akibat dari proses patologis di lobus frontal atau daerah temporal-temporal otak. Kerusakan pada struktur otak ini dapat terjadi dengan ensefalitis, abses, cedera kepala, stroke dari berbagai etiologi, dll..

Jenis dan bentuk: serebelum

Penyakit bawaan dapat bersifat bawaan dan tidak rentan terhadap perkembangan, autosom resesif, dan resesif, di mana insufisiensi serebelar secara bertahap berkembang. Mereka membedakan bentuk Batten, bentuk bawaan di mana perkembangan anak melambat, tetapi di masa depan pasien berhasil beradaptasi. Format terlambat dari ataksia serebelar adalah penyakit Pierre-Marie. Sebagian besar didiagnosis pada usia 25 tahun ke atas.

Ataksia serebelar bersifat akut (dengan latar belakang invasi virus, infeksi), subakut, dipicu oleh neoplasma, sklerosis, kronis, rentan terhadap kemajuan, dan episodik paroksismal. Untuk mengklarifikasi bentuk mana yang Anda harus lawan dalam kasus tertentu, dokter menentukan tes dan studi.

Manifestasi spesifik dari bentuk serebelar

Gambaran klinis bentuk progresif penyakit ini spesifik, sehingga membuat diagnosis yang akurat biasanya mudah. Penyakit ini dapat diasumsikan berdasarkan gejala umum, perilaku pasien, dan postur yang diambil olehnya. Ketika mengamati seseorang, suatu perasaan diciptakan bahwa ia berusaha untuk menyeimbangkan, yang dengannya ia melemparkan tangannya ke samping. Pasien berusaha menghindari putaran dengan badan dan kepalanya, jatuh secara acak dari dorongan ringan pada saat mencoba menggerakkan kakinya, dan bahkan tidak menyadarinya. Anggota badan tegang, gaya berjalannya mirip dengan seorang mabuk, tubuh diluruskan dan bersandar.

Sebagai perkembangan, ataksia serebelar menyebabkan ketidakmampuan untuk memperbaiki gerakan. Tidak bisa menyentuh ujung hidung. Ginjal berubah, bicara, wajah seperti topeng, otot selalu dalam kondisi baik, punggung, leher, kaki dan lengan sakit. Kemungkinan kejang, nystagmus, strabismus. Beberapa pasien memiliki penglihatan yang lemah, pendengaran, menjadi sulit untuk menelan.

Bentuk serebelar: bawaan

Anda dapat mencurigai adanya penyakit pada anak jika upaya yang dilakukan oleh bayi untuk melakukan gerakan tidak proporsional dengan tindakan tersebut. Pasien tidak stabil, perkembangannya lambat, merangkak dan berjalan, ia mulai lebih lambat dari teman-temannya. Nystagmus diamati, kata-kata diucapkan oleh suku kata, jelas terbatas satu sama lain. Memperlambat perkembangan bicara, jiwa.

Gejala yang terdaftar dapat menunjukkan tidak hanya ataksia serebelar, tetapi juga beberapa kondisi patologis lainnya yang terkait dengan kerja otak. Untuk mengklarifikasi diagnosis, Anda harus menunjukkan anak kepada dokter.

Apa yang harus dilakukan?

Dengan ataksia serebelar, tujuan utama pengobatan adalah memperlambat proses negatif. Bentuk Friedreich, seperti bentuk bawaan lainnya, tidak diperlakukan. Penggunaan pendekatan radikal dan konservatif membantu menjaga kualitas hidup pasien selama mungkin. Resep obat, ajarkan anggota keluarga bagaimana merawat yang membutuhkan.

Pengobatan ataksia melibatkan penggunaan nootropik, stimulan aliran darah di otak, obat untuk kejang, zat yang menurunkan tonus otot, pelemas otot dan betagestin.

Pasien ditunjukkan pijatan, senam, terapi persalinan, fisioterapi, kelas terapi wicara, psikoterapi. Dokter akan merekomendasikan item apa yang akan membantu untuk beradaptasi dengan tongkat kehidupan, tempat tidur, barang-barang rumah tangga lainnya..

Ketaatan yang ketat pada rekomendasi medis membantu memperlambat perkembangan kondisi ini, tetapi tidak mungkin untuk sepenuhnya menyingkirkan ataksia serebelar kongenital. Prognosis ditentukan oleh penyebab kondisi patologis, bentuk manifestasi, usia pasien, tanda-tanda vital tubuh.